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薄肾小球基底膜病

添加5,816字节, 2017年2月17日 (五) 16:38
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肾活检组织检查:
1.光[[镜检]]查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,[[肾小管]]内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性[[肾小球硬化]]、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球�、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。 2.[[免疫荧光检查]] [[免疫球蛋白]]和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小量[[IgG]]、[[IgM]]、[[IgA]]和C3沿肾小球基底膜沉积。与抗肾小球基底膜的[[自身抗体]]的结合,以及与针对古德帕斯丘(Goodpasture)[[抗原]]的[[单克隆抗体]]的结合能力,均属正常或轻微减少。 3.[[超微结构]] 主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄。电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄,GBM厚度仅为正常厚度的1/3~2/3,甚至更薄。并无增厚、劈裂的GBM节段出现。在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常,而家族的其他成员肾小球基底膜变薄。在一些表现为[[家族性良性血尿]]的家族,肾小球基底膜厚度正常。即使在存在肾小球基底膜变薄的家族,并非所有的[[血管]]襻管壁都变薄。在所有年龄的本病患者都可发现系膜旁的增厚,和局灶性[[毛细血管]]壁破裂有关。在少数病例可发现血管轮廓节段性不规则及系膜颗粒状物质沉积。===薄肾小球基底膜病的鉴别诊断===1.Alport[[综合征]]([[遗传性肾炎]]) 由于早期[[组织学]]相近,薄[[基膜]][[肾病]]可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,[[肾功能]]进行性减退,男性病情更重,如有[[耳聋]]、眼病变和家族性[[血尿]]及进行性肾功能减退时,提示Alport综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的[[肾衰竭]]和家族史。电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状,其内包含有[[致密颗粒]],伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此,此两病鉴别应不太难。但良性家族性[[薄肾小球基底膜病]]可与耳聋同时存在,因此应作肾活检,明确[[肾小球]]基底膜致密层无分离和板层状改变,如有之则诊断为Alport综合征。 已诊断为薄肾小球基底膜病的患者,出现明显的[[蛋白尿]],尤其当伴有[[高血压]]或[[肾功能不全]]时,提示患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病,应考虑为进展性薄肾小球基底膜病;或提示患者可能是其他[[疾病]],如[[IgA]]肾病或家族性膜[[增殖性肾小球肾炎]]。需[[重复肾]]活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改变。 2.系膜增生性IgA肾病 以血尿为主要[[临床表现]]的IgA肾病患者,常常并无血尿的家族史。而肾活检[[免疫荧光]]见以IgA为主的[[免疫球蛋白]]沉积,电镜下可见大块电子致密物沉积,这些特点使系膜增生性IgA肾病与薄基膜肾病鉴别并不困难。最近有薄基膜肾病合并系膜增生性IgA肾病家系的报道,应引起注意并作进一步探讨。 3.其他疾患 薄基膜肾病必须要与[[外科]]性血尿(如[[结石]]、[[肿瘤]]、[[结核]]等)、[[泌尿系感染]]、某些以血尿为主要表现的[[原发性]]肾小球疾病(如系膜[[增殖]]性[[肾炎]]、急性[[链球菌感染]]后肾炎)及[[继发性]]肾小球疾病(如[[紫癜]]肾、[[狼疮]]肾、[[血管炎]][[肾损害]])相鉴别,可依据上述各病的临床特点、[[实验室检查]]和[[病理]]改变加以排除。==薄肾小球基底膜病的预防和治疗方法==本病目前无特殊治疗,避免[[感冒]]和[[过度疲劳]]是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼[[血尿]]及[[红细胞]]管型,或有[[蛋白尿]]时要引起警惕应予治疗。===薄肾小球基底膜病的西医治疗===薄[[基膜]][[肾病]]是一种良性[[疾病]],无需特殊治疗。对少数有[[高血压]][[症状]]患者的[[血压]]应及时进行控制,但应避免不必要的治疗和[[肾毒性]]药物的应用;。出现发作性肉眼[[血尿]]时,注意有无[[上呼吸道感染]],可行相应治疗。对于其中的进展性[[薄肾小球基底膜病]]要进行对症治疗;。少数出现进行性[[肾衰竭]]的患者,以及反复肉眼血尿、[[蛋白尿]]和[[腰痛]]的患者,可给予[[血管紧张素转换酶抑制药]]、[[血管紧张素]][[受体]][[拮抗药]]治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降[[蛋白]]作用。另外,可给予低蛋白饮食。 预后:本病大多呈良性进展,[[肾功能]]无明显损害,预后较好。但有少数患者可出现肾功能改变,故应注意长期随访。==薄肾小球基底膜病的护理==本病发病率各家报道不一,估计高达5%~9%。约占[[原发性]]无症状性[[血尿]]的20%。该病可发生于任何年龄,男性与女性发病机会均等,发病年龄绝大多数在40岁以下,个别报道80岁以上才被发现。==薄肾小球基底膜病吃什么好?==有血尿症状的可采用下列[[食疗]]:<br /><br />  1、 [[荠菜]]150--250克(干[[荠菜花]]50--100克),红衣(花生米皮)5克。[[粳米]]100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时,可加水煎取汁。去渣),和米,红衣加水常法煮粥,每日早晚[[温服]],坚持15天 。 2、 [[乌梅]]15克,[[莲子]]120克,水约1000毫升,煎至500--600毫升,分三次服。有[[止血]]效果,出现[[血红蛋白尿]],[[肌红蛋白尿]],[[镜检]][[血尿]]时服之更合适。 3、 荠菜200克,冬笋200克 起油锅煸炒,并加少许盐。[[味精]]等调料,至菜熟后食用。本方能[[清热利湿]],[[凉血止血]],适用于[[慢性肾炎]]有血尿者。 4、 黑木耳5克,洗净浸泡半天切碎,同粳米100克,[[冰糖]]适量,同煮为粥。本品有凉血止血之功效,可试用于血尿者。<br /><br />'''此食疗来自于网友共享,无经医生审核,仅供参考。'''
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