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①[[原发性醛固酮增多症]]，[[血清]][[醛固酮]]水平增高，而使进入远曲小管的钠离子显著增加，由于钠-钾交换作用尿钾排出增加。患者除有血醛固酮水平增高、低血钾外，还有高血压及代谢性碱中毒的临床表现，而[[血浆肾素活性]]大多下降。由于低血钾可[[反馈]]抑制[[肾上腺皮质]]分泌醛固酮，因此严重低血钾的患者血清醛固酮水平并不相应增高。正常人或其他原因引起的高血压患者输注[[生理盐水]]或[[氟氢可的松]]后血清醛固酮应低于110.96nmol/L(4ng/dl)，而血清醛固酮水平不受抑制则有助于本病的诊断。[[肾上腺]]肿瘤由于血醛固酮水平较高，低血钾表现亦较明显，必须手术治疗。[[肾上腺增生]]则可先试用[[螺内酯]]([[安体舒通]])做抗醛固酮治疗，多数患者低血钾和高血压能得以纠正。某些[[醛固酮增多症]]患者尿液中18-[[羟基]]和18-氧基[[可的松]]浓度增高，[[地塞米松抑制试验]]阳性，这是阳性，这是一种少见的常染色体显性遗传性疾病。这些患者服用[[噻嗪类利尿药]]可造成极为严重的低钾血症，而服用小剂量[[地塞米松]](0.75mg)则能有效纠正低血钾和降低血醛固酮。 ②[[继发性醛固酮增多症]]：本病多伴发于肾血管性疾病，如[[肾动脉狭窄]]、肾血管炎等，临床上亦可表现为[[低钾性碱]][[中毒]]和高血压。但需注意的是并非所有的继发性醛固酮增多症均有低血钾表现。肾血管外皮[[细胞瘤]](Robertson-Kihara综合征)系一种罕见的[[肾小球]]球旁装置[[肿瘤]]，因其可分泌肾素继发引起醛固酮增多，临床上亦表现为低血钾和高血压，患侧[[肾静脉肾素]]活性明显增高。某些肾外[[恶性肿瘤]]也可继发醛固酮增多，但血清中主要以非活性的肾素水平增高为主。 ③先天性[[盐皮质激素]]增多综合征：因先天性11β-羟基固醇[[脱氢酶]](11β-OHSD)活性低下，从而使肾脏[[内皮]]质醇转变成无活性的羟基[[皮质醇]]受阻，致使大量皮质醇与盐皮质素[[受体]]结合并使之激活，发挥盐皮质激素样作用，临床上出现醛固酮增多的表现。[[甘草]]、棉籽酚以及[[甘珀酸钠]]等药物亦有抑制11β-OHSD的作用，以致引起盐皮质激素增多的临床表现。文献中曾有因摄入含甘草的食品或药物而造成盐皮质激素增多症的报道。 ④Liddle综合征：为一家族性疾病。临床上主要有低血钾、高血压及碱中毒等表现。本征的[[病理]]生理特点是远曲[[肾小管]]钠的[[重吸收]]显著增加，造成容量扩张而进一步抑制肾素和醛固酮的产生。因此本病血醛固酮水平多降低。钠[[潴留]]是造成高血压的原因，同时钠重吸收增加致使钾排出增多引起低血钾和碱中毒。患者[[红细胞膜]]钠离子流出障碍亦为本病的特征之一。保钾类利尿药如[[氨苯蝶啶]]及[[阿米洛利]](Amiloride)可用于本病的治疗，相反，螺内酯(安体舒通)对本病无效，不宜应用。 ⑤库欣综合征：约30%的库欣综合征患者可发生低血钾，尤其是继发于[[异位肾]]上腺[[皮质]]激素分泌的库欣综合征患者，低血钾的发生率更高。