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短颈

添加4,335字节, 2017年1月14日 (六) 12:47
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[[短颈畸形]]是指两个或两个以上[[颈椎]]融合,主要表现为颈椎缩短者。
==短颈的原因==
这种[[颈椎]]发育[[畸形]]可为全部颈椎或几个颈椎融合,也可为椎体、椎板、[[椎弓]]和[[棘突]]的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为,在[[胚胎发育]]过程中,本应形成[[椎间盘]]的间叶组织[[发育障碍]],当椎体[[终板]]成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或[[软骨]]化直至[[骨化]],形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与[[遗传]]有关。
==短颈的诊断==
先天性颈椎融合[[畸形]]有三大临床特点:[[颈部]]短粗、[[后发际低]]平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点,Gray等认为只有32%出现典型的三联症。

1.颈部短粗:常不太明显,但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称,从[[乳突]]至[[肩峰]]的两侧颈部[[皮肤]]增宽,呈翼状颈。

2.后发际低平:主要表现为[[后发际]]明显低于正常人。

3.[[颈椎]]活动受限:由于椎体的融合,使颈椎的活动范围明显受限,旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显,单节段和下节段融合不太明显。

4.上颈椎融合引起的[[短颈畸形]],常合并枕颈部畸形,多在早期出现[[神经症]]状,主要表现为枕部不稳引起的[[脊髓受压]]表现。

5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形,早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长,在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加,[[劳损]]和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘[[骨质增生]]和[[韧带]]结构增厚、[[钙化]],上述[[病理]]变化将导致[[椎管狭窄]],颈[[脊髓]]硬膜外的缓冲间隙减小,一旦遇到轻微[[外伤]]即可引起神经症状,故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是[[创伤]]轻、[[症状]]重,可造成[[四肢瘫痪]],而[[X线]]检查又不表现出明显的骨损伤征象。
==短颈的鉴别诊断==
本病通过典型[[症状]]([[颈部]]短粗、[[后发际低]]平)和[[影像学]]相关检查,不难与[[颈椎病]]等相鉴别。

先天性颈椎融合[[畸形]]有三大临床特点:颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点,Gray等认为只有32%出现典型的三联症。

1.颈部短粗:常不太明显,但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称,从[[乳突]]至[[肩峰]]的两侧颈部[[皮肤]]增宽,呈翼状颈。

2.后发际低平:主要表现为[[后发际]]明显低于正常人。

3.[[颈椎]]活动受限:由于椎体的融合,使颈椎的活动范围明显受限,旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显,单节段和下节段融合不太明显。

4.上颈椎融合引起的[[短颈畸形]],常合并枕颈部畸形,多在早期出现[[神经症]]状,主要表现为枕部不稳引起的[[脊髓受压]]表现。

5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形,早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长,在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加,[[劳损]]和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘[[骨质增生]]和[[韧带]]结构增厚、[[钙化]],上述[[病理]]变化将导致[[椎管狭窄]],颈[[脊髓]]硬膜外的缓冲间隙减小,一旦遇到轻微[[外伤]]即可引起神经症状,故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是[[创伤]]轻、症状重,可造成[[四肢瘫痪]],而[[X线]]检查又不表现出明显的骨损伤征象。
==短颈的治疗和预防方法==
本病为[[先天性疾病]],无有效预防措施。
==参看==
*[[黏多糖贮积症Ⅵ型]]
*[[CM1神经节苷脂贮积症]]
*[[黏脂贮积症Ⅲ型]]
*[[小儿颈椎融合综合征]]
*[[短颈畸形]]
*[[颈椎半椎体畸形]]
*[[颈椎先天融合畸形]]
*[[颈部症状]]

[[分类:颈部症状]]
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