528,223
个编辑
更改
创建页面，内容为“视网膜色素变性（RP）病友论坛致力于加强视网膜色素变性（RP）患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方...”
[[视网膜色素变性]]（RP）病友论坛致力于加强视网膜色素变性（RP）患者之间的交流，加强联系，讨论视网膜色素变性治疗方法和药物（包括视网膜色素变性手术、视网膜色素变性治疗方法、中医[[中药]]、医院情况交流、[[气功]]、偏方），互相帮助，共同战胜视网膜色素变性。
网膜色素变性(RP)指的是影响[[视网膜]]、引起视网膜功能[[退化]]的一组[[疾病]]。
[[原发性视网膜色素变性]]在历史上曾称为[[色素性视网膜炎]]是一种比较常见的毯层-[[视网膜变性]]。根据我国部分地区调查资料，群体[[患病率]]约为1/3500。
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致[[失明]]。部分患者视网膜色素变性为[[显性]]遗传，父母双方只要有一方带致病[[基因]]，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有[[听力减退]]，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜是位于[[眼球]]内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的[[感光细胞]]，这些感光细胞通过[[视神经]]与[[大脑]]相连。
如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。
视网膜下面是[[视网膜色素]]上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。
视网膜上有两种感光细胞: [[视锥细胞]]和[[视杆细胞]]。
视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为[[黄斑]]区)，负责中心[[视觉]]和分辨五颜六色。
视杆细胞分布在黄斑区外围，负责[[周边视觉]]和[[暗视觉]]。
视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过[[神经细胞]]传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。
RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。
==[[病症]]概述==
原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。
部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的[[视力]]。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退([[夜盲]])。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在[[晚期]]病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。
通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。
==治疗措施==
文献中有试用[[血管扩张剂]]、[[维生素A]]及B1、组织[[疗法]]、各种[[激素]]、[[中草药]]、[[针灸]]等方法，或可避免视功能迅速恶化。
1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视[[细胞]]外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍[[美容]]用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。
2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内[[儿茶酚胺]]（catecholamine）增加，[[脉络膜]]血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（[[静功]]），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。
<b>3、补充[[叶黄素]]：
</b>
叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的抗氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止[[氧自由基]]及有害光对视网膜视细胞及[[色素上皮细胞]]的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种[[视网膜疾病]]，几乎所有[[视网膜病变]]都与叶黄素的缺乏有关。
==[[病因学]]==
本病为遗传性疾病。其遗传方式有[[常染色体隐性]]、显性与[[性连锁]]隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为[[常染色体]]显性遗传型至少有两个[[基因座位]]，位于第一号[[染色体]]短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、[[组织化学]]、电[[生理]]、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、[[消化]]功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性[[营养不良]]及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有[[原发性]]视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能[[衰竭]]的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在[[免疫学]]方面，近年研究发现本病患者[[体液免疫]]、[[细胞免疫]]均有异常，[[玻璃体]]内有激活的T细胞、B细胞与[[巨噬细胞]]，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR[[抗原]]，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身[[免疫]]现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在[[生化]]方面，发现本病患者[[脂质]][[代谢异常]]，视网膜中有[[脂褐质]]的颗粒积聚；锌、铜、硒等[[微量元素]]及酶[[代谢]]亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。
【[[病理]]改变】
临床得到的[[标本]]均为晚期病例。[[光学显微镜]]下所见的主要改变为[[视网膜神经上皮层]]、特别[[杆细胞]]的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐[[萎缩]]，伴发[[神经胶质]][[增生]]。[[色素上皮层]]也发生变性和增生，可见[[色素脱失]]或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生[[玻璃样变性]]而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，[[毛细血管]]完全或部分消失。视神经可完[[全萎缩]]，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的[[胶质膜]]相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。
