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[[先天性长结肠]](congenital dolichoclon)亦称[[乙状结肠]]冗长症(dolichasigmoid)。[[结肠]]由[[盲肠]]、[[升结肠]]、[[横结肠]]、[[降结肠]]和乙状结肠，以及[[直肠]]六部分组成，升结肠、降结肠和直肠下部为[[腹膜]]的间位或外位器官，相对固定，不能冗长。盲肠和横结肠冗长，可因活动性过大引起[[腹痛]]、[[腹胀]]等[[消化系统]][[症状]]。乙状结肠为粪便贮存器官，乙状结肠冗长可致[[慢性便秘]]。20世纪50～70年代，前苏联医学杂志经常刊载有关该症的文章。
==先天性长结肠的病因==
(一)发病原因
有作者检查3例[[乙状结肠]]冗长症病儿的肠壁[[神经节细胞]]，其中2例正常，1例减少。乙状结肠冗长所致[[慢性便秘]]，可能有2个原因：一为原发(HDAD);一为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。
(二)发病机制
Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常[[腹痛]]的病儿，发现25%为乙状结肠冗长;Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿，30%～40%为乙状结肠冗长。同样有乙状结肠冗长，为什么有的是完全健康小儿，有的为慢性便秘病儿?Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长不仅是产生临床[[症状]]的[[病理]]基础，也属于正常[[变异]]，即没有临床症状。
Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的[[组织学]]发现，肠壁[[肌纤维变性]]伴[[结缔组织]][[水肿]]，在[[肌纤维]]肥厚的基础上，[[淋巴细胞]][[浸润]]，肠[[黏膜]][[萎缩]]，[[淋巴]]间隙变宽。[[神经丛]]没有变化，但神经节细胞数量减少，[[细胞核]]皱缩、空泡化。电镜下见乙状结肠远端的[[神经突]]触改变属于[[原发性]]病变。上述变化很符合[[先天性巨结肠]][[同源]]病(HAD)的病理改变。
==先天性长结肠的症状==
一部分病例与[[先天性巨结肠]]相似，一部分为续发性[[慢性便秘]]。
Lyonyushkin的资料中，60%[[乙状结肠]]冗长症病儿，[[便秘]]出现于1岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段;40%病儿便秘出现于3～6岁，由于肠内容物蓄积、胀满，以及肠袢的弯曲或部分扭转、[[肠系膜]]有粘连或[[瘢痕]]，而产生[[腹痛]]。有时腹痛伴[[呕吐]]。该作者动态观察3～14岁病儿，将乙状结肠冗长症的[[临床表现]]分为[[代偿]]、亚代偿及失代偿3期。
代偿期：特点是偶有肠功能失调，[[X线]]检查发现乙状结肠冗长，实际为健康小儿。有的[[主诉]]为偶尔[[下腹痛]]。有的腹痛伴呕吐、[[腹胀]]。有的疑是[[阑尾炎]]而手术，术后腹痛不缓解。该期病儿发育与同龄儿相符。无任何[[体征]]。
亚代偿期：主要[[症状]]是间断性便秘，即偶尔2～3天排1次便。很多家长确认是2岁以后出现症状。可能与食物中的水果及[[蔬菜]]分量有关，冬季和开春时便秘频发，夏秋两季便秘缓解。该期病儿特点为常有腹痛及腹胀。常有粪便沿[[结肠]]蓄积体征，因此家长常用缓泻剂。
失代偿期：该期特点是肠功能失调更明显。便秘长达5天以上，一些病儿已不能自发[[排便]]，只有[[灌肠]]后才能排便。有时下腹部增大(胀气)。
上述症状有些与先天性巨结肠相似，但其程度完全不同：乙状结肠冗长症的临床表现较缓和，发病较晚，常有便秘与自发排便交替。
