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网状青斑

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[[网状青斑]](livedo reticularis)是一种由于[[皮肤]]局部[[血管]]舒缩功能紊乱,致使细小[[动脉痉挛]]和细小[[静脉扩张]],[[血液]][[淤滞]]而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。根据其发病特点,分为[[原发性]]与[[继发性]],前者为一种[[生理]]现象,多见于正常儿童及成年女性;后者为一些[[疾病]]的皮肤表现。
==网状青斑的病因==
(一)发病原因

1.[[原发性]][[网状青斑]]症 病因不清。

2.[[继发性]]网状青斑症 可继发多种[[疾病]],其病因[[病机]]不清。最多见的疾病有自身[[免疫性]][[风湿病]]([[结节性动脉周围炎]]、[[类风湿性关节炎]]、[[系统性红斑狼疮]]、[[颞动脉炎]]),[[动脉硬化症]],[[血液]]黏滞性增高的疾病([[真性红细胞增多症]]、[[血小板增多症]]、[[冷凝集素]][[血症]]、[[冷球蛋白血症]]、[[巨球蛋白血症]]等),[[静脉回流障碍]]性疾病([[浅静脉炎]]、[[皮肤]]血管炎等),以及[[烧伤]]、辐射热损伤、先天性毛细血管扩张症等。

(二)发病机制

1.多种[[小血管]]壁损害

(1)[[抗磷脂抗体综合征]]或司内登(Sneddon)[[综合征]],因皮肤[[小动脉]][[内皮]][[增生]]导致管腔严重狭窄,出现网状青斑。

(2)皮肤小血管非特异性[[炎症]],多继发于系统性红斑狼疮、[[结节性多动脉炎]]及[[干燥综合征]]等[[结缔组织病]]。

(3)皮肤小血管壁[[肉芽肿]]样侵犯,导致管腔狭窄,可因某些[[病原体]]引起,也可因韦格纳(Wegener)肉芽肿引起。

(4)由[[链球菌]]、[[结核杆菌]]、[[肝炎病毒]]等引起的小血管过敏性改变,或由微小病毒(parvovirus B19)直接引起的小血管壁改变均有报道。

2.在[[血管]]壁损害的基础上形成[[血栓]]或因多发微[[栓塞]]导致小血管闭塞,可有以下几种情况。

(1)小血管[[血栓形成]]最常见于结缔组织病或异常[[免疫球蛋白]][[抗体]]阳性的患者,抗磷脂抗体综合征较多见,其中包括抗心肌[[磷脂]]抗体、[[抗狼疮]]抗体及抗β2[[糖蛋白]]1抗体,以上几种抗体阳性者中半数以上有皮肤网状青斑表现。

(2)小血管内多发性栓塞多由于经[[股动脉]][[导管]]进行各种造影或介入手术,导致[[主动脉]]、[[锁骨下动脉]]等[[动脉粥样硬化]]斑块破裂而脱落的[[胆固醇]]结晶所引起,其次是一些[[肾衰竭]]病人易出现[[原发性高草酸尿]]症,草酸结晶可栓堵[[微血管]]导致网状青斑。

(3)因[[药物过敏]]导致的皮肤网状青斑,经皮肤活检已证实为血栓形成,已知药物有治疗[[痤疮]]的[[米诺环素]](minocycline)、治疗[[偏头痛]]的[[麦角胺]]、各种β受体阻滞药及某些抗肿瘤[[化疗]]药等,其他个别报道有[[苯海拉明]]合并二乙[[吡啶]]二酮、[[金刚烷胺]]和某些[[催眠药]]等。

3.血液成分异常引起网状青斑

(1)[[凝血因子]]异常最多见,如Sneddon综合征为凝血因子V异常,常常合并脑动静脉血栓形成。

(2)血中[[蛋白]]C缺乏、[[补体]]1抑制物缺乏导致的[[副蛋白血]]症、巨球蛋白血症、冷球蛋白血症、家族性抗[[血栓素]]Ⅲ缺乏、[[特发性血小板增多症]]及[[糖尿病]]患者等也可出现。

4.[[婴儿]]出生后皮肤即有网状青斑者可视为先天性网状青斑,经长期(8~21年)观察均可发现其他系统性疾病,如[[脑梗死]]、[[高血压]]、[[青光眼]]及[[肾损害]]等,只是原因未明。

5.因[[自主神经]]功能调节不良导致皮肤微血管高度[[痉挛]]而出现网状青斑,除外其他病因者因为原发性网状青斑。
==网状青斑的症状==
1.本病的病人通常年龄较轻,20~40岁居多,也可出现于[[婴儿期]]或老年阶段,无性别差异。一般无明显的自觉不适,或者仅有轻微的不适。

