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1683年，Goller首先报道了这种少见的[[先天性畸形]]，又称[[尺骨]]棒状手，较[[桡骨]]棒状手少见。
==先天性尺骨缺如的病因==
(一)发病原因
发病原因是由于[[胚胎]][[肢芽]]中的主干之外，第二、三、四射线生长抑制引起。[[尺骨]]完全缺如非常少见，而部分缺如则较多见。
(二)发病机制
==先天性尺骨缺如的症状==
本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患儿拇、[[食指]]存在，活动功能良好，但尺侧[[列缺]]如。患侧[[前臂细小]]、短缩并向尺侧倾斜，[[桡骨头脱位]]，[[前臂]]旋转功能受限，但腕、[[肘关节]]功能尚好。患者可同时有[[腕骨]]缺如，常见是[[豌豆骨]]、钩状骨、[[大多角骨]]和[[头状骨]]，有时第4、5[[掌骨]]也有缺如。[[桡骨]]向外弓状凸出，随儿童生长更为明显。约20%的患儿有[[并指畸形]]，全身其他伴随[[畸形]]有[[腓骨]]缺如、[[马蹄内翻足]]、[[脊柱裂]]等。
根据[[临床表现]]、伴随畸形及[[X线]]特征不难诊断。
==先天性尺骨缺如的诊断==
===先天性尺骨缺如的检查化验===
[[X线]]片上见[[尺骨]]仅为一条细长的[[软骨]]性[[纤维]]带实质阴影，与[[桡骨]]相比短缩，[[桡骨头脱位]]，桡骨正常弯曲弧度增大，向外侧凸出，腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。
===先天性尺骨缺如的鉴别诊断===
临床应与[[婴儿]][[尺骨]][[骨髓炎]]引起的尺骨[[发育障碍]]相鉴别，后者有[[发热]]及局部[[红肿]]史，尺骨发育受限可致[[桡骨]]小头[[脱位]]，但无其他伴发[[畸形]]。
==先天性尺骨缺如的预防和治疗方法==
(一)治疗
如果[[前臂]]稳定并有[[旋前]]、[[旋后]]功能，可不行手术治疗，否则应手术治疗。手术方法为将[[桡骨]]下端与[[尺骨]]上端融合的“前臂一骨术”，以保持[[桡腕关节]]及[[肱尺关节]](图1)。如此，尺、桡骨连成一体，[[骨骼]]仍可生长，[[前臂肌]]肉更有力，[[拇指]]活动不受影响，但前臂的旋转功能丧失。因此，术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意，切除桡骨近端时应将[[骨膜]]一起切除，否则将形成新的桡骨近端骨结构。
(二)预后
==参看==
*[[骨科疾病]]
[[分类:骨科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==先天性尺骨缺如的病因==
(一)发病原因
发病原因是由于[[胚胎]][[肢芽]]中的主干之外，第二、三、四射线生长抑制引起。[[尺骨]]完全缺如非常少见，而部分缺如则较多见。
(二)发病机制
==先天性尺骨缺如的症状==
本病多为单侧发病，以右侧居多，男性患者多于女性。患儿拇、[[食指]]存在，活动功能良好，但尺侧[[列缺]]如。患侧[[前臂细小]]、短缩并向尺侧倾斜，[[桡骨头脱位]]，[[前臂]]旋转功能受限，但腕、[[肘关节]]功能尚好。患者可同时有[[腕骨]]缺如，常见是[[豌豆骨]]、钩状骨、[[大多角骨]]和[[头状骨]]，有时第4、5[[掌骨]]也有缺如。[[桡骨]]向外弓状凸出，随儿童生长更为明显。约20%的患儿有[[并指畸形]]，全身其他伴随[[畸形]]有[[腓骨]]缺如、[[马蹄内翻足]]、[[脊柱裂]]等。
根据[[临床表现]]、伴随畸形及[[X线]]特征不难诊断。
==先天性尺骨缺如的诊断==
===先天性尺骨缺如的检查化验===
[[X线]]片上见[[尺骨]]仅为一条细长的[[软骨]]性[[纤维]]带实质阴影，与[[桡骨]]相比短缩，[[桡骨头脱位]]，桡骨正常弯曲弧度增大，向外侧凸出，腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。
===先天性尺骨缺如的鉴别诊断===
临床应与[[婴儿]][[尺骨]][[骨髓炎]]引起的尺骨[[发育障碍]]相鉴别，后者有[[发热]]及局部[[红肿]]史，尺骨发育受限可致[[桡骨]]小头[[脱位]]，但无其他伴发[[畸形]]。
==先天性尺骨缺如的预防和治疗方法==
(一)治疗
如果[[前臂]]稳定并有[[旋前]]、[[旋后]]功能，可不行手术治疗，否则应手术治疗。手术方法为将[[桡骨]]下端与[[尺骨]]上端融合的“前臂一骨术”，以保持[[桡腕关节]]及[[肱尺关节]](图1)。如此，尺、桡骨连成一体，[[骨骼]]仍可生长，[[前臂肌]]肉更有力，[[拇指]]活动不受影响，但前臂的旋转功能丧失。因此，术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意，切除桡骨近端时应将[[骨膜]]一起切除，否则将形成新的桡骨近端骨结构。
(二)预后
==参看==
*[[骨科疾病]]
[[分类:骨科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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