诊断乙状结肠冗长症，要根据仔细研究临床表现和X线钡灌肠资料。并以此确定该病的临床分期。Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长症病儿早期均无乙状结肠扩张，因而巨长乙状结肠症、巨乙状结肠症等只是乙状结肠冗长症的进一步功能失调及形态学变化。
确诊为乙状结肠冗长症的病儿，要动态观察，每年复查次数：代偿期1次，亚代偿期2次，失代偿期3次。
==先天性长结肠的诊断==
===先天性长结肠的检查化验===
可酌情行[[X线]]钡[[灌肠]]造影和[[肌电图]]检查。
==先天性长结肠的预防和治疗方法==
(一)治疗
治疗方法有非手术和手术2种。
1.非手术治疗 是治疗[[乙状结肠]]冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为[[排便训练]]、饮食和药物等综合[[疗法]]，并需要反复进行治疗。
排便训练和饮食疗法对预防[[排便]]功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状[[石蜡]]，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是，恢复乙状结肠功能至少需要1～2个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射[[新斯的明]](住院条件下);服用B族[[维生素]];下腹部(乙状结肠)电刺激，1次/d，每次～15min。
非手术治疗愈早并坚持不懈，疗效愈好。治愈标准：治疗后2～4年内临床[[症状]]消失。
2.手术治疗 乙状结肠冗长症的手术适应证很严格，应综合临床、[[X线]]等资料判断乙状结肠的动力功能。
(1)手术适应证：经非手术治疗无效的[[顽固性便秘]];非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或[[肌电图]]显示动力下降;非手术治疗中[[腹痛]]发作不缓解，且除外其他原因所致。
(2)手术方法：Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。国内有作者按[[先天性巨结肠]]行根治性手术(Swenson改良法)和乙状结肠大部分[[切除术]](Rehbein法)治疗。
(二)预后
据Lyonyushkin资料，乙状结肠冗长症的非手术治疗效果好，手术亦安全，无[[死亡率]]。但手术率在逐年下降：如在1968～1978年200例乙状结肠冗长症病儿，有43例手术，而1978～1988年200例乙状结肠冗长症病儿，仅有2例手术。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
[[分类:肠胃外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==先天性长结肠的病因==
(一)发病原因
有作者检查3例[[乙状结肠]]冗长症病儿的肠壁[[神经节细胞]]，其中2例正常，1例减少。乙状结肠冗长所致[[慢性便秘]]，可能有2个原因：一为原发(HDAD);一为续发(单纯冗长)。乙状结肠冗长症的病因有待进一步研究。
(二)发病机制
Kusi(1967)动态观察千余例慢性便秘及经常[[腹痛]]的病儿，发现25%为乙状结肠冗长;Trofimova(1968)检查千余例慢性便秘病儿，30%～40%为乙状结肠冗长。同样有乙状结肠冗长，为什么有的是完全健康小儿，有的为慢性便秘病儿?Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长不仅是产生临床[[症状]]的[[病理]]基础，也属于正常[[变异]]，即没有临床症状。
Klimanov(1973)研究乙状结肠冗长段的[[组织学]]发现，肠壁[[肌纤维变性]]伴[[结缔组织]][[水肿]]，在[[肌纤维]]肥厚的基础上，[[淋巴细胞]][[浸润]]，肠[[黏膜]][[萎缩]]，[[淋巴]]间隙变宽。[[神经丛]]没有变化，但神经节细胞数量减少，[[细胞核]]皱缩、空泡化。电镜下见乙状结肠远端的[[神经突]]触改变属于[[原发性]]病变。上述变化很符合[[先天性巨结肠]][[同源]]病(HAD)的病理改变。
