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小儿颈交感神经麻痹综合征

添加8,430字节, 2017年2月20日 (一) 21:39
创建页面,内容为“颈交感神经综合征,是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起病侧眼球轻微下陷、瞳孔缩...”
[[颈交感神经]][[综合征]],是由于[[交感神经]]中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏,引起病侧[[眼球]]轻微下陷、[[瞳孔缩小]],但对光反应正常、[[上睑下垂]]、患侧面部少汗等[[症状]]的一组[[综合症]]候群。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。

该病征又称[[Horner综合征]](Horners syndrome)、Bernard-Horner综合征、Claude-Bernard-Horner综合征、颈交感神经[[瘫痪]]综合征、颈交感神经系统[[麻痹]]症等。
==小儿颈交感神经麻痹综合征的病因==
(一)发病原因

1、各种可引起[[颈部]]及[[脑干]]部交感[[神经]]受损伤或受压的因素均为本病征发病因素。

2、常见有[[外伤]]、手术、[[炎症]]、[[血管病]]变等。其中[[臂丛]]神经、颈部[[交感神经节]]、[[前纵隔]]窦、[[脊髓]]以及[[丘脑下部]]等部位发生[[肿瘤]]也被认为是导致本病的原因。

3、少数病例可为先天性或无明确[[病理]]因素。

(二)发病机制

1、本病征发病机制主要在于颈部[[交感神经]]至眼部的通路受到各种因素所致的压迫或损害,导致相应部位的交感神经正常功能出现异常。

2、其表现[[症状]]主要与受压或受损部位的交感神经功能有关,其中以眼部症状最为突出。
==小儿颈交感神经麻痹综合征的症状==
(一)临床特点

1、好发人群。本病征可见于各年龄段人群,实际发病以男性较多。

2、特征性[[症状]]。以同侧[[交感神经]]损害为主,单侧性缩瞳([[瞳孔缩小]])、[[眼睑下垂]](眼裂狭小)及[[眼球内陷]]是本病的三个特征性症状。

(1)瞳孔缩小。常为单侧性瞳孔缩小,主要由于[[虹膜]]之[[瞳孔开大肌]][[麻痹]]所致。但对光反应、辐辏反应均存在。

(2)眼睑下垂。患侧交感神经受压导致[[睑板]][[肌麻痹]],可见有眼[[睑下垂]]、眼裂变小。[[眼睑]]仍可自行启闭,但如果闭合不全可出现[[角膜]]干燥。

(3)眼球内陷。主要与[[眼球]]后之球[[张肌]]麻痹有关。

3、[[眼压]]下降。患者可出现飞蝇症,与患侧交感神经压迫导致[[血管]]神经调节受影响有关。

4、其他眼部症状。如过度[[流泪]]或流泪减少,一过性[[低眼压]]等均与交感神经受压部位有关,偶见[[白内障]]。

5、发病早期可见眼睑、[[结膜]]、[[葡萄膜]]和[[视网膜]]血管的暂时扩张。本病征如为先天性或发病于儿童,则常伴有虹膜异色。

6、同侧面部少汗。部分患者见有腺体分泌功能紊乱,出现面部干燥、[[无汗]],有[[发热]]、潮红表现。

(二)诊断要点

1、根据具有特征性的临床症状及表现,可做初步诊断。

2、可用4%[[可卡因]]液滴眼,3min一次,共3次,15min后观察[[瞳孔]]。可为诊断提供重要依据。

3、确诊需结合病史及相关检查,诊断一般不难。
==小儿颈交感神经麻痹综合征的诊断==

===小儿颈交感神经麻痹综合征的检查化验===
检查项目包括:

(一)[[实验室检查]]

1、[[血液]]常规检查。若患者有[[炎症]]反映,可有[[白细胞]]和中性[[粒细胞]]的增高。合并有[[出血性疾病]]的患者,见有出[[凝血时间]]、[[凝血因子]]、[[凝血酶原]]等异常。

2、尿液常规检查。有出血性疾病患者可见有[[血尿]],严重[[感染性疾病]]者可见[[蛋白尿]]或[[脓细胞]]尿。

3、[[激素]]试验。该试验有助于判断病变部位。

病灶如果存在于[[颈上神经节]]至[[眼球]]的径路上,治疗可以收到满意效果。此时给予1~2%[[肾上腺素]],如见到散瞳,说明病变位于颈上神经节至[[末梢神经]]的径路上(末梢性霍纳氏[[综合征]])。如是中枢性霍纳氏综合征,因残存的[[节后神经纤维]]持续产生少量的[[去甲肾上腺素]],[[瞳孔]]给予1~2%肾上腺素不发生反应。