由于[[糖皮质激素]]与盐皮质激素受体结合后亦可产生盐皮质激素样作用使肾脏排钾增多。最近有人在动物实验中发现糖皮质激素能增加-[[肾小球滤过率]]从而使流经肾小管的液体量增多是造成尿钾排出增多的主要原因。 ⑥低氯综合征：[[低氯血症]]也是引起低血钾和代谢性碱中毒的原因之一，患者无高血压。低氯血症多发生在频繁呕吐或因[[胃肠减压]]造成氯离子大量丢失。此外长期服用大剂量的[[噻嗪类]]或襻利尿药亦为造成低氯血症的重要原因。 ⑦Bartter综合征：本征系一种少见的[[遗传性疾病]]，80%的患者在15岁以下发病，大多数患者伴有[[生长发育]]迟缓。50岁以上发病者极为罕见。本病的病理特征是球旁装置[[增生]]，患者可出现高肾素、高醛固酮[[血症]]，因此低血钾也为临床上突出的症状。由于患者[[前列腺素]]、[[激肽]]的产生亦明显增多，使患者对[[血管紧张素Ⅱ]]、[[去甲肾上腺素]]的作用产生抗性，因此患者无高血压。有研究发现本病的低血钾并非完全因醛固酮增多所致，因限制钠盐的摄入，服用螺内酯(安体舒通)、[[氨鲁米特]]或切除肾上腺常能有效地减少醛固酮增多症患者尿钾的排出，而这些方法却不能纠正Bartter综合征的低血钾。相反，前列腺素[[抑制剂]]如[[吲哚美辛]]([[消炎痛]])等药物却能纠正本病所有的[[代谢]]紊乱和异常，提示前列腺素产生过多可能为本病的最主要的原因。本病的治疗除了应予以前列腺素抑制剂外，还应及时补钾，对于尿钾排出较多者还需给以保钾利尿药，其中以阿米洛利(Amiloride)最为有效。 ⑧[[镁缺乏]]：镁缺乏亦可导致尿钾排出增多引起低血钾，原因尚未明了。部分患者在补充足量的镁之后尿钾排出可减少。低[[血镁]]的临床表现和[[低钙血症]]相似，主要表现为肌震颤、[[易激动]]、[[畏光]]、[[精神变态]]等[[神经]]肌肉应激性增高的症状，严重时可出现[[谵妄]]、[[抽搐]]等。 ⑨利尿药：噻嗪类，乙酰唑胺，汞利尿药，以及[[呋塞米]]和[[依他尼酸]]等利尿药均可使尿钾排出增加导致低血钾。其主要原因是因为这些药物抑制了肾小管钠和水的重吸收，到达远曲小管的钠和水明显增多，[[Na]]+-K+交换增多而使尿钾排出增加。此外这些利尿药(乙酰唑胺除外)还可引起代谢性碱中毒，进一步增加尿钾的[[排泄]]。除利尿药外，还有许多其他药物也造成低血钾，而且引起低血钾的机制也不完全相同。==肾间质受损的诊断==如临床有明显失钾的病因，及[[肾小管]]受累的典型临床及实验室表现，可考虑本病诊断。 [[实验室检查]]： 1.尿液检查可见[[尿蛋白]]和管型，并发[[感染]]时见较多[[白细胞]]。[[尿浓缩稀释试验]]显示浓缩功能减退，[[尿比重]]降低([[酚红]]及[[对氨基马尿酸]][[排泄]]率降低)，尿[[前列腺素E]]增多。 2.[[血液]]检查[[疾病]]早期血[[BUN]]及Scr可正常,随疾病进展发生[[肾功能衰竭]]时，血[[肌酐]]和[[尿素氮]]水平增高。特征性改变为血钾降低，[[肾素]]和[[醛固酮]]升高。 其他辅助检查： 本病[[病理]]改变为[[小管间质性肾炎]]，伴随进行性肾功能衰竭。