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[[滑膜肉瘤]]是在1934年Sabrazes最先命名使用的。[[外阴滑膜肉瘤]]的预后相对较好。
==外阴滑膜肉瘤的病因==
(一)发病原因
[[外阴滑膜肉瘤]]曾误认为来源于[[关节]][[滑膜]]，但是外阴滑膜肉瘤的[[组织学]]起源至今仍不清楚。典型的[[滑膜肉瘤]]具有[[上皮]]和间叶双向[[分化]]特点。
(二)发病机制
[[肿瘤]]呈分叶状或[[结节]]状，多具有假[[包膜]]，界限清楚。切面灰白，质软，常有[[出血]][[坏死]]和[[囊肿]]形成。
[[镜检]]由形态不同的两种[[细胞]]组成，具有独特的双相[[构型]]。上皮成分类似癌，立方至高[[柱状细胞]]排列呈实体、巢状或腺样、[[乳头]]样结构。梭形细胞多呈[[纤维肉瘤]]样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有[[移行细胞]]。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型、单相[[纤维]]型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见[[上皮细胞]]表面有[[微绒毛]]或[[伪足]]，面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性[[基板]]常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。
几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的[[染色体]][[易位]]-t(x;18)(pll;q11)，因染色体[[平衡易位]]而致Xpll的SSX[[基因]]与18q11上的SYT[[基因融合]]成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，约36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤，而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性，同时可用来诊断微小转移病灶，较组织学检查更敏感和特异。
==外阴滑膜肉瘤的症状==
为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺[[囊肿]]。
根据[[临床表现]]、[[症状]]及相关检查可以做出诊断。
==外阴滑膜肉瘤的诊断==
===外阴滑膜肉瘤的检查化验===
组化和[[免疫]]组化检测 用PAS、[[胶体]]金和阿辛蓝[[染色]]，再用[[透明质酸酶]][[消化]]，可见两种不同黏液的存在。网织[[纤维]]染色可揭示双相[[构型]]，尤其对于[[分化]]较低者。梭形细胞vimentinl00%阳性，bcl-2、CD99、S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性。[[上皮样细胞]]除EMA和cytokeratin阳性外，40%vimentin阳性。
[[细胞遗传学]]检验、[[组织病理学]]检查。
===外阴滑膜肉瘤的鉴别诊断===
应与巴氏腺[[囊肿]]相鉴别。
==外阴滑膜肉瘤的并发症==
[[淋巴结]]转移。
==外阴滑膜肉瘤的预防和治疗方法==
预防：定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。
===外阴滑膜肉瘤的西医治疗===
手术治疗 手术为首选治疗方法，根据[[肉瘤]]的大小和[[分化]]程度确定根治性手术范围。如有[[淋巴结]]转移时，应同时作清扫术。
[[放射治疗]] 对切缘不理想者，可追加术后[[放疗]]。放疗对单相[[上皮]]型的效果较好。
[[化学疗法]] 术前新辅助[[化疗]]包括[[动脉插管]]化疗在[[滑膜肉瘤]]治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径>10cm 的患者(Thompson 2000)。
[[免疫治疗]] Bennicelli 等(2002)提出特异性的SYT-SSX 嵌合[[基因]]是免疫治疗的靶，针对[[易位]]断裂区的[[多肽]]序列而产生的[[肿瘤]]特异性[[细胞毒]]T [[细胞]]能识别和杀伤具有SYT-SSX 嵌合基因的细胞。
==外阴滑膜肉瘤的护理==
预后：Nielsen 等报道的2 例预后相对好，1 例[[根治性外阴切除术]]后随访4 年无瘤生存，另1 例3.5 年后复发予再次切除加[[放疗]]，随访1 年无瘤生存。臧荣余等对1 例仅行局部切除，切缘阳性，术后3 个月复发，骨、[[腹股沟淋巴结]]转移，行全量外[[放射治疗]]，[[肿瘤]]继续发展，出现左[[髋骨]]和[[耻骨]]转移而行左半骨盆切除，[[病理学]]检查切缘仍阳性并有[[脉管]]侵犯，6 个月后死亡。另1 例行[[外阴]]根治加部分耻骨、[[阴道]]切除，术后10 个月复发伴肺转移，20 个月后死亡。
Saito 等(2000)发现表达E-cadherin 或alpha-catenin 的[[滑膜肉瘤]]预后好，而beta-catenin 的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi 等(2002)发现SYT-SSXl 嵌合[[基因]]大多见于有转移的患者，其5 年生存率为53%，较具有SYT-SSX2 嵌合基因的患者明显差(73%)。与5 年生存率明显相关的因素有：SYT-SSX2 嵌合基因、诊断时为局部病灶、肿块[[最大径]]<5cm，而年龄、发病部位、[[组织学]]类型与预后无明显关系。
==外阴滑膜肉瘤吃什么好？==
[[外阴滑膜肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
(1)[[首乌]][[鸡蛋汤]]
组成：首乌120克，鸡蛋4只。
用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。
(2)[[芝麻]][[红糖]]粥
组成：[[黑芝麻]]200克，红糖30克。
用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水[[冲服]]。
(3)[[核桃]][[芝麻粥]]
组成：[[核桃仁]]200克，芝麻100克，[[粳米]]100克。
用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(4)首乌山药[[羊肉汤]]
组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，[[生姜]]9克。
外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好?
