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[[凝血功能障碍]]性[[疾病]]是指[[凝血因子缺乏]]或功能异常所致的[[出血性疾病]]，可分为遗传性和获得性两大类。遗传性凝血[[功能障碍]]一般是单一凝血因子缺乏，多在婴幼儿期 即有[[出血]][[症状]]，主要常有家族史;获得性凝血功能障碍较为常见，[[康复]]患者往往有多种凝血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴有原发病的症状及[[体征]]。
==凝血因子功能的障碍的原因==
1、遗传性单一[[凝血因子缺乏]]
2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏
==凝血因子功能的障碍的诊断==
诊断：确定[[高尿酸血症]]是合成过多或[[排泄]]障碍需查[[尿酸]]清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸浓度及尿中尿酸酐浓度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下为尿酸排泄障碍，5%~12%为混合型，即既有[[尿酸生成]]增多又有尿酸排泄障碍，12%以上为尿酸合成过多。尿中尿酸浓度、尿中尿酸酐浓度之比：0.4%~0.5%为尿 酸排泄障碍;0.4%~0.8%为混合型，0.8%以上为尿酸合成过多。尿酸合成过多可分为[[原发性]]与[[继发性]]两大类，原发性为尿酸合成过度，酶缺陷;继发性 则见于[[血液]]病、[[肿瘤]]、[[烧伤]]等体内大量分解[[核酸]]的结果。排泄障碍同样可以分为原发性与继发性，原发性多为特发性或遗传性;继发性则多见于[[肾功能]]障碍、[[脱水]]、[[甲状腺功能亢进]]、[[酸中毒]]等;另外，混合型多见于嗜酒、高嘌呤、[[高热]]量饮食、剧烈运动之后、[[肥胖]]等。
可做[[凝血机制]]障碍性[[疾病]]的实验室鉴别：
对相关的可能凝血机制障碍分别对应做相关的检查。
1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做[[凝血活酶]]生成试验。
2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或[[凝血酶原]]缺乏时可做[[凝血酶原时间]]纠正试验、Stypven[[蛇毒]]时间、有关因子活动度测定。
3、[[纤维蛋白原缺乏]]或异常、[[播散性血管内凝血]]时可做[[纤维蛋白原]]的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查。
最后结合各项检查结果进行综合判断。
1、仔细询问病史。
2、进行[[凝血]]功能的检查，和相关的正常值进行对比。
==凝血因子功能的障碍的鉴别诊断==
1.[[血管性血友病]]是一种遗传性出血性[[疾病]] 其临床特点为自幼即有[[出血倾向]] [[出血时间延长]]、[[血小板]]粘附性减低 对瑞斯[[托霉素]]诱导的血小板凝集功能减弱或不[[凝集]] [[血浆]]中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。
2.[[维生素K缺乏症]]：[[维生素K]]在[[凝血]]过程中起重要作用 缺乏时可引起维生素K依赖性[[凝血因子]]([[凝血酶原]]、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏 这些因子 需由维生素K参与 在肝合成 通过[[细胞膜]]释放至[[细胞]]外 严重缺乏时常出现自发性[[出血]]。
3.[[弥散性血管内凝血]]是疾病发展过程中的一种复杂的[[病理]]过程 是一组严重的出血性[[综合征]] 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的[[高凝状态]] [[血小板聚集]]、[[纤维蛋白]]沉着 形成广泛的[[微血栓]] 继之出现消耗性低凝状态并发[[继发性]]纤溶亢进 [[临床表现]]为出血、[[栓塞]]、[[微循环障碍]]及[[溶血]]等 急性型病势凶险 如不及时治疗 可危及生命。
