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'''Evans综合征'''是[[自身免疫性溶血性贫血]]（AIHA）及[[免疫性血小板减少]]同时发生或先后发生的一种疾病。有时可伴有免疫性白细胞减少，病因未知。Evans综合征对多种常规治疗耐药，包括激素、丙种免疫球蛋白、脾切除等，而这些治疗对单独存在的AIHA或特发性血小板减少性紫癜都有较为满意的疗效。这便是为什么要把Evans综合征区别开来的原因。本病最早于1951年医学工作者Evans首先提出来，所以也较Evans综合征。本病常常表现为迁延、反复发作的血小板减少及[[溶血]]，预后不良。
==病因==
确切的病因及发病机制尚未明确。但可以肯定的是与免疫失调有关。患者血清中可发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体，但没有溶血现象。这种表现可推迟Evans综合征诊断几个月甚至几年。研究表明大部分Evans综合征患者血清免疫球蛋白水平异常。
==临床表现==
与[[自身免疫性溶血性贫血]]（[[AIHA]]）及[[特发性血小板减少性紫癜]]（[[ITP]]）不同，Evans综合征患者的病情较为具有迁延、反复、不易彻底治愈的特征。主要临床表现是溶血的表现和血小板减少的表现，包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。
==实验室检查==
直接[[Coombs试验]]阳性，免疫异常，表现为[[免疫球蛋白]]升高；[[贫血]]，[[红细胞]]、[[血红蛋白]]均降低；血小板计数减少，骨髓象异常。B超可见部分患者肝脾肿大。
==诊断==
综合考虑患者病史、临床表现、辅助检查，一般可作出诊断
==治疗==
目前Evans综合征的治疗主要是采用与[[糖皮质激素]]或[[静脉注射免疫球蛋白]]（IVIG）为主的一线治疗，经一线治疗效果欠佳时可采用二、三线治疗。
一线治疗：通常使用糖皮质激素和IVIG，其中激素为首选，若效果不佳可加用IVIG。糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。
二线治疗：主要包括[[环孢素A]]（CsA）、[[霉酚酸酯]]（MMF）、[[利妥昔]]、[[长春新碱]]、[[达那唑]]等药物和[[脾切除术]]。脾切除术可取的一定疗效。这些药物均有较为明显的不良反应，所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。二线药物通常与糖皮质激素联合运用。
三线治疗：大部分Evans综合征患者首选一线、二线治疗，但对于一些难治性患者，需考虑三线治疗。目前，最主要的三线治疗包括[[环磷酰胺]]、[[阿仑单抗]]、[[罗米司亭]]等。
== 百科帮你涨知识 ==
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==病因==
确切的病因及发病机制尚未明确。但可以肯定的是与免疫失调有关。患者血清中可发现不交叉反应的抗红细胞抗体及抗血小板抗体。极少数的血小板减少患者可出现抗红细胞抗体，但没有溶血现象。这种表现可推迟Evans综合征诊断几个月甚至几年。研究表明大部分Evans综合征患者血清免疫球蛋白水平异常。
==临床表现==
与[[自身免疫性溶血性贫血]]（[[AIHA]]）及[[特发性血小板减少性紫癜]]（[[ITP]]）不同，Evans综合征患者的病情较为具有迁延、反复、不易彻底治愈的特征。主要临床表现是溶血的表现和血小板减少的表现，包括贫血、黄疸、皮肤黏膜出血等。
==实验室检查==
直接[[Coombs试验]]阳性，免疫异常，表现为[[免疫球蛋白]]升高；[[贫血]]，[[红细胞]]、[[血红蛋白]]均降低；血小板计数减少，骨髓象异常。B超可见部分患者肝脾肿大。
==诊断==
综合考虑患者病史、临床表现、辅助检查，一般可作出诊断
==治疗==
目前Evans综合征的治疗主要是采用与[[糖皮质激素]]或[[静脉注射免疫球蛋白]]（IVIG）为主的一线治疗，经一线治疗效果欠佳时可采用二、三线治疗。
一线治疗：通常使用糖皮质激素和IVIG，其中激素为首选，若效果不佳可加用IVIG。糖皮质激素在本病急性期能够迅速缓解症状。
二线治疗：主要包括[[环孢素A]]（CsA）、[[霉酚酸酯]]（MMF）、[[利妥昔]]、[[长春新碱]]、[[达那唑]]等药物和[[脾切除术]]。脾切除术可取的一定疗效。这些药物均有较为明显的不良反应，所以二线药物的选择取决于患者年龄、临床诊断、病情发展及疾病的严重程度。二线药物通常与糖皮质激素联合运用。
三线治疗：大部分Evans综合征患者首选一线、二线治疗，但对于一些难治性患者，需考虑三线治疗。目前，最主要的三线治疗包括[[环磷酰胺]]、[[阿仑单抗]]、[[罗米司亭]]等。
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