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　　本病病因不明，但大多有家族[[遗传]]倾向，<span lang="EN-US">20</span>岁以前起病者多为倾向，岁以前起病者多为[[常染色体隐性遗传]]，而<span lang="EN-US">20</span>岁以后起病者则多为，而岁以后起病者则多为[[常染色体]]显性遗传。国内外众多学者经过长期研究，将<span lang="EN-US">Friedreich</span>[[共济失调]]缺陷[[基因定位]]于<span lang="EN-US">9q13</span>～<span lang="EN-US">q21</span>，将<span lang="EN-US">OPCA</span>遗传基因定位于<span lang="EN-US">6p24</span>～<span lang="EN-US">p23</span>之间。同时发现与于～，将遗传基因定位于～之间。同时发现与[[病毒感染]]、[[免疫缺陷]]、[[生化]]酶缺乏及<span lang="EN-US">[[DNA]]</span>修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。<span lang="EN-US"></span> 　　[[病理]]方面，其表现多种多样，常见的有神经[[细胞]]的[[萎缩]]、[[变性]]，[[髓鞘]]的脱失，胶质细胞轻度[[增生]]，从而出现[[小脑半球]]及蚓部、[[小脑]]中下脚广泛变性，浦肯野细胞消失<span lang="EN-US">酶缺乏及修复功能异常等诸多因素有关，但其确切病因尚不十分清楚。;</span>[[脊髓]][[后柱]]及克拉克柱的[[神经细胞]]萎缩或消失，继发胶质细胞增生，后根与[[脊神经节]]变性、髓鞘脱失，尤其在腰、[[骶]]段脊髓更为明显。亦可见到[[大脑皮质]]、[[基底核]]、[[丘脑]]、桥脑基底核等[[脑干]]部分核团的变性。<span lang="EN-US"></span> 　　随著医学进步，近年来对于此症患者有突破性的研究进展。有几型的<span lang="EN-US">SCA</span>在[[基因]]中一段三核甘酸重覆<span lang="EN-US">(trinucleotide repeats)</span>的数目有异常的增加，如<span lang="ENSCA3CAG12-US">SCA3</span>基因中这一段<span lang="EN-US">CAG</span>重覆的数目为<span lang="EN-US">12-40</span>，而患者其数目会增加到<span lang="EN-US">564056-86</span>。<span lang="EN-US"> CAG</span>所对应的[[氨基酸]]是麸胺酸，所以其制造出来的[[蛋白质]]便带著一条较长的麸胺酸尾巴，这条长尾巴会造成蛋白质异常的功能及[[代谢]]，进而造成细胞的死亡。对於其致病的机制，科学家们正积极投入研究，找出有效的治疗方法。<span lang="EN-US"></span>==脊髓小脑变性症的症状==　　初期： 走路时步履不稳，肢体摇晃，动作反应迟缓及准确性变差等。<span lang="EN-US"></span> 　　中期： 说话时发音含糊不清，无法控制音调<span lang="EN-US">;</span>[[眼球]]转动不平顺，影像容易产生重叠<span lang="EN-US">;</span>[[肌肉]]不协调感加重，无法写字<span lang="EN-US">;</span>有时感到[[吞咽困难]]，进食时容易[[呛咳]]等。<span lang="EN-US"></span> 　　晚期：说话极不清楚，甚至无法语言<span lang="EN-US">;</span>肢体[[乏力]]，不能站立，需靠[[轮椅]]代步等。<span lang="EN-US"></span> 　　确诊方法：医生会先依据[[脑神经]]系统临床检查的程序来判断病人是否存在[[小脑]]及[[脊髓]]神经失调的病态，然后会查问他的家族史，最后透过[[核磁共振]]<span lang="EN-US">([[MRI]])</span>及[[基因]]测试，才能诊断准确。<span lang="EN-US"></span>