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硬肿症
,[[硬肿症]]为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性[[风湿病]]：其特征为突然出现全身性对称性[[皮肤]]严重[[水肿]][[硬结]]。皮损特点与[[系统性硬皮病]]水肿期出现的改变相似。本病通常在6～12个月内可自行缓解，但偶可持续数十年。Curzio(1775)首先报道本病。Pifford(1876)较详细地论述了其临床病理特征。Bushkle(1902)将其肯定为一种特殊的独立[[疾病]]。
==硬肿症的病因==
(一)发病原因
有人根据少数病人体内抗“O”[[滴度]]升高，认为本病与[[链球菌感染]]后变态反应有关，但须进一步加以论证，因部分病人无链球菌感染证据。
(二)发病机制
有人提出[[垂体]]功能和[[周围神经]]异常对发病起重要作用，但也未得到临床和实验证实。Seley(1944)通过向大白鼠[[发际]]处[[局部注射]][[雌激素]]可诱发与[[硬肿症]]十分相似的非凹陷性[[水肿]]，从而提出机体在突然受到强烈[[应激]]后，[[肾上腺皮质]]受刺激，可产生类似雌激素的[[类固醇激素]]，此种[[激素]]可引起[[皮肤改变]]。但目前还不清楚此种皮肤改变的确切性质，也无雌激素对本病发病起直接作用的证据。Lara(1965)证实本病[[皮肤]]含水量正常，而[[羟脯氨酸]]含量明显降低。电镜显示[[胶原纤维]]较正常为细，这说明[[硬化]]并不是本病的特征。在病人皮肤中发现[[酸性黏多糖]]含量明显增高，并认为这是由于病变皮肤内[[透明质酸]]浓度升高所致。有相当数量的病人继发于原有[[糖尿病]][[感染]]之后，这说明感染后发生的[[免疫反应]]与本病的发病有关，也提示[[糖代谢]]障碍对本病发病起一定作用。
[[病理]]：[[表皮]]一般正常，偶见轻度角化过度。[[真皮]]内可见有[[胶原]]束[[肿胀]]，胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成。真皮上层[[汗腺]]管可有扩张，[[血管]]周围有大、小[[淋巴细胞]]轻度[[浸润]]。附属器一般正常。无[[硬皮病]]血管闭塞性改变，可见到[[异染性]]，这种异染性通过[[玻璃酸酶]]处理即消失，说明异染性是由透明质酸引起的。
==硬肿症的症状==
[[症状]]为[[低热]]、全身疲倦、[[食欲减退]]和[[失眠]]等，也有以全身[[肌肉]][[疼痛]]为早期表现者。继以上前驱症状之后，可突然出现[[皮肤]]进行性弥漫性对称性[[硬结]]，皮损常从颈后和颈的两侧开始，呈顽固性蜡样[[水肿]]，向周围扩展，可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、[[上臂]]、背和[[胸部]]。皮肤损害为非凹陷性硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样。偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性[[丘疹]]。虽然皮损通常位于躯干上部，但有时也可扩展至腹壁、臀部和[[大腿]]，偶尔[[小腿]]也可受累。手足一般不受累。无[[皮肤萎缩]]或[[色素沉着]]，但常出现[[瘀斑]]样皮损。胸、[[腹部]]皮肤受累有时引起[[呼吸困难]]。[[舌咽]]部受累可发生吞咽困难、[[构音障碍]]。由于[[关节]]周围皮肤硬肿，故可造成一定程度的[[运动障碍]]。除皮肤硬肿外，尚可发生[[心包积液]]、[[胸腔积液]]和[[关节腔]][[积液]]。
[[糖尿病]]病人在[[感染]]后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以[[红斑]]样皮损及[[病理]]改变，即可诊断为本病。
==硬肿症的诊断==
===硬肿症的检查化验===
(1)[[血常规]] [[末梢血]][[白细胞]]总数无明显变化合并[[感染]]时白细胞总数及[[中性粒细胞]]可有不同程度的增高或降低
若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良
(2)DIC筛选试验 对危重[[硬肿症]]拟诊DIC者应作以下6项检查：
①[[血小板计数]] 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)
②[[凝血酶原时间]]：重症者凝血酶原时间延长生后日龄在4d内者≥20s日龄在第5d及以上者≥15s
③[[白陶土]]部分凝血活酶时间>45s
④[[血浆]][[凝血酶时间]] [[新生儿]]正常值19～44s(年长儿16.3s)比同日龄对照组>3s有诊断意义
⑤[[纤维蛋白原]]<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值
