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概述：
[[肾小管]]酸中毒(RTA)自1936年首次报告以来，逐渐引起人们的重视。肾小管酸中毒为一临床综合征，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍及、或远端肾小管排功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位可分为近端和远端肾小管酸中毒；按病因可分为原发性和继发性肾小管酸中毒；按是否合并全身代谢性酸中毒可分为完全性与不完全性肾小管酸中毒；按发病年龄又可分为和肾小管酸中毒。远端型肾小管酸中毒可形成结石，而近端肾小管酸中毒不会形成肾结石。远端型肾小管酸中毒自1936年首次报告以来，逐渐引起人们的重视。肾小管酸中毒为一临床综合征，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍及、或远端肾小管排[[氢离子]]功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。按肾小管受损的部位可分为近端和远端肾小管酸中毒；按病因可分为原发性和继发性肾小管酸中毒；按是否合并全身代谢性酸中毒可分为完全性与不完全性肾小管酸中毒；按发病年龄又可分为[[幼年型]]和[[成人型]]肾小管酸中毒。远端型肾小管酸中毒可形成结石，而近端肾小管酸中毒不会形成肾结石。远端型肾小管酸中毒(dRTA)或称Ｉ型肾小管酸中毒、典型肾小管酸中毒、梯型肾小管酸中毒。 主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度。其特点是虽然有严重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液，尿pH不能小于6主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度。其特点是虽然有严重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液[[酸化]]，尿pH不能小于6.0。
病因：
远端型肾小管排氢离子障碍的原因目前尚不清楚，有人认为通过肾小管氢离子泵或再吸收钠离子所需要能量机制的缺陷，也可能是被动扩散的氢离子从肾小管腔返回细胞的速度增加。另外，从遗传学观点认为远端型肾小管酸中毒可能是因为肾小管细胞具有一种异常蛋白质或缺乏某种正常蛋白质，使细胞膜运转机制受损。
发病机制：
