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[[颅骨裂和有关畸形]]属于[[神经管]]闭合不全性[[畸形]]。[[胚胎]]期神经原节形成并向尾端发展成神经沟，第21天神经沟两侧的[[神经]]襞向背侧正中包卷融合成为神经管。融合自胸段开始向头、尾端发展，尾端于第2周闭合，头端闭合比尾端大约早2天。神经管闭合后，逐渐与[[表皮]]脱离，移向[[体壁]]深部。神经管的头端发展成为[[脑泡]]，其余发展成[[脊髓]]。胚胎第11周时，骨性[[椎管]]完全愈合。
当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时，则可能产生[[颅裂]]或[[脊柱裂]]。
==颅骨裂和有关畸形的病因==
(一)发病原因
单纯的中[[胚叶]]闭合不全可形成[[隐性颅裂]]或[[隐性脊柱裂]]。[[神经管]]闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与[[遗传]]有关，一般认为与[[胚胎]]期间的不良因素影响有关，如[[感染]]、[[代谢性疾病]]、[[中毒]]及气候异常等。
(二)发病机制
当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生[[颅裂]]、[[脊柱裂和有关畸形]]。早期闭合不全表现为严重的[[颅脑]][[畸形]]，如裂枕[[露脑]]畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和[[无脑畸形]](anencephaly)。较晚的闭合不全常形成[[脑膜]]膨出(meningocele)或[[脑膜脑膨出]](meningoencephalocele)。为叙述方便，一般统称为[[脑膨出]](encephalocele或cephalocele)。
膨出的脑组织可以正常，也可以[[萎缩]]。膨出多位于正中线。发生在[[鼻根]]部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性[[上皮]]窦、先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。
==颅骨裂和有关畸形的症状==
[[颅骨裂和有关畸形]]主要表现为囊性膨出，统称为[[脑膨出]](encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表现各异 。
典型的脑膨出诊断并不困难。常规[[X线]]头颅摄片显然已不能满足诊断的需要，[[CT]]和[[MRI]]应作为首选诊断方法。
==颅骨裂和有关畸形的诊断==
===颅骨裂和有关畸形的检查化验===
血、尿、[[便常规]]检查;[[脑脊液]]检查;血[[免疫学]]。
1.[[放射学]]检查 [[X线]]平片、[[CT]]及[[MRI]]。
2.[[产前诊断]] [[胎儿]][[羊水]][[染色体]]、[[基因]]检查。
===颅骨裂和有关畸形的鉴别诊断===
需要与[[皮下囊肿]]、胆[[脂瘤]]、[[血管瘤]]甚至[[皮下血肿]]或[[脓肿]]相鉴别。上述[[疾病]]不一定发生在中线部位，不能扪及[[颅骨缺损]]，啼哭时[[囊性肿块]]张力不增加，透光试验阴性等有助于鉴别诊断。
==颅骨裂和有关畸形的并发症==
可合并其他[[畸形]]和(或)有神经系统[[功能障碍]]。
==颅骨裂和有关畸形的预防和治疗方法==
注意孕妇[[围生期]]保健，避免[[胚胎]]期间的不良因素影响，如[[感染]]、[[代谢性疾病]]、[[中毒]]等。
===颅骨裂和有关畸形的西医治疗===
(一)治疗
虽然[[脑膨出]]不一定威胁生命安全，但从[[脑发]]育角度看，最好在1岁内手术。治疗太晚不仅影响脑发育，而且会对患儿造成严重心理障碍，并可因[[感染]]和[[颅面]][[畸形]]的加重而使问题复杂化。
(二)预后
治疗太晚影响脑发育，并会对患儿造成严重心理障碍。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
[[分类:脑外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
当神经管愈合过程中受到内外因素干扰影响时，则可能产生[[颅裂]]或[[脊柱裂]]。
==颅骨裂和有关畸形的病因==
(一)发病原因
单纯的中[[胚叶]]闭合不全可形成[[隐性颅裂]]或[[隐性脊柱裂]]。[[神经管]]闭合不全的原因很复杂，除个别有家族史提示与[[遗传]]有关，一般认为与[[胚胎]]期间的不良因素影响有关，如[[感染]]、[[代谢性疾病]]、[[中毒]]及气候异常等。
(二)发病机制
当神经管愈合过程中受到干扰影响时，则可能产生[[颅裂]]、[[脊柱裂和有关畸形]]。早期闭合不全表现为严重的[[颅脑]][[畸形]]，如裂枕[[露脑]]畸形(iniencephaly)、露脑畸形(exencephaly)和[[无脑畸形]](anencephaly)。较晚的闭合不全常形成[[脑膜]]膨出(meningocele)或[[脑膜脑膨出]](meningoencephalocele)。为叙述方便，一般统称为[[脑膨出]](encephalocele或cephalocele)。
膨出的脑组织可以正常，也可以[[萎缩]]。膨出多位于正中线。发生在[[鼻根]]部的脑膜膨出常伴有眶距增宽(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隐性颅裂很少见，不形成明显的囊性膨出，包括先天性[[上皮]]窦、先天性颅裂和基底脑膨出(rudimentary encephalocele)。
==颅骨裂和有关畸形的症状==
[[颅骨裂和有关畸形]]主要表现为囊性膨出，统称为[[脑膨出]](encephalocele或cephalocele)。因膨出大小、部位不同而表现各异 。
典型的脑膨出诊断并不困难。常规[[X线]]头颅摄片显然已不能满足诊断的需要，[[CT]]和[[MRI]]应作为首选诊断方法。
==颅骨裂和有关畸形的诊断==
===颅骨裂和有关畸形的检查化验===
血、尿、[[便常规]]检查;[[脑脊液]]检查;血[[免疫学]]。
1.[[放射学]]检查 [[X线]]平片、[[CT]]及[[MRI]]。
2.[[产前诊断]] [[胎儿]][[羊水]][[染色体]]、[[基因]]检查。
===颅骨裂和有关畸形的鉴别诊断===
需要与[[皮下囊肿]]、胆[[脂瘤]]、[[血管瘤]]甚至[[皮下血肿]]或[[脓肿]]相鉴别。上述[[疾病]]不一定发生在中线部位，不能扪及[[颅骨缺损]]，啼哭时[[囊性肿块]]张力不增加，透光试验阴性等有助于鉴别诊断。
==颅骨裂和有关畸形的并发症==
可合并其他[[畸形]]和(或)有神经系统[[功能障碍]]。
==颅骨裂和有关畸形的预防和治疗方法==
注意孕妇[[围生期]]保健，避免[[胚胎]]期间的不良因素影响，如[[感染]]、[[代谢性疾病]]、[[中毒]]等。
===颅骨裂和有关畸形的西医治疗===
(一)治疗
虽然[[脑膨出]]不一定威胁生命安全，但从[[脑发]]育角度看，最好在1岁内手术。治疗太晚不仅影响脑发育，而且会对患儿造成严重心理障碍，并可因[[感染]]和[[颅面]][[畸形]]的加重而使问题复杂化。
(二)预后
治疗太晚影响脑发育，并会对患儿造成严重心理障碍。
==参看==
*[[脑外科疾病]]
[[分类:脑外科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