(二)[[影像学]]检查

1、结合临床做[[心电图]]、[[B超]]等检查,及时发现原发因素。

2、[[CT]]或MIR检查。提示患者受压或受损的[[交感神经]]具体部位,可为确诊本病征及后期治疗提供重要依据。
===小儿颈交感神经麻痹综合征的鉴别诊断===
一、[[交感神经]]元损害位置鉴别

交感神经元损害在中枢时[[瞳孔]]可扩大,节前节后交感神经元损害时无反应;用0.1%[[肾上腺素]]液滴眼45min后观察,[[交感神经节]]后[[纤维]]有损害者瞳孔有扩大,中枢部位及节前部位受损时无变化。

二、不完全型的鉴别诊断

本[[综合征]]临床上较为常见,但多见为不完全型,特别是[[眼球]]凹陷常不明显,轻度的[[上睑下垂]]也易疏忽,非[[眼科]]专业医生对具有诊断价值的[[瞳孔缩小]],如不仔细检查则更易漏诊。因此,当疑及本综合征时应特别注意双眼对比检查。

三、与其他[[疾病]]鉴别诊断

1、急性上颈髓之横贯性损害可引起暴死,幸存者四肢呈完全性弛性[[麻痹]]、[[呼吸]]急迫和Horner氏综合征。

2、[[脊髓]]颈8-胸1的横贯性损害可出现手部小肌([[骨间肌]])的[[萎缩]],[[爪形手]],以及Honer氏综合征。

3、伴有肩和[[上肢]][[疼痛]]之Horner氏综合可能为[[肺尖]]上沟癌引起。

4、[[胸部]]大动脉瘤出现Horner氏综合征时,患者有颈、肩、上胸部疼痛、[[干咳]]、进行性[[声音嘶哑]]、[[气管移位]]。

5、Villaret综合征,包括此征和后组[[颅神经麻痹]]。

6、Raeder氏综合征 即于[[偏头痛]]发作后出现Horner氏综合征,为半月节附近交感神经损害引起。

7、Garcin氏综合征 系[[丘脑外侧核]]之前方病变引起,除有Horner氏综合征外,尚有一侧性[[共济失调]],[[感觉障碍]]和垂直性[[凝视麻痹]]。

8、Horner氏综合征 还见于[[甲状腺]]摘除术后、[[扁桃体摘除术]]后、小儿急性[[中耳炎]]后、[[小脑下后动脉]]闭塞(Wallenberg氏综合征)、Avellis氏综合征、Babinsik-Nageotte氏综合征等。
==小儿颈交感神经麻痹综合征的并发症==
1、眼部[[症状]]。可有过度[[流泪]]或流泪减少,偶见[[白内障]]。

2、其他症状。如[[潮热]]、[[心律失常]]等均与[[交感神经]]受压有关。
==小儿颈交感神经麻痹综合征的预防和治疗方法==
1、目前尚无系统预防措施。

2、积极防治原发[[疾病]],如[[外伤]]、手术、[[肿瘤]]、[[炎症]]、[[血管病]]变等可引起本病征的因素。

3、确诊本病征后应及时就医处理,切勿延误治疗时机。
===小儿颈交感神经麻痹综合征的中医治疗===
[[中医]]主要以[[辩证]]施治为主,以证用药。可作后期调理。
===小儿颈交感神经麻痹综合征的西医治疗===
(一)治疗

本病征治疗原则主要是针对发病原因进行治疗。

1、病因治疗。

[[炎症]]者行抗感染治疗,选用[[抗生素]],轻者可口服[[复方新诺明]],[[环丙沙星]],[[先锋霉素]]等,[[感染]]严重者选用[[青霉素]]、[[氨芐青霉素]]、[[先锋霉素Ⅵ]]等[[静注]]或静滴,或根据[[药敏试验]]选用抗生素。 [[肿瘤]]患者应选用[[化学治疗]]药物,如阿酶素、[[顺铂]]、环磷山胺、长春新堿等,必要时行手术切除。

2、原发病的对症、支援、增强[[免疫治疗]]。 其中包括[[并发症]]状的对症治疗,如[[心律失常]]等。

(二)预后

1、本病征预后一般良好,具体情况视病因而定。

2、多数[[肾上腺素]]滴眼出现散瞳者,预后较好。

3、[[眼睑下垂]]、缩瞳和瞬膜突出等[[症状]]合理治疗后可快速缓解,但[[交感神经]]恢复的4~5周里要连续给药,如是[[外伤]]引起者,改善症状则需6周~3个月。
==小儿颈交感神经麻痹综合征的护理==
疗效评价

1、治愈:[[症状]]、[[体征]]消失,原发病治愈。

2、好转:症状、体征有所改善,原发病因好转。

3、未愈:症状、体征无改善,原发病未愈。
==参看==
*[[儿科疾病]]

[[分类:儿科疾病]]
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