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简介(概述)：[[舞蹈样步态]]是[[舞蹈病样动作]]的[[临床表现]]。
==舞蹈样步态的原因==
病因：本病为[[常染色体显性遗传病]]。含病态[[基因]]的[[纯合子]]或异[[合子]]都同样显示[[疾病]]，因而认为它的[[外显率]]为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号[[染色体]]4p16.3区域D4S180和D4S182之间，长约210Kb，编码为约含3144个[[氨基酸]]的[[多肽]]，命名为Huntington(亨廷顿因子, Ht)。在其[[开放阅读框]]架的5’端有一个[[多态性]]的 (CAG)n[[三核苷酸]][[重复序列]]。重复拷贝数n的正常值，文献报道不一，一般认为在 34以下，较多的认为其幅度为11-34，有说其最小值为5或6，上限为36±;而在HD病人，此[[变异]]基因的n值明显增加，其幅度为42-66，中值为45，有说其下限为37，上限在100以上，可达121。从而认为 (CAG)n 三核苷酸重复长度达一定范围是导致HD的病因。
==舞蹈样步态的诊断==
诊断： 舞蹈症是肢体及[[头部]]迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、[[手指]]间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，[[上肢]]重，[[步态不稳]]或粗大的跳跃[[舞蹈样步态]]，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，[[睡眠]]时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于[[小舞蹈病]]、Huntington[[舞蹈病]]及应用[[神经]]安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于[[脑卒中]]、[[脑肿瘤]]等。
==舞蹈样步态的鉴别诊断==
鉴别诊断： (一)先天性舞蹈症一般为[[脑性瘫痪]]或其他出生前后脑病可能产生的一种[[症状]]。出现时间较小[[舞蹈病]]为早，至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如[[智能障碍]]、震颤、手足徐动或[[痉挛性瘫痪]]等。
(二)核黄疽核黄疽的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和[[进行性痴呆]]为特征。偶然在儿童期出现，则都伴有[[强直性肌张力增高]]，并常有[[癫痫]]发作。
(四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后，可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外，[[运动障碍]]的舞蹈样动作也都和手足徐动及[[肌张力障碍]]并见。
(五)习惯性[[痉挛]]习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、舌、颈、[[上肢]]或喉部。和舞蹈病不同，动作是刻板式的，即在同一[[肌肉]]或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)[[手足搐搦]]症低血钙症所引起的手足搐搦，患者常诉说[[感觉异常]]甚至肌肉[[疼痛]]。和[[小舞蹈病]]的Wamu征不同，“助产土手”表现为[[掌指关节]]屈曲和[[拇指内收]]。[[面神经]]叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)[[抽动秽语综合征]]为数组肌肉的重复性快速性抽动症，见于[[头部]]和[[颈部]]者为多。虽仅半数吐说秽语，每个患儿皆有喉部抽动，引致重复性爆发性无意义的单词怪声。
依特征性的舞蹈动作、行为人格改变与[[痴呆]]三联症，结合家史考虑诊断。没有家史时，临床确诊有一定困难。[[基因]]测试，[[神经]][[影像学]]与[[神经心理学]]检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值，将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言，常需与多种有类似异常运动的[[疾病]]鉴别。
诊断： 舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、[[手指]]间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，[[步态不稳]]或粗大的跳跃[[舞蹈样步态]]，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，[[睡眠]]时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于[[脑卒中]]、[[脑肿瘤]]等。
==舞蹈样步态的治疗和预防方法==
预防：注意发掘临床病例，加强产前[[遗传咨询]]，依之避免产出患儿。
==参看==
*[[妊娠舞蹈病]]
*[[四肢淋巴水肿]]
*[[小儿发作性舞蹈手足徐动症]]
*[[小儿注意缺陷障碍]]
*[[慢性进行性舞蹈病]]
*[[小舞蹈病]]
*[[四肢血栓性浅静脉炎]]
*[[四肢血管损伤]]
*[[风湿性舞蹈病]]
*[[周期性四肢运动障碍]]
