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'''抗线粒体抗体'''是一种[[免疫球蛋白]]，是针对[[线粒体]]，尤其是[[肝细胞]]中的线粒体<ref></ref>的中的线粒体的[[自身抗体]]。若在人体[[血液]]或[[血浆]]中检出该[[抗体]]，则意味着此人可能患有严重的[[自身免疫疾病]]，如[[原发性胆汁性肝硬化]]（一种对[[肝脏]]，尤其是[[胆管]]造成伤害的疾病），大约95%的病例会检出该类型抗体<ref></ref>。的病例会检出该类型抗体。

关于为何会产生抗线粒体抗体，有假说认为，异生诱导或氧化修饰所导致的对线粒体[[抗原]]的修改，是导致机体不能忽略线粒体抗原的关键步骤。在前述急性[[肝硬化]][[病症]]中，该抗体被发现会对几乎所有肝脏抗原起作用<ref name="pmid17657817"></ref> ，包括：

[[急性肝功能衰竭]]的患者中，有57%会出现抗反[[转谷氨酰胺酶]]抗体（anti-tTG）升高的情况，这种情况与[[乳糜泻]]有关<ref name="pmid17657817"/>。 细胞间[[免疫反应]]所引起的麸质[[过敏]][[炎症]]，可能会导致氧化应急反应。而这种反应则会修饰线粒体抗原，并导致急性肝功能衰竭。抗[[糖蛋白]]210抗体也被发现存在于百分之四十七的原发性胆汁性肝硬化患者中<ref name="pmid7504063"></ref><ref name="pmid17621358"></ref>。有关。