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'''血栓性血小板减少性紫癜'''又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。大部分病人年龄在10-40岁间，约60％是女性。起病急骤，病情严重，2／3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。
==病因==
约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在[[疾病]]，部分是[[继发性]]的，多继发于下列疾病：
(1)[[药物过敏]]，如[[青霉素]]、磺胺类、碘、[[氯喹]]、[[阿斯匹林]]、[[非那西丁]]、口服避孕药；
(2)[[中毒]](CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等；
(3)[[免疫性]]疾病，如[[类风湿性关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]炎、[[系统性红斑狼疮]]、[[多发性大动脉炎]]、[[干燥综合征]]；
(4)[[妊娠]]后期；
(5)抗肿瘤治疗，[[丝裂霉素]]、[[柔红霉素]]及[[环孢菌素]]A、注射[[疫苗]]等。
(6)某些[[感染]]，如[[细菌]]、[[立克次体]]、[[病毒]]和[[支原体]]等的感染。
==临床表现==
1.[[发热]]。 2.[[出血]]。 3.溶血性贫血，约半数伴有[[黄疸]]。 4.[[神经系统]][[症状]]：主要为一过性及多变性的表现，如[[头痛]]、[[意识障碍]]、[[昏迷]]、精神变化、[[瘫痪]]、[[抽搐]]、[[视力]]障碍、[[发音困难]]、[[失语]]等。 5.[[肾脏损害]]：90％以上病人有[[血尿]]、[[蛋白尿]]等，甚至可发生[[急性肾功能衰竭]]。 6.[[肝脾肿大]]：约25－50％的病人有轻度肿大。
==实验室检查==
====血象====
可见不同程度[[贫血]]，[[网织红细胞]]升高，[[破碎红细胞]]大于2％；血小板低于50×109/L。
====溶血检查====
可见[[结合珠蛋白]]降低，血清[[胆红素]]升高，LDH升高，[[血红蛋白尿]]等[[血管内溶血]]表现。
====出凝血检查====
[[出血时间]]延长，血块退缩不良，[[束臂试验]]阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。
====血管性血友病因子裂解酶活性分析====
遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。
==诊断与鉴别诊断==
====诊断要点====
结合患者病史、临床表现及相关实验室检查，一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。
====鉴别诊断====
#[[溶血尿毒综合征]]（hemolytic uremic syndromes，HUS），HUS是一种主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常有前驱感染史，神经精神病状少见；
#[[DIC]]（[[弥漫性血管内凝血]]）；
#[[Evans综合征]]；
#[[SLE]]）（[[系统性红斑狼疮]]）；
#[[PNH]]（[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]）；
#妊娠高血压综合征。
==治疗原则==
1.消除病因和诱因。 2.[[糖皮质激素]]治疗。 3.输注血浆或[[血浆置换]]。 4.使用[[抗血小板药]]物。 5.脾切除。 6.对症[[支持疗法]]。
==疗效评价==
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 （一）一切临床症状、[[体征]]消失。 （二）[[血红蛋白]]恢复到正常范围。 （三）血小板计数恢复到正常范围。 （四）[[尿常规]]、血尿素氮、肌酐恢复正常。 （五）其他异常表现消失。
==参看==
*[[血管内溶血]]
*[[溶血]]
==参考文献==
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==病因==
约90%以上的血栓性血小板减少性紫癜无明显的病因或潜在[[疾病]]，部分是[[继发性]]的，多继发于下列疾病：
(1)[[药物过敏]]，如[[青霉素]]、磺胺类、碘、[[氯喹]]、[[阿斯匹林]]、[[非那西丁]]、口服避孕药；
(2)[[中毒]](CO、染料、漆等)及蜂蛰、狗咬等；
(3)[[免疫性]]疾病，如[[类风湿性关节炎]]、[[强直性脊柱炎]]炎、[[系统性红斑狼疮]]、[[多发性大动脉炎]]、[[干燥综合征]]；
(4)[[妊娠]]后期；
(5)抗肿瘤治疗，[[丝裂霉素]]、[[柔红霉素]]及[[环孢菌素]]A、注射[[疫苗]]等。
(6)某些[[感染]]，如[[细菌]]、[[立克次体]]、[[病毒]]和[[支原体]]等的感染。
==临床表现==
1.[[发热]]。 2.[[出血]]。 3.溶血性贫血，约半数伴有[[黄疸]]。 4.[[神经系统]][[症状]]：主要为一过性及多变性的表现，如[[头痛]]、[[意识障碍]]、[[昏迷]]、精神变化、[[瘫痪]]、[[抽搐]]、[[视力]]障碍、[[发音困难]]、[[失语]]等。 5.[[肾脏损害]]：90％以上病人有[[血尿]]、[[蛋白尿]]等，甚至可发生[[急性肾功能衰竭]]。 6.[[肝脾肿大]]：约25－50％的病人有轻度肿大。
==实验室检查==
====血象====
可见不同程度[[贫血]]，[[网织红细胞]]升高，[[破碎红细胞]]大于2％；血小板低于50×109/L。
====溶血检查====
可见[[结合珠蛋白]]降低，血清[[胆红素]]升高，LDH升高，[[血红蛋白尿]]等[[血管内溶血]]表现。
====出凝血检查====
[[出血时间]]延长，血块退缩不良，[[束臂试验]]阳性。一般无典型DIC实验室改变。vWF多聚体分析可见UL-vWF。
====血管性血友病因子裂解酶活性分析====
遗传性TTP患者Vwf-cp活性低于5％，部分获得性TTP患者也可显著降低，同时血浆中可测得该酶的抑制物。
==诊断与鉴别诊断==
====诊断要点====
结合患者病史、临床表现及相关实验室检查，一般可作出诊断。血小板减少伴神经精神症状时应高度怀疑本病。血涂片镜检发现破碎红细胞、vWF多聚体分析发现UL-vWF、Vwf-cp活性降低均有助于诊断。
====鉴别诊断====
#[[溶血尿毒综合征]]（hemolytic uremic syndromes，HUS），HUS是一种主要累及肾脏的微血管病，儿童发病率高，常有前驱感染史，神经精神病状少见；
#[[DIC]]（[[弥漫性血管内凝血]]）；
#[[Evans综合征]]；
#[[SLE]]）（[[系统性红斑狼疮]]）；
#[[PNH]]（[[阵发性睡眠性血红蛋白尿]]）；
#妊娠高血压综合征。
==治疗原则==
1.消除病因和诱因。 2.[[糖皮质激素]]治疗。 3.输注血浆或[[血浆置换]]。 4.使用[[抗血小板药]]物。 5.脾切除。 6.对症[[支持疗法]]。
==疗效评价==
达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。 （一）一切临床症状、[[体征]]消失。 （二）[[血红蛋白]]恢复到正常范围。 （三）血小板计数恢复到正常范围。 （四）[[尿常规]]、血尿素氮、肌酐恢复正常。 （五）其他异常表现消失。
==参看==
*[[血管内溶血]]
*[[溶血]]
==参考文献==
《内科学》人民卫生出版社第七版医学教材.陆再英、钟南山主编
[[分类:疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