==先天性长结肠的症状==
一部分病例与[[先天性巨结肠]]相似，一部分为续发性[[慢性便秘]]。
Lyonyushkin的资料中，60%[[乙状结肠]]冗长症病儿，[[便秘]]出现于1岁以内的母乳喂养转向人工喂养或添加辅食阶段;40%病儿便秘出现于3～6岁，由于肠内容物蓄积、胀满，以及肠袢的弯曲或部分扭转、[[肠系膜]]有粘连或[[瘢痕]]，而产生[[腹痛]]。有时腹痛伴[[呕吐]]。该作者动态观察3～14岁病儿，将乙状结肠冗长症的[[临床表现]]分为[[代偿]]、亚代偿及失代偿3期。
代偿期：特点是偶有肠功能失调，[[X线]]检查发现乙状结肠冗长，实际为健康小儿。有的[[主诉]]为偶尔[[下腹痛]]。有的腹痛伴呕吐、[[腹胀]]。有的疑是[[阑尾炎]]而手术，术后腹痛不缓解。该期病儿发育与同龄儿相符。无任何[[体征]]。
亚代偿期：主要[[症状]]是间断性便秘，即偶尔2～3天排1次便。很多家长确认是2岁以后出现症状。可能与食物中的水果及[[蔬菜]]分量有关，冬季和开春时便秘频发，夏秋两季便秘缓解。该期病儿特点为常有腹痛及腹胀。常有粪便沿[[结肠]]蓄积体征，因此家长常用缓泻剂。
失代偿期：该期特点是肠功能失调更明显。便秘长达5天以上，一些病儿已不能自发[[排便]]，只有[[灌肠]]后才能排便。有时下腹部增大(胀气)。
上述症状有些与先天性巨结肠相似，但其程度完全不同：乙状结肠冗长症的临床表现较缓和，发病较晚，常有便秘与自发排便交替。
诊断乙状结肠冗长症，要根据仔细研究临床表现和X线钡灌肠资料。并以此确定该病的临床分期。Lyonyushkin认为，乙状结肠冗长症病儿早期均无乙状结肠扩张，因而巨长乙状结肠症、巨乙状结肠症等只是乙状结肠冗长症的进一步功能失调及形态学变化。
确诊为乙状结肠冗长症的病儿，要动态观察，每年复查次数：代偿期1次，亚代偿期2次，失代偿期3次。
==先天性长结肠的诊断==
===先天性长结肠的检查化验===
可酌情行[[X线]]钡[[灌肠]]造影和[[肌电图]]检查。
==先天性长结肠的预防和治疗方法==
(一)治疗
治疗方法有非手术和手术2种。
1.非手术治疗 是治疗[[乙状结肠]]冗长症的主要方法，也适合于所有乙状结肠冗长症病儿。非手术治疗为[[排便训练]]、饮食和药物等综合[[疗法]]，并需要反复进行治疗。
排便训练和饮食疗法对预防[[排便]]功能紊乱有很大意义，对已有排便功能紊乱的病儿也同样适用。口服液状[[石蜡]]，有利于清除乙状结肠内蓄积的粪便，促进乙状结肠功能恢复。但是，恢复乙状结肠功能至少需要1～2个月的时间，故可以采用其他方法辅助治疗：口服或注射[[新斯的明]](住院条件下);服用B族[[维生素]];下腹部(乙状结肠)电刺激，1次/d，每次～15min。
非手术治疗愈早并坚持不懈，疗效愈好。治愈标准：治疗后2～4年内临床[[症状]]消失。
2.手术治疗 乙状结肠冗长症的手术适应证很严格，应综合临床、[[X线]]等资料判断乙状结肠的动力功能。
(1)手术适应证：经非手术治疗无效的[[顽固性便秘]];非手术治疗中乙状结肠进行性扩张或[[肌电图]]显示动力下降;非手术治疗中[[腹痛]]发作不缓解，且除外其他原因所致。
(2)手术方法：Lyonyushkin采用Rehbein或Soave法。国内有作者按[[先天性巨结肠]]行根治性手术(Swenson改良法)和乙状结肠大部分[[切除术]](Rehbein法)治疗。
(二)预后
据Lyonyushkin资料，乙状结肠冗长症的非手术治疗效果好，手术亦安全，无[[死亡率]]。但手术率在逐年下降：如在1968～1978年200例乙状结肠冗长症病儿，有43例手术，而1978～1988年200例乙状结肠冗长症病儿，仅有2例手术。
==参看==
*[[肠胃外科疾病]]
[[分类:肠胃外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
