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==胱氨酸储积症的治疗和预防方法==

长期存活患者其终末期[[肾病]]的发生是必然的。尿中[[胱氨酸]]浓度可通过增加[[尿量]]而降低。摄入液量必须充足，保证尿量达到4L/d。夜间尿pH值降低，水量充足更为重要。口服[[碳酸氢钠]][[碱化]]尿液使其pH>7.5及睡前口服[[乙酰唑胺]]5mg/kg(总量可达250mg)能明显增加胱氨酸在尿液中的溶解度。当增加液量摄入和碱化尿液仍不能减少[[结石]]形成时，可考虑使用其他药物，如[[青霉胺]](尽管[[毒性]]限制了其应用)。约半数使用青霉胺的患者出现毒性反应，包括[[发热]]，[[皮疹]]和[[关节痛]]，[[肾病综合征]]，各类[[血细胞]]减少，SLE样反应也可出现但相对少见。

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