更改

其最典型的临床[[症状]]表现为反复感染或严重感染。由于[[遗传因素]]或先天因素，使免疫系统在[[个体发育]]过程中的不同环节、不同部位受损所致的免疫缺陷病，称先天性免疫缺陷病，或称原发性免疫缺陷病。其中大多数与[[血细胞]][[分化]]和发育有关，[[多发病]]于婴幼儿期，严重者导致死亡。先天性免疫缺陷病种类很多，常分为[[抗体]]缺陷、补体缺陷、吞噬功能缺陷、联合缺陷、T细胞缺陷等。因其他疾病和因素引起的免疫功能障碍称继发性免疫缺陷病。在临床上较为多见。如感染、[[肿瘤]]、肝、[[肾功能不全]]、[[内分泌]]紊乱、[[免疫]]增生或其他慢性消耗性疾病都可引起不同程度的免疫缺陷。在肿瘤及[[器官移植]]时长期使用[[免疫抑制剂]]，亦可导致继发性免疫缺陷。免疫缺陷病患者不能发挥正常的免疫应答和防御功能，临床上常有多种表现：（1）感染，反复感染是免疫缺陷病最重要和常见的临床表现，严重者可死于不可控制的感染。（2）肿瘤，先天性免疫缺陷患者恶性肿瘤的[[发病率]]比常人高出100～300倍；由于[[肾移植]]时使用免疫抑制剂治疗而导致继发性免疫缺陷病的患者，恶性肿瘤的发病率比常人高出100倍。（3）[[变态反应]]，由于免疫功能失调，免疫缺陷病患者中[[变态反应性疾病]]的发病率也比正常人高。（4）[[自身免疫病]]，由于免疫功能障碍、失调，常同时导致自身免疫病的发生。从临床情况观察，继发性免疫缺陷多发生在老年人，均为暂时性的，消除原始病因后，大多数能逐渐恢复。但严重者，如电离辐射和[[获得性免疫缺陷综合症]]，有时可造成不可恢复的免疫缺陷。

== 百科帮你涨知识 ==