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近年早期诊断和常规使用IVIG替代治疗使本病的预后大为改观，均能健康存活，年龄最大者已70岁。凡未接受正规IVIG治疗者，大约50%以上伴发慢性[[肺部感染]]，且常有阻塞性[[肺部疾病]]或[[肺源性心脏病]]，患儿很少能度过幼儿期。伴发慢性播散性肠道病毒感染者也不少见。另有约2%的病例因伴发[[淋巴]]网状组织[[恶性肿瘤]]而死亡。

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