==[[临床表现]]==
1、[[症状]]与功能改变
⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E8%A7%86%E7%BD%91%E8%86%9C%E8%89%B2%E7%B4%A0%E5%8F%98%E6%80%A7 名老中医谈视网膜色素变性]
[http://www.zk120.com/fang/search?qe=%E8%A7%86%E7%BD%91%E8%86%9C%E8%89%B2%E7%B4%A0%E5%8F%98%E6%80%A7 与视网膜色素变性相关的中医方剂]
网膜色素变性(RP)指的是影响[[视网膜]]、引起视网膜功能[[退化]]的一组[[疾病]]。
[[原发性视网膜色素变性]]在历史上曾称为[[色素性视网膜炎]]是一种比较常见的毯层-[[视网膜变性]]。根据我国部分地区调查资料，群体[[患病率]]约为1/3500。
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致[[失明]]。部分患者视网膜色素变性为[[显性]]遗传，父母双方只要有一方带致病[[基因]]，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有[[听力减退]]，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜是位于[[眼球]]内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的[[感光细胞]]，这些感光细胞通过[[视神经]]与[[大脑]]相连。
如果你把眼睛视作接受图像的照相机，那么视网膜就是记录图像的胶卷。
视网膜下面是[[视网膜色素]]上皮(RIPE)。视网膜色素上皮支持着视网膜感光细胞的工作。
视网膜上有两种感光细胞: [[视锥细胞]]和[[视杆细胞]]。
视锥细胞集中在视网膜的中心部位 (称为[[黄斑]]区)，负责中心[[视觉]]和分辨五颜六色。
视杆细胞分布在黄斑区外围，负责[[周边视觉]]和[[暗视觉]]。
视锥细胞和视杆细胞都将光线刺激转化为电脉冲，通过[[神经细胞]]传递到视神经, 经视神经再将信号传递至大脑，从而“看到”实际影像。
RP患者的感光细胞逐渐变性，最终丧失功能。
==[[病症]]概述==
原发性视网膜色素变性（primary pigmentary degeneratio of the retina）在历史上曾称为色素性视网膜炎(retinitis pigmentosa)。是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。
部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜的一些感光细胞(视杆细胞)负责暗光下的[[视力]]。若视杆细胞逐渐变性，患者在暗光环境下视力明显减退([[夜盲]])。夜盲症状常在儿童期即出现，随时间发展，可出现进行性周边视野缺失。在[[晚期]]病例中，可仅残存一个小的中心视野(管状视野)和很窄的周边视野。
通过检眼镜检查，医生可发现视网膜上有某些具有诊断价值的特殊变化。也有数项检验可帮助进一步诊断。对家庭成员的检查可建立遗传模式。
==治疗措施==
文献中有试用[[血管扩张剂]]、[[维生素A]]及B1、组织[[疗法]]、各种[[激素]]、[[中草药]]、[[针灸]]等方法，或可避免视功能迅速恶化。
1、遮光眼镜片之选用 强光可加速视[[细胞]]外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍[[美容]]用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。
2、避免精神和肉体的过度紧张 过度紧张时体液内[[儿茶酚胺]]（catecholamine）增加，[[脉络膜]]血管因此收缩而处于低氧（hypoxia）状态，使视细胞变性加剧。我国传统的气功（[[静功]]），能以自己的意志高速大脑皮层及机体各器官的活动，如持之以恒，对防止本病视功能迅速恶化方面可能有益。
<b>3、补充[[叶黄素]]：
</b>
叶黄素广泛分布在正常人视网膜的一种具有视网膜保护作用的物质，是视网膜组织的重要组成成分，叶黄素具有优秀的抗氧化、对抗光损伤的能力以及视细胞营养作用，能够防止[[氧自由基]]及有害光对视网膜视细胞及[[色素上皮细胞]]的损害，提高视细胞的活性。人体自身不能合成叶黄素，主要来源于外界摄取，一旦缺乏，就会产生各种[[视网膜疾病]]，几乎所有[[视网膜病变]]都与叶黄素的缺乏有关。
==[[病因学]]==
本病为遗传性疾病。其遗传方式有[[常染色体隐性]]、显性与[[性连锁]]隐性三种。以常染色体隐性遗传最多；显性次之；性连锁隐性遗传最小。目前认为[[常染色体]]显性遗传型至少有两个[[基因座位]]，位于第一号[[染色体]]短臂与第三号染色体长臂。性连锁遗传基因位于X染色体短壁一区一带及二区一带。 关于发病机制，近20～30年中，有了一些瓣的线索。根据电镜、[[组织化学]]、电[[生理]]、眼底血管荧光造影等检查资料推测，认为本病的发生，主要由于视网膜色素上皮细胞对视细胞外节盘膜的吞噬、[[消化]]功能衰退，致使盘膜崩解物残留、规程形成一层障碍物，妨碍营养物质从脉络膜到视网膜的转动，从而引起视细胞的进行性[[营养不良]]及逐渐变性和消失。这个过程已在一种有[[原发性]]视网膜色素性的RCS鼠视网膜中得到证实。至于色素上皮细胞吞噬消化功能[[衰竭]]的原因，目前还不清楚。可能与基因异常，某种或某些酶的缺乏有关。在[[免疫学]]方面，近年研究发现本病患者[[体液免疫]]、[[细胞免疫]]均有异常，[[玻璃体]]内有激活的T细胞、B细胞与[[巨噬细胞]]，视网膜色素上皮细胞表达HLA-DR[[抗原]]，正常人则无此种表现。同时也发现本病患者有自身[[免疫]]现象，但对本病是否有自身免疫病尚无足够依据。在[[生化]]方面，发现本病患者[[脂质]][[代谢异常]]，视网膜中有[[脂褐质]]的颗粒积聚；锌、铜、硒等[[微量元素]]及酶[[代谢]]亦有异常。综上所述，本病可能存在着多种不同的发病机理。
【[[病理]]改变】
临床得到的[[标本]]均为晚期病例。[[光学显微镜]]下所见的主要改变为[[视网膜神经上皮层]]、特别[[杆细胞]]的进行性退变，继以视网膜由外向内各层组织的逐渐[[萎缩]]，伴发[[神经胶质]][[增生]]。[[色素上皮层]]也发生变性和增生，可见[[色素脱失]]或积聚，并向视网膜内层迁徙。视网膜血管壁发生[[玻璃样变性]]而增厚，甚至管腔完全闭塞。脉络膜血管可有不同程度硬化，[[毛细血管]]完全或部分消失。视神经可完[[全萎缩]]，视肋上常有神经胶质增生，形成膜块，与视网膜内的[[胶质膜]]相连接。检眼镜下所见视盘的蜡黄色，一般认为与此有关。
==[[临床表现]]==
1、[[症状]]与功能改变
⑴夜盲：为本病最早出现的症状，常始于儿
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/search?qe=%E8%A7%86%E7%BD%91%E8%86%9C%E8%89%B2%E7%B4%A0%E5%8F%98%E6%80%A7 名老中医谈视网膜色素变性]
[http://www.zk120.com/fang/search?qe=%E8%A7%86%E7%BD%91%E8%86%9C%E8%89%B2%E7%B4%A0%E5%8F%98%E6%80%A7 与视网膜色素变性相关的中医方剂]
