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[[先天性囊状腺样畸形]](congenital cystic adenomatoid malformation)系先天性肺局部发育不全。肺组织结构紊乱，[[终末细支气管]]过度生长，形成多囊性包块。
==先天性囊状腺样畸形的病因==
(一)发病原因
本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，[[终末细支气管]]过度生长，形成的多囊性不成熟的[[肺泡]]组织，是肺[[内囊]]肿和[[腺瘤]]样改变混合存在的一种[[畸形]]。曾被称为弥漫性[[错构瘤]]、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次[[肺叶]]切除治疗囊腺样畸形成功。
(二)发病机制
发病机制未明，病变发生应在[[胚胎]]10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。
先天性囊性腺样畸形发生在[[胚胎发育]]10周左右，肺叶分出后及[[支气管]][[软骨]]、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未[[分化]]之前。根据[[临床表现]]及[[病理]]特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊。其中囊性多见于足月[[新生儿]]及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好。实性见于刚出生及成熟前[[婴儿]]，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液[[上皮]]及软骨，预后差。中间型[[组织病理学]]表现介于以上两者之间，预后好。
大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。镜下特点：①[[呼吸道]]末端的类支气管样结构呈腺瘤样[[增生]]，周围排列着[[纤毛柱状上皮]]，散布的[[囊泡]]似未成熟的肺泡，[[结缔组织]][[基质]]内有混乱无序的弹力[[纤维]]及[[平滑肌]];②类支气管上皮组成的囊[[黏膜]]可能有突入囊腔的[[息肉]]样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌[[细胞]]，而并不是正常的支气管细胞。与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。病变部位为[[肺循环]]。
==先天性囊状腺样畸形的症状==
[[新生儿呼吸窘迫]]为主要表现，超过1个月的少数患儿可表现为[[咳嗽]]、[[发热]]。可有反复[[肺部感染]]。[[胎儿期]]半数合并[[胎儿]]普遍性[[水肿]]，[[羊水过多]]约占25%，常合并[[早产]]或[[围生期]][[死胎]]，考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫，使[[静脉回流]]不畅及影响[[心脏功能]]引起。在出生后1个月内被发现的占62%，在出生后5年内诊断占24%，在成人诊断者极少。
1.患者多为婴幼儿。
2.[[临床表现]]主要[[呼吸]]障碍伴有[[发绀]]等[[症状]]。
3.[[X线]]表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧[[胸腔]]扩展等即可诊断。
==先天性囊状腺样畸形的诊断==
===先天性囊状腺样畸形的检查化验===
无合并[[感染]]，一般血象大都正常。
[[X线]]表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧[[胸腔]]扩展，并可压迫[[纵隔移位]]，甚至疝入对侧胸腔，颇似[[婴儿]][[肺叶]]性[[肺气肿]]。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现，多无症状，常误诊为[[错构瘤]]，但本病无[[软骨]]成分。
===先天性囊状腺样畸形的鉴别诊断===
应与先天性肺[[疾病]]如[[肺隔离症]]、[[肺囊性纤维化]]、透明肺作鉴别。另外，含气[[肺囊肿]]应与[[肺大疱]]、[[肺结核]]、[[肺脓肿]]等鉴别。
==先天性囊状腺样畸形的并发症==
本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发[[纵隔移位]]。
==先天性囊状腺样畸形的预防和治疗方法==
(一)治疗