诊断：确定[[高尿酸血症]]是合成过多或[[排泄]]障碍需查[[尿酸]]清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸浓度及尿中尿酸酐浓度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下为尿酸排泄障碍，5%~12%为混合型，即既有[[尿酸生成]]增多又有尿酸排泄障碍，12%以上为尿酸合成过多。尿中尿酸浓度、尿中尿酸酐浓度之比：0.4%~0.5%为尿 酸排泄障碍;0.4%~0.8%为混合型，0.8%以上为尿酸合成过多。尿酸合成过多可分为[[原发性]]与继发性两大类，原发性为尿酸合成过度，酶缺陷;继发性 则见于[[血液]]病、[[肿瘤]]、[[烧伤]]等体内大量分解[[核酸]]的结果。排泄障碍同样可以分为原发性与继发性，原发性多为特发性或遗传性;继发性则多见于[[肾功能]]障碍、[[脱水]]、[[甲状腺功能亢进]]、[[酸中毒]]等;另外，混合型多见于嗜酒、高嘌呤、[[高热]]量饮食、剧烈运动之后、[[肥胖]]等。
可做[[凝血机制]]障碍性疾病的实验室鉴别：
对相关的可能凝血机制障碍分别对应做相关的检查。
1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做[[凝血活酶]]生成试验。
2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏时可做[[凝血酶原时间]]纠正试验、Stypven[[蛇毒]]时间、有关因子活动度测定。
3、[[纤维蛋白原缺乏]]或异常、[[播散性血管内凝血]]时可做[[纤维蛋白原]]的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查。
最后结合各项检查结果进行综合判断。
1、仔细询问病史。
2、进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比。
==凝血因子功能的障碍的治疗和预防方法==
1、饮食均衡，注意补充人体所需物质;
2、劳逸结合，注意控制原发病的发生。
==参看==
*[[遗传性凝血因子缺乏症]]
*[[遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症]]
*[[遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏]]
*[[遗传性凝血因子Ⅺ缺乏]]
*[[遗传性凝血因子Ⅹ缺乏]]
*[[遗传性凝血因子Ⅶ缺乏]]
*[[遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症]]
*[[遗传性凝血酶原缺乏]]
*[[血小板型假性血管性血友病]]
*[[小儿血管性血友病]]
*[[新生儿弥散性血管内凝血]]
*[[血管性血友病]]
*[[弥散性血管内凝血]]
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==凝血因子功能的障碍的原因==
1、遗传性单一[[凝血因子缺乏]]
2、因其他的病而导致多种凝血因子缺乏
==凝血因子功能的障碍的诊断==
诊断：确定[[高尿酸血症]]是合成过多或[[排泄]]障碍需查[[尿酸]]清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸浓度及尿中尿酸酐浓度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下为尿酸排泄障碍，5%~12%为混合型，即既有[[尿酸生成]]增多又有尿酸排泄障碍，12%以上为尿酸合成过多。尿中尿酸浓度、尿中尿酸酐浓度之比：0.4%~0.5%为尿 酸排泄障碍;0.4%~0.8%为混合型，0.8%以上为尿酸合成过多。尿酸合成过多可分为[[原发性]]与[[继发性]]两大类，原发性为尿酸合成过度，酶缺陷;继发性 则见于[[血液]]病、[[肿瘤]]、[[烧伤]]等体内大量分解[[核酸]]的结果。排泄障碍同样可以分为原发性与继发性，原发性多为特发性或遗传性;继发性则多见于[[肾功能]]障碍、[[脱水]]、[[甲状腺功能亢进]]、[[酸中毒]]等;另外，混合型多见于嗜酒、高嘌呤、[[高热]]量饮食、剧烈运动之后、[[肥胖]]等。
可做[[凝血机制]]障碍性[[疾病]]的实验室鉴别：
对相关的可能凝血机制障碍分别对应做相关的检查。
1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做[[凝血活酶]]生成试验。
