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先天性腹壁发育不全

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创建页面,内容为“脐膨出是最常见的先天性腹壁发育畸形。脐膨出是一种以先天性腹壁发育不全,在脐带周围发生缺损,腹腔内脏...”
[[脐膨出]]是最常见的先天性腹壁发育[[畸形]]。脐膨出是一种以[[先天性腹壁发育不全]],在[[脐带]]周围发生缺损,腹腔[[内脏]]脱出体外为特征的[[先天畸形]]。
==先天性腹壁发育不全的原因==
病因目前尚不清,部分学者认为本病有家族倾向。
==先天性腹壁发育不全的诊断==
腹腔脏器从脐根部腹壁缺损处脱出,长度一般在3-15厘米间,[[脐带]]位于其顶端,由[[腹膜]]和[[羊膜]]构成的囊膜完整并覆盖于其上,通过此半透明的胶性囊膜可以看到所包含的脏器(多为[[小肠]]、[[结肠]]及[[肝脏]]),故俗称“玻璃腹”,有时囊膜可发生破裂而使脏器从破裂处突出。根据临床[[望诊]]即可确诊。
==先天性腹壁发育不全的鉴别诊断==
[[脐周腹壁缺损]]:[[脐膨出]],是由于[[胚胎]]在6~lO周时腹中部、脐周腹壁发育缺陷,[[皮肤]]、[[肌肉]]和[[筋膜]]缺损,致使[[胎儿]][[生理]]性[[中肠]]疝延迟消失甚至不消失,腹腔内容物突出于[[脐带]]内腹壁外,表面覆盖[[腹膜]]和[[羊膜]]。[[超声]]对脐膨出的确诊率很高,且能够判断其程度,指导进一步处理。确诊后视情况决定胎儿去留,若胎儿无合并[[染色体畸形]],膨出之肿块小,产后即行手术修补,可获得较好的结果。

[[上腹壁的中央线缺损]]:[[胸骨裂]]患儿[[体格检查]]可见[[胸骨]]区的上、下部或全部有软组织[[裂隙]],并可触及[[血管]]搏动。Cantrell[[综合征]]时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的[[心包]]缺损和各种类型的[[心脏畸形]]。患儿常有反常[[呼吸]]、[[发绀]]、[[呼吸困难]]和反复的[[呼吸道感染]]。体格检查可见胸骨区的上、下部或全部有软组织裂隙,并可触及血管搏动。Cantrell综合征时还可见到上腹壁的中央线缺损、膈肌邻近的心包缺损和各种类型的心脏畸形。

[[先天性腹壁肌肉发育不良]]是指前腹壁肌肉的发育不良是一种罕见的[[先天性畸形]]。呼吸功能欠佳,也有其他[[畸形]],如[[肛门闭锁]],[[脐尿管]]末闭等。

[[腹壁广泛性钙质沉着]]:间质性[[钙质沉着]]症是一种软组织的[[钙化]],常位于[[关节]]外,其特点为[[腹部]]皮肤、[[皮下组织]]、肌肉、[[肌腱]]、[[腱鞘]]、血管周围发生局限性或者弥漫性的钙质沉着。本病的[[症状]]表现为[[急腹症]]和[[腹腔内出血]]。

腹腔脏器从脐根部腹壁缺损处脱出,长度一般在3-15厘米间,脐带位于其顶端,由腹膜和羊膜构成的囊膜完整并覆盖于其上,通过此半透明的胶性囊膜可以看到所包含的脏器(多为[[小肠]]、[[结肠]]及[[肝脏]]),故俗称“玻璃腹”,有时囊膜可发生破裂而使脏器从破裂处突出。根据临床[[望诊]]即可确诊。
==先天性腹壁发育不全的治疗和预防方法==
1、腹壁缺损直径<5cm,一期手术治疗。腹壁缺损直径>5cm,先用非手术治疗后行二期手术。

2、手术治疗时,一般[[静脉]]应用[[抗生素]]即可,同时加强支持治疗。

3、非手术治疗,应用外用药([[红汞]])等,必要时加用静脉抗生素。
==参看==
*[[先天性腹壁肌肉发育不良]]
*[[羊膜带综合征]]
*[[早产儿]]
*[[婴儿脐疝]]
*[[腹肌缺如综合征]]
*[[腹壁切口疝]]
*[[成人脐疝]]
*[[脐疝]]
*[[髂骨取骨后盆侧腹壁疝]]
*[[腹壁间疝]]
*[[先天性胸腹裂孔疝]]
*[[婴幼儿脐疝]]
*[[腹裂]]
*[[腹部症状]]

[[分类:腹部症状]]
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