*[[四肢不用]]
*[[老年性舞蹈病]]
*[[四肢症状]]
[[分类:四肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==舞蹈样步态的原因==
病因：本病为[[常染色体显性遗传病]]。含病态[[基因]]的[[纯合子]]或异[[合子]]都同样显示[[疾病]]，因而认为它的[[外显率]]为100%。HD的相关基因IT15 (interesting transcript 15 )位于4号[[染色体]]4p16.3区域D4S180和D4S182之间，长约210Kb，编码为约含3144个[[氨基酸]]的[[多肽]]，命名为Huntington(亨廷顿因子, Ht)。在其[[开放阅读框]]架的5’端有一个[[多态性]]的 (CAG)n[[三核苷酸]][[重复序列]]。重复拷贝数n的正常值，文献报道不一，一般认为在 34以下，较多的认为其幅度为11-34，有说其最小值为5或6，上限为36±;而在HD病人，此[[变异]]基因的n值明显增加，其幅度为42-66，中值为45，有说其下限为37，上限在100以上，可达121。从而认为 (CAG)n 三核苷酸重复长度达一定范围是导致HD的病因。
==舞蹈样步态的诊断==
诊断： 舞蹈症是肢体及[[头部]]迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、[[手指]]间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，[[上肢]]重，[[步态不稳]]或粗大的跳跃[[舞蹈样步态]]，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，[[睡眠]]时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于[[小舞蹈病]]、Huntington[[舞蹈病]]及应用[[神经]]安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于[[脑卒中]]、[[脑肿瘤]]等。
==舞蹈样步态的鉴别诊断==
鉴别诊断： (一)先天性舞蹈症一般为[[脑性瘫痪]]或其他出生前后脑病可能产生的一种[[症状]]。出现时间较小[[舞蹈病]]为早，至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如[[智能障碍]]、震颤、手足徐动或[[痉挛性瘫痪]]等。
(二)核黄疽核黄疽的生存者，日后可能发生多种不自主动作，包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。
(三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上，以家族史、舞蹈样动作和[[进行性痴呆]]为特征。偶然在儿童期出现，则都伴有[[强直性肌张力增高]]，并常有[[癫痫]]发作。
(四)药物所致的运动异常有些儿童在服用强安定剂后，可引起急性运动异常或迟发性障碍。凭有服药史可供鉴别。此外，[[运动障碍]]的舞蹈样动作也都和手足徐动及[[肌张力障碍]]并见。
(五)习惯性[[痉挛]]习惯性痉挛也是儿童的常见疾患。可见于面、舌、颈、[[上肢]]或喉部。和舞蹈病不同，动作是刻板式的，即在同一[[肌肉]]或同一肌群中重复收缩。肌张力、肌力、共济运动等也无变化。
(六)[[手足搐搦]]症低血钙症所引起的手足搐搦，患者常诉说[[感觉异常]]甚至肌肉[[疼痛]]。和[[小舞蹈病]]的Wamu征不同，“助产土手”表现为[[掌指关节]]屈曲和[[拇指内收]]。[[面神经]]叩击试验和束臂加压试验也可帮助诊断。
(七)[[抽动秽语综合征]]为数组肌肉的重复性快速性抽动症，见于[[头部]]和[[颈部]]者为多。虽仅半数吐说秽语，每个患儿皆有喉部抽动，引致重复性爆发性无意义的单词怪声。
依特征性的舞蹈动作、行为人格改变与[[痴呆]]三联症，结合家史考虑诊断。没有家史时，临床确诊有一定困难。[[基因]]测试，[[神经]][[影像学]]与[[神经心理学]]检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值，将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言，常需与多种有类似异常运动的[[疾病]]鉴别。
诊断： 舞蹈症是肢体及头部迅速的不规则、无节律、粗大的不能复发随意控制你们的动作，如转颈、耸肩、[[手指]]间断性屈伸(挤牛奶样抓握)、摆手、伸臂等舞蹈样动作，上肢重，[[步态不稳]]或粗大的跳跃[[舞蹈样步态]]，重时可出现从一侧向另一侧快速粗大的跳跃动作(舞蹈样步态)，随意运动或情绪激动时加重信赖，安静时减轻，[[睡眠]]时消失，面部肌肉可见扮鬼脸动作，肢体肌张力低等。常见于小舞蹈病、Huntington舞蹈病及应用神经安定剂等。偏侧舞蹈症局限于医保身体一侧，常见于[[脑卒中]]、[[脑肿瘤]]等。
==舞蹈样步态的治疗和预防方法==
预防：注意发掘临床病例，加强产前[[遗传咨询]]，依之避免产出患儿。
==参看==
*[[妊娠舞蹈病]]
*[[四肢淋巴水肿]]
*[[小儿发作性舞蹈手足徐动症]]
*[[小儿注意缺陷障碍]]
*[[慢性进行性舞蹈病]]
*[[小舞蹈病]]
*[[四肢血栓性浅静脉炎]]
*[[四肢血管损伤]]
*[[风湿性舞蹈病]]
*[[周期性四肢运动障碍]]
*[[四肢不用]]
*[[老年性舞蹈病]]
*[[四肢症状]]
[[分类:四肢症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