(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如芝麻、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。
(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。
(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。
(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、[[石龙子]]、针鱼。
(5)外阴肿瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴肿瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。
(7)外阴肿瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、核桃仁、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。
(8)香菇 鲜香菇90克，用[[植物油]]适量、[[食盐]]少许炒过，加水煮成汤食。可预防[[癌症]]。
(9)平菇 平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。
(10)菱实 鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分-3次服。对[[胃癌]]、[[子宫颈癌]]有一定疗效。
(11)乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。
(12)[[蜂乳]] 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。
(13)豆芽 豆芽中的[[叶绿素]]，可以防止[[直肠癌]]和其他一些癌症。
(14)其他 牛奶或羊奶，不仅有丰富的[[维生素]]，而且含有某些防癌物质;新鲜[[蔬菜]]如萝卜、圆白菜、[[南瓜]]、[[豌豆]]、[[莴苣]]等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的[[维生素A]]，皆有一定的防癌作用。
外阴滑膜肉瘤最好不要吃那些食物?
(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。
(3)忌烟、酒。
(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(5)忌公鸡、鹅等[[发物]]。
(6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==外阴滑膜肉瘤的病因==
(一)发病原因
[[外阴滑膜肉瘤]]曾误认为来源于[[关节]][[滑膜]]，但是外阴滑膜肉瘤的[[组织学]]起源至今仍不清楚。典型的[[滑膜肉瘤]]具有[[上皮]]和间叶双向[[分化]]特点。
(二)发病机制
[[肿瘤]]呈分叶状或[[结节]]状，多具有假[[包膜]]，界限清楚。切面灰白，质软，常有[[出血]][[坏死]]和[[囊肿]]形成。
[[镜检]]由形态不同的两种[[细胞]]组成，具有独特的双相[[构型]]。上皮成分类似癌，立方至高[[柱状细胞]]排列呈实体、巢状或腺样、[[乳头]]样结构。梭形细胞多呈[[纤维肉瘤]]样构型。介于上皮和梭形细胞之间还有[[移行细胞]]。依据上皮和梭形细胞的相对显著性及分化程度，滑膜肉瘤可分为双相型、单相[[纤维]]型、单相上皮型和低分化型。电镜下可见[[上皮细胞]]表面有[[微绒毛]]或[[伪足]]，面向细胞间腔或假腺腔。腔内常见电子致密黏液性物质。正常滑膜所没有的连续性[[基板]]常把上皮簇或腺样结构与周围梭形细胞分隔。
几乎所有的滑膜肉瘤都有特异性的[[染色体]][[易位]]-t(x;18)(pll;q11)，因染色体[[平衡易位]]而致Xpll的SSX[[基因]]与18q11上的SYT[[基因融合]]成SYT-SSXl或SYT-SSX2嵌合基因。61%～64%的滑膜肉瘤有SYT-SSXl，约36%的滑膜肉瘤有SYT-SSX2。具有SYT-SSXl嵌合基因的均为双相型滑膜肉瘤，而几乎所有的单相型滑膜肉瘤均具有SYT-SSX2嵌合基因(Ladanyi 2002)。通过检测SYT-SSX嵌合基因可用来判断手术切缘是否阳性，同时可用来诊断微小转移病灶，较组织学检查更敏感和特异。