[[近曲小管]]出现空泡是遗传性或获得性[[低钾血症肾病]]的病理特征即肾小管[[上皮细胞]]内有多数空泡，尤以近端肾小管病变突出，空泡内不含脂肪或[[糖原]]。[[肾小球]]和肾血管一般无损害。长期[[低血钾]]引起小管间质[[纤维化]]，形成[[瘢痕]]，[[肾脏]][[萎缩]]。病理生理变化为多种[[肾功能异常]]，伴随钾丢失，其特点是[[血管]][[加压素]]抵抗性尿浓缩[[功能障碍]]、氨生成增加、[[肾小球滤过率]]降低。在人体，伴随钾丢失的特征性结构改变为小管[[上皮]]出现空泡，是由于细胞内质网的池扩张。这种损害主要限于近端小管，远端小管仅有局灶性改变。常规做肾活检及[[影像学]]检查，可见以上特征性改变。==肾间质受损的鉴别诊断==注意与其他原因引起的[[慢性间质性肾炎]]相鉴别。如[[慢性肾盂肾炎]]，高血钙[[肾炎]]等。 慢性肾盂肾炎是[[细菌感染]][[肾脏]]引起的[[慢性炎症]]病变主要侵 犯肾间质和[[肾盂]]、[[肾盏]]组织。由于[[炎症]]的持续进行或反复发生导致肾间质肾盂、肾盏的损害，形成[[疤痕]]以至肾发生[[萎缩]]和出现[[功能障碍]]。平时病人可能仅有[[腰酸]]和(或)[[低热]]，可没有明显的[[尿路感染]]的[[尿痛]]、[[尿频]]和[[尿急]][[症状]]，其主要表现是[[夜尿增多]]及尿中有少量[[白细胞]]和[[蛋白]]等。病人有长期或反复发作的尿路感染病史在晚期可出现[[尿毒症]]。 如临床有明显失钾的病因，及[[肾小管]]受累的典型临床及实验室表现，可考虑本病诊断。 [[实验室检查]]： 1.尿液检查可见[[尿蛋白]]和管型，并发[[感染]]时见较多白细胞。[[尿浓缩稀释试验]]显示浓缩功能减退，[[尿比重]]降低([[酚红]]及[[对氨基马尿酸]][[排泄]]率降低)，尿[[前列腺素E]]增多。 2.[[血液]]检查[[疾病]]早期血[[BUN]]及Scr可正常,随疾病进展发生[[肾功能衰竭]]时，血[[肌酐]]和[[尿素氮]]水平增高。特征性改变为血钾降低，[[肾素]]和[[醛固酮]]升高。 其他辅助检查： 本病[[病理]]改变为[[小管间质性肾炎]]，伴随进行性肾功能衰竭。[[近曲小管]]出现空泡是遗传性或获得性[[低钾血症肾病]]的病理特征即肾小管[[上皮细胞]]内有多数空泡，尤以近端肾小管病变突出，空泡内不含脂肪或[[糖原]]。[[肾小球]]和肾血管一般无损害。长期[[低血钾]]引起小管间质[[纤维化]]，形成[[瘢痕]]，肾脏萎缩。病理生理变化为多种[[肾功能异常]]，伴随钾丢失，其特点是[[血管]][[加压素]]抵抗性尿浓缩功能障碍、氨生成增加、[[肾小球滤过率]]降低。在人体，伴随钾丢失的特征性结构改变为小管[[上皮]]出现空泡，是由于细胞内质网的池扩张。这种损害主要限于近端小管，远端小管仅有局灶性改变。常规做肾活检及[[影像学]]检查，可见以上特征性改变。==肾间质受损的治疗和预防方法==积极诊断和治疗原发病，祛除引起[[低血钾]]的各种诱因，努力纠正低血钾，以预防病情发展和加重。==参看==*[[周期性麻痹]]*[[周期性瘫痪]]*[[腰部症状]] [[分类:腰部症状]]