2.[[原发性]][[网状青斑]]病人表现为[[皮肤]]逐渐出现片状、条纹网状或斑片状条纹,纹络清楚,有的稍高于皮面,可发生于躯干及肢体的任何部位,但以下肢最为多见。局部皮肤青紫,可有发凉或麻木等[[感觉异常]],但程度不重,一般无[[疼痛]],有时出汗增多。在寒冷环境中、站立位或肢体下垂时皮肤青紫网状斑明显,温暖环境或抬高患肢则略好转,但并不完全消失,并且相应部位的主干[[动脉]],如上肢[[肱动脉]]、[[桡动脉]],[[下肢]][[股动脉]]、[[腘]]动脉、[[足背动脉]]及[[胫后动脉]]等均搏动良好,无全身系统性[[疾病]]的表现。严重时可出现[[溃疡]],因血运较差不易愈合。

3.[[继发性]]网状青斑病人需进行多方面的调查,了解病因,包括全身状态,各系统如肝、肾及肺功能,以及[[免疫功能]],进行相关的[[血液]]检查等,询问是否服用过某些药物,有无股动脉介入诊断治疗的病史,以确定发病原因。

根据特有的皮肤紫红色或紫蓝色网状花斑及遇寒冷明显,遇热减轻或消失的变化,即可诊断,原发性无[[全身不适]],继发性则同时伴随某一种疾病。
==网状青斑的诊断==

===网状青斑的检查化验===
1.依据可能的病因,选择相关的血、[[尿常规]]及[[生化]]检查,对病因诊断常有重要意义。

2.[[脑脊液常规检查]]多无特异性。

3.[[免疫]]项目检查有辅助及鉴别诊断意义。

头颅、肢体[[影像学]]检查有鉴别诊断意义。
===网状青斑的鉴别诊断===
1.[[继发性]][[网状青斑]]症 有原发病的[[临床表现]],网状青斑不易消失。

2.[[雷诺病]] 此病多见于女性。多始发于手部,始发于足部者罕见。发病时手足冰冷,[[肤色]]具有苍白,青紫和潮红三相变化,常伴有麻木针刺感。发作间隙期,指(趾)可有[[疼痛]]和酸麻烧灼感。由于长期反复发作,[[营养障碍]],指(趾)端出现浅表性[[坏死]]或[[溃疡]],疼痛比较剧烈。尤其是[[皮肤]]颜色的改变与网状青斑并不同。

3.[[手足发绀]] 手足皮肤持续呈对称性[[发绀]]色,触之湿冷,冬季加重,多发生于青年女性,患肢[[脉搏]]正常等为本病特点。
==网状青斑的并发症==
可合并多种全身系统性[[疾病]]。[[继发性]][[网状青斑]]病人常同时存在原发病[[临床表现]],如[[血液]]成分异常引起网状青斑,同时有出[[凝血障碍]]。
==网状青斑的预防和治疗方法==
1.解除患者思想顾虑,注意防寒保暖。对于伴发[[小腿]]及踝旁[[溃疡]]者和[[症状]]明显者,应卧床休息或限制活动,以促进愈合。

2.应局部保温防护,防止受凉。

3.对于[[继发性]][[网状青斑]]症除给予治疗外,应积极防治原发病。
===网状青斑的西医治疗===
(一)治疗

1.[[原发性]][[网状青斑]]患者仅需给予一般的对症处理 如注意[[皮肤]]保暖,避免将患部暴露于寒冷环境,防止患部形成[[皮肤溃疡]]等。可应用[[血管扩张]]药物,如[[山莨菪碱]]、[[烟酸]](烟草酸)、[[烟酸肌醇]]([[烟酸肌醇脂]])、[[右旋糖酐40]]([[低分子右旋糖酐]])及[[脉络宁]]等,也可应用[[活血化瘀]]类[[中药]]如[[丹参]]、红花、[[川芎]]等。

2.继发于各种全身或系统性[[疾病]]的[[继发性]]网状青斑患者、[[药物过敏]]者 均应根据病因给予针对性的治疗,同时可给予改善皮肤[[微循环]]的药物,以及局部保暖等。

(二)预后

原发性网状青斑患者的自然预后较好,病程一般持续数月或数年而自行缓解。继发于全身或系统性疾病的网状青斑患者预后情况与原发病密切相关。
==参看==
*[[心血管内科疾病]]

[[分类:心血管内科疾病]]
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