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[[肠病性肢端皮炎]]是一种[[常染色体隐性]]遗传性[[疾病]]，系由肠道吸收锌有缺陷所致。患儿[[血清]]及[[毛发]]中锌离子的含量降低。其特征是[[腔口]]及四肢末端有特殊皮损、[[脱发]]、[[慢性腹泻]]、[[甲营养不良]]和生长迟缓。用锌剂治疗后，[[皮疹]]可迅速完全消退。长期接受[[静脉]]输注高营养者，如[[营养液]]中锌含量低者使锌耗竭，可发生获得性肠病性肢端皮炎。
==病因和发病机制==
本病是一种常染色体隐性遗传性[[锌缺乏]]症，血清锌水平≤9Bmol／L。引起血锌水平降低的机制不清，可能与肠道转运[[蛋白]]或锌[[结合蛋白]]缺乏或缺陷有关。
==[[临床表现]]==
平均发病年龄为出生后9个月，以断奶前后发病者居多，但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿，临床表现主要有以下三方面：
1．[[皮肤]]损害
多对称累及口、眼、鼻、[[肛门]]、[[女阴]]等腔口周围以及[[骨突]]起部位(如肘、膝、踝、指[[关节]]及[[枕骨]]等处)。早期皮损为[[红斑]]基础上的群集[[水疱]]或大疱，[[尼氏征]]阴性，可因[[继发感染]]变为[[脓疱]]，形成[[糜烂]]面后干燥、[[结痂]]，形成[[鳞屑]]，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似[[银屑病]]皮损，周围有红晕(图26—3)。愈后无[[瘢痕]]和[[萎缩]]。
2．[[腹泻]]发生率90％。表现为[[水样便]]或泡沫样便，[[恶臭]]，每天约3～8次，还可出现畏食、[[腹胀]]、[[呕吐]]等[[胃肠道]][[症状]]。病程长或严重患者可出现[[营养不良]]、[[发育迟缓]]、[[性成熟]]受阻等。
3．毛发和甲损害可见[[头发]]、[[眉毛]]和[[睫毛脱落]]，表现为弥漫l生或片状脱发，严重者可呈[[全秃]]，与皮损同时或稍后出现；甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生[[甲沟炎]]。
==诊断和鉴别诊断==
本病依据典型临床表现，结合血清锌水平降低(正常值9．1
8～19．89umol／L)可作出诊断；[[碱性磷酸酶]]是含锌的[[金属酶]]，其水平可随血锌缺乏而降低，因此[[肝功能]]正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。
本病应与[[尿布皮炎]]，念珠菌性间擦疹、[[大疱性表皮松解症]]、[[掌跖脓疱病]]等进行鉴别。
==治疗==
母乳喂养，补充[[维生素]]，纠正腹泻引起的水、[[电解质紊乱]]。二碘[[羟基喹啉]]可增力l锌的吸收和生物利用率，常用30～45mg／(kg.d)，分3次口服，症状改善后逐步减量：[[硫酸锌]]2mg／(kg、d)门服，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2～3[[周皮]]损消退，3～2周后即可取得满意疗效。
==健康问答网关于肠病性肢端皮炎的相关提问==
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== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==病因和发病机制==
本病是一种常染色体隐性遗传性[[锌缺乏]]症，血清锌水平≤9Bmol／L。引起血锌水平降低的机制不清，可能与肠道转运[[蛋白]]或锌[[结合蛋白]]缺乏或缺陷有关。
==[[临床表现]]==
平均发病年龄为出生后9个月，以断奶前后发病者居多，但有些轻型患者可因长期误诊而拖延至成年。本病起病隐匿，临床表现主要有以下三方面：
1．[[皮肤]]损害
多对称累及口、眼、鼻、[[肛门]]、[[女阴]]等腔口周围以及[[骨突]]起部位(如肘、膝、踝、指[[关节]]及[[枕骨]]等处)。早期皮损为[[红斑]]基础上的群集[[水疱]]或大疱，[[尼氏征]]阴性，可因[[继发感染]]变为[[脓疱]]，形成[[糜烂]]面后干燥、[[结痂]]，形成[[鳞屑]]，可逐渐融合成境界清楚的鳞屑性暗红斑，酷似[[银屑病]]皮损，周围有红晕(图26—3)。愈后无[[瘢痕]]和[[萎缩]]。
2．[[腹泻]]发生率90％。表现为[[水样便]]或泡沫样便，[[恶臭]]，每天约3～8次，还可出现畏食、[[腹胀]]、[[呕吐]]等[[胃肠道]][[症状]]。病程长或严重患者可出现[[营养不良]]、[[发育迟缓]]、[[性成熟]]受阻等。
3．毛发和甲损害可见[[头发]]、[[眉毛]]和[[睫毛脱落]]，表现为弥漫l生或片状脱发，严重者可呈[[全秃]]，与皮损同时或稍后出现；甲板出现肥厚、萎缩、变形甚至脱落，亦可发生[[甲沟炎]]。
==诊断和鉴别诊断==
本病依据典型临床表现，结合血清锌水平降低(正常值9．1
8～19．89umol／L)可作出诊断；[[碱性磷酸酶]]是含锌的[[金属酶]]，其水平可随血锌缺乏而降低，因此[[肝功能]]正常者碱性磷酸酶活性降低也可作为机体锌缺乏的佐证。
本病应与[[尿布皮炎]]，念珠菌性间擦疹、[[大疱性表皮松解症]]、[[掌跖脓疱病]]等进行鉴别。
==治疗==
母乳喂养，补充[[维生素]]，纠正腹泻引起的水、[[电解质紊乱]]。二碘[[羟基喹啉]]可增力l锌的吸收和生物利用率，常用30～45mg／(kg.d)，分3次口服，症状改善后逐步减量：[[硫酸锌]]2mg／(kg、d)门服，一般用药24小时后显效，腹泻减轻，2～3[[周皮]]损消退，3～2周后即可取得满意疗效。
==健康问答网关于肠病性肢端皮炎的相关提问==
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== 百科帮你涨知识 ==
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