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特点为偏侧肢体的骨和软组织肥大,伴有该部位的[[血管痣]]、[[静脉瘤]],故又称为[[血管扩张]]性肢体肥大症确切含义应为出生后身体一侧比另一侧肥大,有时是部分如上肢或[[下肢]]左右大小不同,有时是整个身体的一侧包括颜面、躯干、上下肢、[[内脏]]的左右大小都有差别,但是身体每一侧组织器官的结构是完全正常的,称之为[[先天性半侧肥大]]。
==先天性半侧肥大的病因==
(一)发病原因
许多原因可引起半侧性肥大,如[[内分泌]]异常、[[血管异常]]、[[淋巴]]异常、[[自主神经]][[功能障碍]]、[[胚胎发育]]异常,以及[[遗传因素]]等。但本病的真正原因至今仍不明了。
(二)发病机制
有的学者认为,半侧肥大与[[胎儿]]在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为,是[[受精卵]]分成两个大小不同的[[细胞]]所致。
==先天性半侧肥大的症状==
1.[[症状]]、[[体征]] 患者常表现为整个身体的一侧增大[[畸形]],躯干两侧不对称,上下肢、外生殖器两侧不对称,同侧的[[内脏器官]]也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,[[骨骼]]和[[骨化中心]]发育也快。临床症状是双下肢不等长,行走跛行,[[骨盆]]倾斜和[[脊柱侧凸]](图1)。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指、多[[乳头]]、[[先天性心脏病]]等。
2.分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥大的区别(表1)。
本病诊断一般不难。
==先天性半侧肥大的诊断==
===先天性半侧肥大的检查化验===
四肢[[X线]]检查,可发现左右肢体、长短、大小不一致。
===先天性半侧肥大的鉴别诊断===
需与下列疾患进行鉴别:
1.[[继发性]]一侧肥大,多因诸如[[血管]]、[[淋巴系统]]病变所引起。
2.[[垂体]]功能亢进引起的[[巨人症]]。
3.[[神经系统疾病]]引起的一侧[[萎缩]],易误认为健侧为肥大。
==先天性半侧肥大的并发症==
可并发[[先天性心脏病]]。可出现[[骨盆]]倾斜和[[脊柱侧凸]]。
==先天性半侧肥大的预防和治疗方法==
(一)治疗
如下肢长度差别小,[[短肢]]可用加厚鞋底,以达到两侧平衡;[[下肢]]两侧长度差别明显,超过3cm时,可行患侧[[股骨下端]]或[[胫骨]]上端[[骨骺]]止长术,也可行健侧[[肢体延长术]]。对其存在的软组织[[畸形]]可予整形术等。
(二)预后
一般预后良好。
==参看==
*[[骨科疾病]]
[[分类:骨科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==先天性半侧肥大的病因==
(一)发病原因
许多原因可引起半侧性肥大,如[[内分泌]]异常、[[血管异常]]、[[淋巴]]异常、[[自主神经]][[功能障碍]]、[[胚胎发育]]异常,以及[[遗传因素]]等。但本病的真正原因至今仍不明了。
(二)发病机制
有的学者认为,半侧肥大与[[胎儿]]在形成过程中处于一种不平衡状态有关;亦有的学者则认为,是[[受精卵]]分成两个大小不同的[[细胞]]所致。
==先天性半侧肥大的症状==
1.[[症状]]、[[体征]] 患者常表现为整个身体的一侧增大[[畸形]],躯干两侧不对称,上下肢、外生殖器两侧不对称,同侧的[[内脏器官]]也会增大,但是身体每一侧组织器官结构正常。患肢肢体周径比健侧粗大,[[骨骼]]和[[骨化中心]]发育也快。临床症状是双下肢不等长,行走跛行,[[骨盆]]倾斜和[[脊柱侧凸]](图1)。有近10%~15%的患者智力发育差,有50%的患者同时伴有并指、多指、多[[乳头]]、[[先天性心脏病]]等。
2.分类 以下分类有利于先天性与后天性半侧肥大的区别(表1)。
本病诊断一般不难。
==先天性半侧肥大的诊断==
===先天性半侧肥大的检查化验===
四肢[[X线]]检查,可发现左右肢体、长短、大小不一致。
===先天性半侧肥大的鉴别诊断===
需与下列疾患进行鉴别:
1.[[继发性]]一侧肥大,多因诸如[[血管]]、[[淋巴系统]]病变所引起。
2.[[垂体]]功能亢进引起的[[巨人症]]。
3.[[神经系统疾病]]引起的一侧[[萎缩]],易误认为健侧为肥大。
==先天性半侧肥大的并发症==
可并发[[先天性心脏病]]。可出现[[骨盆]]倾斜和[[脊柱侧凸]]。
==先天性半侧肥大的预防和治疗方法==
(一)治疗
如下肢长度差别小,[[短肢]]可用加厚鞋底,以达到两侧平衡;[[下肢]]两侧长度差别明显,超过3cm时,可行患侧[[股骨下端]]或[[胫骨]]上端[[骨骺]]止长术,也可行健侧[[肢体延长术]]。对其存在的软组织[[畸形]]可予整形术等。
(二)预后
一般预后良好。
==参看==
*[[骨科疾病]]
[[分类:骨科疾病]]
== 百科帮你涨知识 ==
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