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三、[[免疫调节]]障碍在SLE中表现突出　大量自身抗体产生和[[丙种球蛋白]]升高，说明B细胞高度增殖活跃。T淋巴细胞绝对量虽减少，但T[[辅助细胞]]百分比常减少，而T[[抑制细胞]]百分比增加，使T4+／T8+比例失调。近年研究发现，[[白细胞介素]]Ⅰ、白细胞介素Ⅱ在SLE中皆减少，[[α-干扰素]]增多而r[[干扰素]]减少或增多。SLE是一种[[异质]]性疾病，不同患者的免疫异常可能不尽相同。　　

==临床表现==

一、全身症状　起病可急可缓，多数早期表现为非特异的全身症状，如[[发热]]，尤以低热常见，[[全身不适]]，[[乏力]]，[[体重减轻]]等。病情常缓重交替出现。[[感染]]、日晒、药物、[[精神创伤]]、手术等均可诱发或加重。

六、[[神经系统]] 神经系统损害约占20％，一旦出现，多提示病情危重，[[大脑]]损害可出现[[精神障碍]]，如[[兴奋]]、行为异常、[[抑郁]]、[[幻觉]]、[[强迫观念]]、[[精神错乱]]等[[癫痫]]样发作。[[偏瘫]]及[[蜘蛛]]膜下腔出血等较多见，约占神经系统损害的70％，[[脊髓]]损害发生率约3-4％，临床表现为[[截瘫]]、大小便失禁或[[感觉运动]]障碍，一旦出现脊髓损害症状，很少恢复。[[颅神经]]及[[周围神经]]损害约占15％，表现肢体远端感觉或[[运动障碍]]。SLE伴[[神经]][[精神病]]变者中，约30％有[[脑脊液异常]]，表现有[[蛋白]]或／和细胞数增加。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体[[瘫痪]]、麻木、疼痛、行走不稳、[[抽搐]]、[[头痛]]、[[视力]]障碍、[[面瘫]]、[[肌肉萎缩]]等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性[[狼疮性脑炎]]、[[脑血管意外]]([[中风]])、[[脊髓炎]]、运动障碍(舞蹈－投掷症、[[震颤麻痹]][[综合症]]，[[共济失调]])、癫痫、假性[[脑瘤]]、[[无菌]]性[[脑膜炎]]、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性[[脱髓鞘]]性[[神经根]][[神经病]](格林－巴利综合症)、末梢性[[多发性神经病]]或多数性单神经病，其他或可累及肌肉系统，而发生[[重症肌无力]]。

七、肝 SLE引起的[[肝损害]]主要表现为肝肿大、[[黄疸]]、[[肝功能异常]]以及[[血清]]中可存在多种自身抗体等。其中，肝肿大约占10％－32％，多在肋下2-3cm，少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多，主要有[[溶血性贫血]]、合并[[病毒性肝炎]]，[[胆道梗阻]]及[[急性胰腺炎]]等。约30％－60％的红斑狼疮患者可有[[肝功能]]试验异常，主要表现为[[转氨酶]]水平升高、[[血清白蛋白]]水平降低、[[球蛋白]]水平及[[血脂]]水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常，严重肝损害者较少见。SLE可并发I型自身免疫性[[肝炎]](狼疮性肝炎)，多发生于年轻的女性，临床上可表现为乏力、[[关节痛]]、发热、[[肝脾肿大]]、黄疸等。

三、[[免疫病理学]]检查　肾穿刺之活体[[组织切片]]免疫荧光研究提示，[[免疫球蛋白]]主要是IgG、IgM伴补体沉积于SLE肾炎的肾中。沉积有三种类型即系膜、[[内皮]]下、[[上皮]]下。沉积沿[[肾小球]][[基膜]]呈颗粒状。系膜型沉积在[[毛细血管]]袢之间呈不规则状、均匀链状或颗粒状。20－50％狼疮肾炎者在[[肾小管]]基膜和间质中有[[免疫]]复合体（IC），并伴显著间质[[纤维化]]和[[单核细胞]]浸润肾小管损伤。临床表现和尿液异常及肾活检异常之间不完全一致。皮肤狼疮带试验即应用免疫荧光法在患者皮肤的[[真皮]]和[[表皮]]结合部位，见到免疫球蛋白和IgG、IgM和补体沉积，呈粒状、球状或线状排列成黄绿色荧光带。正常皮肤暴露部，阳性率为50－70％，[[皮肤病]]损部可达90％以上，在非暴光部位出现阳性狼疮带试验者多系病情严重，或伴有肾炎、低补体血症及高DNA抗体水平者。

四、补体和[[蛋白质测定]]

临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者，可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。

==注意事项==

（2）[[甲氨喋呤]](MTX)。MTX是治疗[[类风湿关节炎]]的主要药物，近年来也被用于治疗SLE。它发挥作用主要是治疗SLE的皮疹、关节炎、胸膜炎等，并具有降低自身抗体[[滴度]]的作用。与氯喹、激素[[联合用药]]能很好地控制SLE患者的活动度而不增加激素的剂量，是目前比较流行的治疗轻、中度红斑狼疮的治疗方案。服用剂量为MTX(2.5mg/片）一次至六片，一周一次服用。价廉，较少产生副作用，极少数的人对之过敏可有间质性肺炎或GPT异常，应定期复查肝功能、肾功能及血常规。需要注意的是狼疮性肾炎的患者不适于应用MTX。

（3）[[硫唑嘌呤]]，商品名为[[依木兰]](Imuran)。该药是治疗SLE的重要的免疫抑制剂之一。总的来说，硫唑嘌呤的免疫抑制作用要强于上述两个药物，过去曾被用来作为[[器官移植]]后抗排异的药物，因此对SLE活动度的控制更有效。对系统性红斑狼疮的各项表现如关节炎、胸膜炎、血管炎、间质性肺炎等均有显著的治疗作用。尤其是对狼疮性肾炎的患者，在临床达到缓解，巩固疗效、减少复发时应用效果最显著。对不适于应用大剂量激素、环磷酰胺或其他免疫抑制剂的患者也可将硫唑嘌呤作为首选的药物。由于该药作用强，副作用也较明显。一部分患者（1－3%左右）对该药过敏，服用后短期内出现骨髓抑制的症状，表现为白细胞和／或血小板下降，应立即停药；绝大多数的患者对该药无过敏，长期应用还是比较安全的。服用剂量为：50mg／片，一天1到2片，对副作用监测的关键作法是在初次服药后的每隔1-2周复查外周血细胞计数，如果患者不适于应用该药，出现白细胞和／或血小板下降，在此时间内即可表现出来，及早检查有利于及时发现问题，及时停药，避免副作用进一步加重。随着服药时间延长此后再发生骨髓抑制副作用的可能性就较小。因此以后定期一至二月复查一次外周血象就可以了。　　

发生不同的疾病后，一方面通过临床检查；另一方面可选用各种辅助检查，诸如[[血清学]]、脑脊液、[[脑电图]]，CT、MRI([[核磁共振]])、SPECT、DSA等，可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状，病人也不必害怕，针对不同的情况，一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀，抗血小板凝聚等药；有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂，情绪兴奋的可选用奋乃静，多虑平等；有癫痫的可用卡马西平，丙戌酸钠，安定等药；有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇，震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物；有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来，只要及时识别SLE累及神经系统，并予以适当治疗，大多数患者预后良好

==护理==

[[分类:疾病]]

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