2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或[[凝血酶原]]缺乏时可做[[凝血酶原时间]]纠正试验、Stypven[[蛇毒]]时间、有关因子活动度测定。
3、[[纤维蛋白原缺乏]]或异常、[[播散性血管内凝血]]时可做[[纤维蛋白原]]的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查。
最后结合各项检查结果进行综合判断。
1、仔细询问病史。
2、进行[[凝血]]功能的检查，和相关的正常值进行对比。
==凝血因子功能的障碍的鉴别诊断==
1.[[血管性血友病]]是一种遗传性出血性[[疾病]] 其临床特点为自幼即有[[出血倾向]] [[出血时间延长]]、[[血小板]]粘附性减低 对瑞斯[[托霉素]]诱导的血小板凝集功能减弱或不[[凝集]] [[血浆]]中von willebrand 因子(vWF)缺乏或分子结构异常。
2.[[维生素K缺乏症]]：[[维生素K]]在[[凝血]]过程中起重要作用 缺乏时可引起维生素K依赖性[[凝血因子]]([[凝血酶原]]、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏 这些因子 需由维生素K参与 在肝合成 通过[[细胞膜]]释放至[[细胞]]外 严重缺乏时常出现自发性[[出血]]。
3.[[弥散性血管内凝血]]是疾病发展过程中的一种复杂的[[病理]]过程 是一组严重的出血性[[综合征]] 其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的[[高凝状态]] [[血小板聚集]]、[[纤维蛋白]]沉着 形成广泛的[[微血栓]] 继之出现消耗性低凝状态并发[[继发性]]纤溶亢进 [[临床表现]]为出血、[[栓塞]]、[[微循环障碍]]及[[溶血]]等 急性型病势凶险 如不及时治疗 可危及生命。
诊断：确定[[高尿酸血症]]是合成过多或[[排泄]]障碍需查[[尿酸]]清除率、尿酸酐清除率或尿中尿酸浓度及尿中尿酸酐浓度。尿清除率、尿酸酐清除率之比：5%以下为尿酸排泄障碍，5%~12%为混合型，即既有[[尿酸生成]]增多又有尿酸排泄障碍，12%以上为尿酸合成过多。尿中尿酸浓度、尿中尿酸酐浓度之比：0.4%~0.5%为尿 酸排泄障碍;0.4%~0.8%为混合型，0.8%以上为尿酸合成过多。尿酸合成过多可分为[[原发性]]与继发性两大类，原发性为尿酸合成过度，酶缺陷;继发性 则见于[[血液]]病、[[肿瘤]]、[[烧伤]]等体内大量分解[[核酸]]的结果。排泄障碍同样可以分为原发性与继发性，原发性多为特发性或遗传性;继发性则多见于[[肾功能]]障碍、[[脱水]]、[[甲状腺功能亢进]]、[[酸中毒]]等;另外，混合型多见于嗜酒、高嘌呤、[[高热]]量饮食、剧烈运动之后、[[肥胖]]等。
可做[[凝血机制]]障碍性疾病的实验室鉴别：
对相关的可能凝血机制障碍分别对应做相关的检查。
1、因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ或Fletcher、Fitzerald因子缺乏可做[[凝血活酶]]生成试验。
2、因子Ⅶ、Ⅴ、Ⅹ或凝血酶原缺乏时可做[[凝血酶原时间]]纠正试验、Stypven[[蛇毒]]时间、有关因子活动度测定。
3、[[纤维蛋白原缺乏]]或异常、[[播散性血管内凝血]]时可做[[纤维蛋白原]]的定量及分子结构检查有关播散性血管内凝血的多项检查。
最后结合各项检查结果进行综合判断。
1、仔细询问病史。
2、进行凝血功能的检查，和相关的正常值进行对比。
==凝血因子功能的障碍的治疗和预防方法==
1、饮食均衡，注意补充人体所需物质;
2、劳逸结合，注意控制原发病的发生。
==参看==
*[[遗传性凝血因子缺乏症]]
*[[遗传性抗凝血酶Ⅲ缺乏症]]
*[[遗传性凝血因子ⅩⅢ缺乏]]
*[[遗传性凝血因子Ⅺ缺乏]]
*[[遗传性凝血因子Ⅹ缺乏]]
*[[遗传性凝血因子Ⅶ缺乏]]
*[[遗传性凝血因子Ⅴ缺乏症]]
*[[遗传性凝血酶原缺乏]]
*[[血小板型假性血管性血友病]]
*[[小儿血管性血友病]]
*[[新生儿弥散性血管内凝血]]
*[[血管性血友病]]
*[[弥散性血管内凝血]]
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