⑥[[3P试验]] (血浆鱼精蛋白副凝试验)：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强可有[[纤维蛋白]][[降解产物]]([[FDP]])故3P试验可以阳性24h后仍阳性则不正常但DIC晚期3P试验可转为阴性
(3)[[血气分析]] 由于[[缺氧]]和[[酸中毒]]血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高
(4)[[血糖]]常降低可有[[肌酐]][[非蛋白氮]]增高
(5)超微量[[红细胞]]电泳时间测定 由于[[血液]]粘稠度增加 红细胞电泳时间延长
(6)[[心电图]]改变 部分病例可有心电图改变表现为Q-T延长[[低血压]]T波低平或S-T段下降
===硬肿症的鉴别诊断===
[[硬肿症]]为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性[[风湿病]]：其特征为突然出现全身性对称性[[皮肤]]严重[[水肿]][[硬结]]。皮损特点与[[系统性硬皮病]]水肿期出现的改变相似。
==硬肿症的并发症==
1.[[循环衰竭]] 重症[[体温过低]]患儿 特别是[[体温]]< 30℃或硬肿加重时 常伴有明显[[微循环障碍]] 如面色苍白 [[发绀]] 四肢凉 [[皮肤]]呈花纹状 [[毛细血管]]充盈时间延长 心率先快后慢 [[心音低钝]]及[[心律不齐]] 重症出现[[心衰]] [[心肌]]损害及[[心源性休克]]
2.[[急性肾功能衰竭]] 本症加重时多伴有[[尿少]] 甚至[[无尿]]等急性肾功能损害表现 严重者发生[[肾功能衰竭]]
3.[[肺出血]]是重症病例[[极期]]表现
⑴[[呼吸困难]]和[[紫绀]]突然加重 给氧后[[症状]]不缓解;
⑵肺[[内湿]][[罗音]]迅速增加;
⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或[[气管插管]]内吸出血性液体;
⑷血气显示PaO2下降 PaCO2增加 肺出血是本病最危重临床症象和主要死因 不及时[[急救]]可在短时间内死亡
4.DIC常见皮肤粘膜自发性[[出血]] 或注射针孔渗血不止 可伴[[休克]]和[[溶血]]表现等
==硬肿症的西医治疗==
1、对冬季[[新生儿]]应注意保暖。必要时身旁放热水袋，使身体温暖。
2、供给足量水和乳汁，不能吮吸时用[[滴管]]或[[胃管]]滴喂，如有[[脱水]]可[[静脉输液]]。
3、重症每公斤体重可口服[[强的松]]l～2毫克/日，分～3次服，或[[氢化可的松]]10～20毫克静滴，一日一次。待好转后，即逐渐减量以至停药。
4、[[维生素K]]5毫克[[肌注]]，一日一次，连续3～5日。并服用[[维生素C]]及B12.
5、极易并发[[肺炎]]，应注意积极防治。
==参看==
*[[中医儿科/硬肿症]]
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/search?qe=%E7%A1%AC%E8%82%BF%E7%97%87 中医古籍论硬肿症]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==硬肿症的病因==
(一)发病原因
有人根据少数病人体内抗“O”[[滴度]]升高，认为本病与[[链球菌感染]]后变态反应有关，但须进一步加以论证，因部分病人无链球菌感染证据。
(二)发病机制
有人提出[[垂体]]功能和[[周围神经]]异常对发病起重要作用，但也未得到临床和实验证实。Seley(1944)通过向大白鼠[[发际]]处[[局部注射]][[雌激素]]可诱发与[[硬肿症]]十分相似的非凹陷性[[水肿]]，从而提出机体在突然受到强烈[[应激]]后，[[肾上腺皮质]]受刺激，可产生类似雌激素的[[类固醇激素]]，此种[[激素]]可引起[[皮肤改变]]。但目前还不清楚此种皮肤改变的确切性质，也无雌激素对本病发病起直接作用的证据。Lara(1965)证实本病[[皮肤]]含水量正常，而[[羟脯氨酸]]含量明显降低。电镜显示[[胶原纤维]]较正常为细，这说明[[硬化]]并不是本病的特征。在病人皮肤中发现[[酸性黏多糖]]含量明显增高，并认为这是由于病变皮肤内[[透明质酸]]浓度升高所致。有相当数量的病人继发于原有[[糖尿病]][[感染]]之后，这说明感染后发生的[[免疫反应]]与本病的发病有关，也提示[[糖代谢]]障碍对本病发病起一定作用。
[[病理]]：[[表皮]]一般正常，偶见轻度角化过度。[[真皮]]内可见有[[胶原]]束[[肿胀]]，胶原束间有清楚的间隙或窗眼形成。真皮上层[[汗腺]]管可有扩张，[[血管]]周围有大、小[[淋巴细胞]]轻度[[浸润]]。附属器一般正常。无[[硬皮病]]血管闭塞性改变，可见到[[异染性]]，这种异染性通过[[玻璃酸酶]]处理即消失，说明异染性是由透明质酸引起的。
==硬肿症的症状==