==外阴滑膜肉瘤的症状==
为皮下缓慢生长的无痛性块物，大小为1.2～20cm，肿块多较固定，界限清楚，易误诊为巴氏腺[[囊肿]]。
根据[[临床表现]]、[[症状]]及相关检查可以做出诊断。
==外阴滑膜肉瘤的诊断==
===外阴滑膜肉瘤的检查化验===
组化和[[免疫]]组化检测 用PAS、[[胶体]]金和阿辛蓝[[染色]]，再用[[透明质酸酶]][[消化]]，可见两种不同黏液的存在。网织[[纤维]]染色可揭示双相[[构型]]，尤其对于[[分化]]较低者。梭形细胞vimentinl00%阳性，bcl-2、CD99、S-100亦可为阳性，同时部分可呈EMA和cytokeratin阳性。[[上皮样细胞]]除EMA和cytokeratin阳性外，40%vimentin阳性。
[[细胞遗传学]]检验、[[组织病理学]]检查。
===外阴滑膜肉瘤的鉴别诊断===
应与巴氏腺[[囊肿]]相鉴别。
==外阴滑膜肉瘤的并发症==
[[淋巴结]]转移。
==外阴滑膜肉瘤的预防和治疗方法==
预防：定期体检、早期发现并确定好根治性手术的范围，做好随访。
===外阴滑膜肉瘤的西医治疗===
手术治疗 手术为首选治疗方法，根据[[肉瘤]]的大小和[[分化]]程度确定根治性手术范围。如有[[淋巴结]]转移时，应同时作清扫术。
[[放射治疗]] 对切缘不理想者，可追加术后[[放疗]]。放疗对单相[[上皮]]型的效果较好。
[[化学疗法]] 术前新辅助[[化疗]]包括[[动脉插管]]化疗在[[滑膜肉瘤]]治疗中的作用逐渐得到大多学者的肯定，尤其对直径>10cm 的患者(Thompson 2000)。
[[免疫治疗]] Bennicelli 等(2002)提出特异性的SYT-SSX 嵌合[[基因]]是免疫治疗的靶，针对[[易位]]断裂区的[[多肽]]序列而产生的[[肿瘤]]特异性[[细胞毒]]T [[细胞]]能识别和杀伤具有SYT-SSX 嵌合基因的细胞。
==外阴滑膜肉瘤的护理==
预后：Nielsen 等报道的2 例预后相对好，1 例[[根治性外阴切除术]]后随访4 年无瘤生存，另1 例3.5 年后复发予再次切除加[[放疗]]，随访1 年无瘤生存。臧荣余等对1 例仅行局部切除，切缘阳性，术后3 个月复发，骨、[[腹股沟淋巴结]]转移，行全量外[[放射治疗]]，[[肿瘤]]继续发展，出现左[[髋骨]]和[[耻骨]]转移而行左半骨盆切除，[[病理学]]检查切缘仍阳性并有[[脉管]]侵犯，6 个月后死亡。另1 例行[[外阴]]根治加部分耻骨、[[阴道]]切除，术后10 个月复发伴肺转移，20 个月后死亡。
Saito 等(2000)发现表达E-cadherin 或alpha-catenin 的[[滑膜肉瘤]]预后好，而beta-catenin 的表达与肿瘤的进展有关。Ladanyi 等(2002)发现SYT-SSXl 嵌合[[基因]]大多见于有转移的患者，其5 年生存率为53%，较具有SYT-SSX2 嵌合基因的患者明显差(73%)。与5 年生存率明显相关的因素有：SYT-SSX2 嵌合基因、诊断时为局部病灶、肿块[[最大径]]<5cm，而年龄、发病部位、[[组织学]]类型与预后无明显关系。
==外阴滑膜肉瘤吃什么好？==
[[外阴滑膜肉瘤]][[食疗]]方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)
(1)[[首乌]][[鸡蛋汤]]
组成：首乌120克，鸡蛋4只。
用法：将首乌煎取浓汤，煮鸡蛋4只。此为一日剂量，日服2次。
(2)[[芝麻]][[红糖]]粥
组成：[[黑芝麻]]200克，红糖30克。
用法：黑芝麻拣净，略炒，入瓶备用或捣柞装瓶。每次用2汤匙加红糖适量，蘸馒头或用开水[[冲服]]。
(3)[[核桃]][[芝麻粥]]
组成：[[核桃仁]]200克，芝麻100克，[[粳米]]100克。
用法：将核桃仁及芝麻各研末。粳米加适量水煮熟，再加入核桃仁、芝麻即可食用。
(4)首乌山药[[羊肉汤]]
组成：首乌30克，山药100克，羊瘦肉500克，[[生姜]]9克。
外阴滑膜肉瘤吃那些对身体好?