常规药物治疗无效，且先天性囊腺样[[畸形]]可发生恶性变，因此无论有无[[症状]]，手术切除病变累及的一个或多个[[肺叶]]是治疗的惟一手段。术后[[水肿]]可消退。
(二)预后
双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。
==先天性囊状腺样畸形的护理==
目前尚无资料。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
[[分类:心胸外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==先天性囊状腺样畸形的病因==
(一)发病原因
本病是肺局部发育不全，肺组织结构紊乱，[[终末细支气管]]过度生长，形成的多囊性不成熟的[[肺泡]]组织，是肺[[内囊]]肿和[[腺瘤]]样改变混合存在的一种[[畸形]]。曾被称为弥漫性[[错构瘤]]、腺样畸形等。首个病例是蔡光煜1949年报告。1955年Graham和Singleton首次[[肺叶]]切除治疗囊腺样畸形成功。
(二)发病机制
发病机制未明，病变发生应在[[胚胎]]10周前。可见于两肺各叶，中上肺多见，罕有超过一叶者。
先天性囊性腺样畸形发生在[[胚胎发育]]10周左右，肺叶分出后及[[支气管]][[软骨]]、肺血管、肺泡、黏液腺等尚未[[分化]]之前。根据[[临床表现]]及[[病理]]特征分为囊性、实性及中间型三型。Ⅰ型(囊性)：1个或更多个大囊腔伴数量不等的小囊腔占据了患肺，为最常见类型，约占52.7%;Ⅱ型(中间型)，由很多较小的囊腔组成，囊腔的大小1～10mm，约占38.2%;Ⅲ型(实性)：最少见，约占9.1%，呈实性包块，无大体的囊。其中囊性多见于足月[[新生儿]]及年龄稍大的幼儿，很少伴其他畸形，病变以囊性成分为主，可见成熟的肺泡细胞，预后好。实性见于刚出生及成熟前[[婴儿]]，常合并其他畸形，以实性成分为主，为未成熟肺泡细胞，常见黏液[[上皮]]及软骨，预后差。中间型[[组织病理学]]表现介于以上两者之间，预后好。
大体：以囊性先天性囊腺样畸形为例，患肺体积及重量均明显增大，并呈囊性。囊内含气体，囊间交通，但与支气管无交通。镜下特点：①[[呼吸道]]末端的类支气管样结构呈腺瘤样[[增生]]，周围排列着[[纤毛柱状上皮]]，散布的[[囊泡]]似未成熟的肺泡，[[结缔组织]][[基质]]内有混乱无序的弹力[[纤维]]及[[平滑肌]];②类支气管上皮组成的囊[[黏膜]]可能有突入囊腔的[[息肉]]样增生;③囊壁间质内缺乏支气管黏膜腺体及软骨板;④偶见的肺泡群可能排列着似肠黏膜的黏液分泌[[细胞]]，而并不是正常的支气管细胞。与错构瘤的鉴别特征是此病不含软骨。病变部位为[[肺循环]]。
==先天性囊状腺样畸形的症状==
[[新生儿呼吸窘迫]]为主要表现，超过1个月的少数患儿可表现为[[咳嗽]]、[[发热]]。可有反复[[肺部感染]]。[[胎儿期]]半数合并[[胎儿]]普遍性[[水肿]]，[[羊水过多]]约占25%，常合并[[早产]]或[[围生期]][[死胎]]，考虑可能是因为膨大而质硬的病肺压迫，使[[静脉回流]]不畅及影响[[心脏功能]]引起。在出生后1个月内被发现的占62%，在出生后5年内诊断占24%，在成人诊断者极少。
1.患者多为婴幼儿。
2.[[临床表现]]主要[[呼吸]]障碍伴有[[发绀]]等[[症状]]。
3.[[X线]]表现肺内肿块伴有大小不等的透光区向同侧[[胸腔]]扩展等即可诊断。
==先天性囊状腺样畸形的诊断==
===先天性囊状腺样畸形的检查化验===
无合并[[感染]]，一般血象大都正常。
[[X线]]表现各例间有较大差异。一般表现为肺内肿块伴有大小不等透光区，向同侧[[胸腔]]扩展，并可压迫[[纵隔移位]]，甚至疝入对侧胸腔，颇似[[婴儿]][[肺叶]]性[[肺气肿]]。但本病为囊性密度稍高可资鉴别。本病在成人偶有发现，多无症状，常误诊为[[错构瘤]]，但本病无[[软骨]]成分。
===先天性囊状腺样畸形的鉴别诊断===
应与先天性肺[[疾病]]如[[肺隔离症]]、[[肺囊性纤维化]]、透明肺作鉴别。另外，含气[[肺囊肿]]应与[[肺大疱]]、[[肺结核]]、[[肺脓肿]]等鉴别。
==先天性囊状腺样畸形的并发症==
本症肺组织结构紊乱，小支气管组织过度生长形成多囊性包块，可并发[[纵隔移位]]。
==先天性囊状腺样畸形的预防和治疗方法==
(一)治疗
常规药物治疗无效，且先天性囊腺样[[畸形]]可发生恶性变，因此无论有无[[症状]]，手术切除病变累及的一个或多个[[肺叶]]是治疗的惟一手段。术后[[水肿]]可消退。
(二)预后
双侧广泛病变只能行保守治疗，多难存活。
==先天性囊状腺样畸形的护理==
目前尚无资料。
==参看==
*[[心胸外科疾病]]
[[分类:心胸外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
