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大骨节病多自童年发病，呈慢性经过，在青春期前后[[症状]]变明显。早期症状是四肢麻木、关节疼痛、运动不灵活，关节附近[[肌肉]]挛缩。以后，关节肿大变形，运动受限制，伴有疼痛及[[摩擦音]]。病变多自[[手指]]、[[足趾]]等[[管状骨]]开始，以后侵犯膝、肘、肩及股等较大关节，尤以负重较大或运动较强的[[关节病]]变最明显。如果在青少年时期发病而且较为严重时，可因[[骺板]]软骨被侵犯，早期化骨，骨生长早期停止，而引起[[短指]]和短趾[[畸形]]（图17-12）；发病越早，病变越重，[[长骨]]的[[生长发育]]也越差，患者成年后身材矮小（大骨节病性[[侏儒]]）。

图17-12 大骨节病

软骨的坏死首先出现于关节软骨的深层与[[骨质]]交界处，早期为灶性或片状，以后相邻病灶互相融合而形成明显的坏死带（图17-13），有人认为这种带状坏死对本病有诊断意义。

图17-13 大骨节病

在软骨的坏死区边缘或带状坏死的一侧健存的软骨细胞活跃[[增生]]，通过细胞[[直接分裂]]而形成大小不等的软骨细胞团（图17-14），一般呈圆形或椭圆形，由数个或数十个细胞构成。这些软骨细胞体积较小，其间的软骨基质也很少。

图17-14

大骨节病的肉眼改变，早期在关节软骨不明显。病变较重时关节软骨质地变脆，色暗，表面粗糙，有小沟纹，坏死软骨作瓣状脱落而形成大小不等的[[溃疡]]。软骨组织成片脱落时则形成[[关节内游离体]]。软骨坏死周边部分及[[骨骺]]侧壁的软骨、软骨[[外膜]]及[[肌腱]]附着部的[[纤维软骨]]以及关节软骨周围的[[滑膜]]及[[结缔组织]]亦常增生，并渐渐骨化，结果在关节周围形成许多[[骨赘]]（图17-15）；在关节运动的压力作用下，骨赘成为盘状或唇状突起，致使关节肿大，形成大骨节病的外观。增生的[[滑膜绒毛]]以及骨赘亦可脱落成为游离体，存在于[[关节腔]]内。

图17-15 大骨节病

总之，病因尚未清楚，低硒及粮食和饮水中毒以及[[营养缺乏]]等可能对大骨节病的发病有重要作用。