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蓝色橡皮疱[[痣]][[综合征]](Blue rubber bleb nerus综合征):此综合征罕见,其特点是[[皮肤]]及[[消化道]]同时发生海绵状或[[毛细血管]]性[[血管瘤]],瘤表现为蓝色[[斑痣]]样。如发生破裂,则可导致[[出血]]。
==蓝色橡皮大疱痣的原因==
本征系[[胚胎]]期[[分化]][[发育障碍]]所致,为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。[[病理]]改变于[[皮肤]]或[[消化道]]有3种情况:
1.大的[[海绵状血管瘤]]取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如[[肠道]]、[[气管]]等。
2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样[[乳头]]。
3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。[[组织学]]检查为[[毛细血管]]或海绵状血管瘤,管壁之间有[[平滑肌纤维]],[[血管]]附近有多数[[汗腺]]。
==蓝色橡皮大疱痣的诊断==
诊断时,凡有特殊[[皮肤]]表现如蓝色斑及[[消化道出血]]者均应想到本病。
临床上患者常有[[呕血]]、[[便血]]及[[直肠出血]],以致引起[[贫血]]。皮肤[[静脉扩张]],似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有[[疼痛]]或触痛,肿块上方有多汗现象。
==蓝色橡皮大疱痣的鉴别诊断==
[[蓝色橡皮大疱痣]]的鉴别诊断:
1、[[脓疱]]:脓疱(pustule)是一局限性[[表皮]]空腔隆起,内含混浊的脓液。系原发于[[皮肤]]由[[丘疹]][[水疱]]演变而成。脓疱大小深浅不等,周围可有炎性红晕,浅脓疱干涸后变成脓痂愈后不留[[瘢痕]],脓疱较深可形成[[溃疡]]愈后可留瘢痕。
2、[[色素斑]]:[[混合痣]]中[[痣细胞]]与痣细胞巢居表皮深层亦居[[真皮]]内者称混合痣。常见[[痣]]中央[[隆突]]出皮面,长毛,四周呈弥漫分布、色泽不一、界线不清,为[[交界痣]]成份,交界痣自幼年期而向[[皮内痣]]转变,故年长者少见混合痣。混合痣与交界痣均有发生恶性变的可能。
诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及[[消化道出血]]者均应想到本病。
临床上患者常有[[呕血]]、[[便血]]及[[直肠出血]],以致引起[[贫血]]。皮肤[[静脉扩张]],似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有[[疼痛]]或触痛,肿块上方有多汗现象。
==蓝色橡皮大疱痣的治疗和预防方法==
采用手术或内镜下[[激光]]、[[微波治疗]][[胃肠道出血]];[[皮肤]]泡[[痣]]病变较大者可行手术切除。
==参看==
*[[动静脉血管瘤]]
*[[先天性血管瘤]]
*[[血管瘤]]
*[[蓝色橡皮泡痣综合症]]
*[[骨血管瘤]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
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==蓝色橡皮大疱痣的原因==
本征系[[胚胎]]期[[分化]][[发育障碍]]所致,为[[常染色体]]显性遗传性[[疾病]]。[[病理]]改变于[[皮肤]]或[[消化道]]有3种情况:
1.大的[[海绵状血管瘤]]取代了正常组织,影响重要生命器官并阻塞管状结构如[[肠道]]、[[气管]]等。
2.血囊为一复盖于薄层皮肤的蓝色橡皮样[[乳头]]。
3.不规则蓝色斑,有时呈点状,侵犯周围正常皮肤,因而由蓝黑色、蓝色、淡蓝色而向正常皮肤颜色侵犯的各种色素变化。[[组织学]]检查为[[毛细血管]]或海绵状血管瘤,管壁之间有[[平滑肌纤维]],[[血管]]附近有多数[[汗腺]]。
==蓝色橡皮大疱痣的诊断==
诊断时,凡有特殊[[皮肤]]表现如蓝色斑及[[消化道出血]]者均应想到本病。
临床上患者常有[[呕血]]、[[便血]]及[[直肠出血]],以致引起[[贫血]]。皮肤[[静脉扩张]],似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有[[疼痛]]或触痛,肿块上方有多汗现象。
==蓝色橡皮大疱痣的鉴别诊断==
[[蓝色橡皮大疱痣]]的鉴别诊断:
1、[[脓疱]]:脓疱(pustule)是一局限性[[表皮]]空腔隆起,内含混浊的脓液。系原发于[[皮肤]]由[[丘疹]][[水疱]]演变而成。脓疱大小深浅不等,周围可有炎性红晕,浅脓疱干涸后变成脓痂愈后不留[[瘢痕]],脓疱较深可形成[[溃疡]]愈后可留瘢痕。
2、[[色素斑]]:[[混合痣]]中[[痣细胞]]与痣细胞巢居表皮深层亦居[[真皮]]内者称混合痣。常见[[痣]]中央[[隆突]]出皮面,长毛,四周呈弥漫分布、色泽不一、界线不清,为[[交界痣]]成份,交界痣自幼年期而向[[皮内痣]]转变,故年长者少见混合痣。混合痣与交界痣均有发生恶性变的可能。
诊断时,凡有特殊皮肤表现如蓝色斑及[[消化道出血]]者均应想到本病。
临床上患者常有[[呕血]]、[[便血]]及[[直肠出血]],以致引起[[贫血]]。皮肤[[静脉扩张]],似疝样突出,为紫红色或蓝色肿物,质软。小的病变压迫后可退色,局部有[[疼痛]]或触痛,肿块上方有多汗现象。
==蓝色橡皮大疱痣的治疗和预防方法==
采用手术或内镜下[[激光]]、[[微波治疗]][[胃肠道出血]];[[皮肤]]泡[[痣]]病变较大者可行手术切除。
==参看==
*[[动静脉血管瘤]]
*[[先天性血管瘤]]
*[[血管瘤]]
*[[蓝色橡皮泡痣综合症]]
*[[骨血管瘤]]
*[[皮肤症状]]
[[分类:皮肤症状]]
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