(1)宜多吃具有抗[[外阴肿瘤]]和[[白斑]]作用的食物，如芝麻、[[杏仁]]、[[小麦]]、[[大麦]]、[[土瓜]]、[[乌骨鸡]]、[[乌贼]]、[[乌梢蛇]]、[[猪胰]]、[[菊花]]、[[乌梅]]、[[桃子]]、[[荔枝]]、[[马齿苋]]、[[鸡血]]、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、[[沙丁鱼]]、[[文蛤]]、[[玳瑁]]。
(2)[[疼痛]]宜吃鲎、赤、[[龙虾]]、[[淡菜]]、海参、虎鱼、甜菜、[[绿豆]]、[[萝卜]]、鸡血。
(3)[[瘙痒]]宜吃苋菜、白菜、[[芥菜]]、芋艿、[[海带]]、[[紫菜]]、鸡血、[[蛇肉]]、[[穿山甲]]。
(4)增强体质、预防转移宜吃[[银耳]]、黑木耳、[[香菇]]、[[猴头菇]]、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、[[石龙子]]、针鱼。
(5)外阴肿瘤手术手术后，耗气[[伤血]]，宜多食[[补气]]养血之品，如[[大枣]]、[[龙眼]]、[[扁豆]]、粳米、荔枝、香菇、[[胡萝卜]]、鹌鹑蛋、藕粉、豆类等。
(6)外阴肿瘤手术后的[[放疗]]：耗阴损液，宜多食[[滋阴]]养液之品，如[[菠菜]]、小百菜、藕、犁、[[西瓜]]、香蕉、[[葡萄]]、海参、[[甘蔗]]、[[百合]]等。
(7)外阴肿瘤手术后的[[化疗]]：易气血两损，宜常食补养气血之物，如[[木耳]]、香菇、核桃仁、[[桑椹]]、苡米粥、红枣、[[桂圆]]、海参等。
(8)香菇 鲜香菇90克，用[[植物油]]适量、[[食盐]]少许炒过，加水煮成汤食。可预防[[癌症]]。
(9)平菇 平菇适量，煎汤、煮食，或研末服。
(10)菱实 鲜菱实20-30个，加水适量，小火煎成浓汤，分-3次服。对[[胃癌]]、[[子宫颈癌]]有一定疗效。
(11)乌龙茶 常喝乌龙茶有一定防癌作用。
(12)[[蜂乳]] 坚持服食，能增强人体免疫力，具有防癌效果。
(13)豆芽 豆芽中的[[叶绿素]]，可以防止[[直肠癌]]和其他一些癌症。
(14)其他 牛奶或羊奶，不仅有丰富的[[维生素]]，而且含有某些防癌物质;新鲜[[蔬菜]]如萝卜、圆白菜、[[南瓜]]、[[豌豆]]、[[莴苣]]等，对于抵消食物中的亚硝胺都有一定作用;胡萝卜、菠菜、番茄、紫菜等，都含有丰富的[[维生素A]]，皆有一定的防癌作用。
外阴滑膜肉瘤最好不要吃那些食物?
(1)忌[[咖啡]]等[[兴奋性]]饮料。
(2)忌葱、蒜、姜、[[桂皮]]等辛辣刺激性食物。
(3)忌烟、酒。
(4)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。
(5)忌公鸡、鹅等[[发物]]。
(6)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、[[致敏]]食物。
==参看==
*[[肿瘤科疾病]]
[[分类:肿瘤科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