[[症状]]为[[低热]]、全身疲倦、[[食欲减退]]和[[失眠]]等，也有以全身[[肌肉]][[疼痛]]为早期表现者。继以上前驱症状之后，可突然出现[[皮肤]]进行性弥漫性对称性[[硬结]]，皮损常从颈后和颈的两侧开始，呈顽固性蜡样[[水肿]]，向周围扩展，可于数天内很快累及面部、颈前区、肩部、[[上臂]]、背和[[胸部]]。皮肤损害为非凹陷性硬结，丧失了正常的皮肤纹理和外观，表面发亮呈蜡样。偶尔在硬肿早期可伴有一过性红斑性[[丘疹]]。虽然皮损通常位于躯干上部，但有时也可扩展至腹壁、臀部和[[大腿]]，偶尔[[小腿]]也可受累。手足一般不受累。无[[皮肤萎缩]]或[[色素沉着]]，但常出现[[瘀斑]]样皮损。胸、[[腹部]]皮肤受累有时引起[[呼吸困难]]。[[舌咽]]部受累可发生吞咽困难、[[构音障碍]]。由于[[关节]]周围皮肤硬肿，故可造成一定程度的[[运动障碍]]。除皮肤硬肿外，尚可发生[[心包积液]]、[[胸腔积液]]和[[关节腔]][[积液]]。
[[糖尿病]]病人在[[感染]]后出现全身向心性非凹陷性顽固性水肿，伴以[[红斑]]样皮损及[[病理]]改变，即可诊断为本病。
==硬肿症的诊断==
===硬肿症的检查化验===
(1)[[血常规]] [[末梢血]][[白细胞]]总数无明显变化合并[[感染]]时白细胞总数及[[中性粒细胞]]可有不同程度的增高或降低
若中性粒细胞明显增高或减少者提示预后不良
(2)DIC筛选试验 对危重[[硬肿症]]拟诊DIC者应作以下6项检查：
①[[血小板计数]] 常呈进行性下降,约2/3患儿血小板计数<100×109/L(100 000/mm3)
②[[凝血酶原时间]]：重症者凝血酶原时间延长生后日龄在4d内者≥20s日龄在第5d及以上者≥15s
③[[白陶土]]部分凝血活酶时间>45s
④[[血浆]][[凝血酶时间]] [[新生儿]]正常值19～44s(年长儿16.3s)比同日龄对照组>3s有诊断意义
⑤[[纤维蛋白原]]<1.17g/L(117mg/dl)<1.16g/L(160mg/dl)有参考价值
⑥[[3P试验]] (血浆鱼精蛋白副凝试验)：生后1d正常新生儿的65%纤溶活力增强可有[[纤维蛋白]][[降解产物]]([[FDP]])故3P试验可以阳性24h后仍阳性则不正常但DIC晚期3P试验可转为阴性
(3)[[血气分析]] 由于[[缺氧]]和[[酸中毒]]血pH值下降PaO2降低,PaCO2增高
(4)[[血糖]]常降低可有[[肌酐]][[非蛋白氮]]增高
(5)超微量[[红细胞]]电泳时间测定 由于[[血液]]粘稠度增加 红细胞电泳时间延长
(6)[[心电图]]改变 部分病例可有心电图改变表现为Q-T延长[[低血压]]T波低平或S-T段下降
===硬肿症的鉴别诊断===
[[硬肿症]]为一种不明原因的通常呈良性经过的少见病。也是一种全身性[[风湿病]]：其特征为突然出现全身性对称性[[皮肤]]严重[[水肿]][[硬结]]。皮损特点与[[系统性硬皮病]]水肿期出现的改变相似。
==硬肿症的并发症==
1.[[循环衰竭]] 重症[[体温过低]]患儿 特别是[[体温]]< 30℃或硬肿加重时 常伴有明显[[微循环障碍]] 如面色苍白 [[发绀]] 四肢凉 [[皮肤]]呈花纹状 [[毛细血管]]充盈时间延长 心率先快后慢 [[心音低钝]]及[[心律不齐]] 重症出现[[心衰]] [[心肌]]损害及[[心源性休克]]
2.[[急性肾功能衰竭]] 本症加重时多伴有[[尿少]] 甚至[[无尿]]等急性肾功能损害表现 严重者发生[[肾功能衰竭]]
3.[[肺出血]]是重症病例[[极期]]表现
⑴[[呼吸困难]]和[[紫绀]]突然加重 给氧后[[症状]]不缓解;
⑵肺[[内湿]][[罗音]]迅速增加;
⑶泡沫性鲜血由口鼻涌出或[[气管插管]]内吸出血性液体;
⑷血气显示PaO2下降 PaCO2增加 肺出血是本病最危重临床症象和主要死因 不及时[[急救]]可在短时间内死亡
4.DIC常见皮肤粘膜自发性[[出血]] 或注射针孔渗血不止 可伴[[休克]]和[[溶血]]表现等
==硬肿症的西医治疗==
1、对冬季[[新生儿]]应注意保暖。必要时身旁放热水袋，使身体温暖。
2、供给足量水和乳汁，不能吮吸时用[[滴管]]或[[胃管]]滴喂，如有[[脱水]]可[[静脉输液]]。
3、重症每公斤体重可口服[[强的松]]l～2毫克/日，分～3次服，或[[氢化可的松]]10～20毫克静滴，一日一次。待好转后，即逐渐减量以至停药。
4、[[维生素K]]5毫克[[肌注]]，一日一次，连续3～5日。并服用[[维生素C]]及B12.
5、极易并发[[肺炎]]，应注意积极防治。
==参看==
*[[中医儿科/硬肿症]]
*[[风湿科疾病]]
[[分类:风湿科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/search?qe=%E7%A1%AC%E8%82%BF%E7%97%87 中医古籍论硬肿症]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
