528,223
个编辑
更改
外貌苍老
,[[早衰]]症(Hutchinson-Gilford Syndrome)，又称[[儿童早老症]]，属[[遗传病]]，Hutchinson于1886年首先报告。早衰症患者身体[[衰老]]的过程较正常快5至10倍，患者样貌像老人，器官亦很快衰退，造成[[生理]]机能下降。病征包括身材瘦小、[[脱发]]和较晚[[长牙]]。患此罕见[[疾病]]的儿童，即使只有16岁，但看上去好像六七十岁的老人。患病儿童一般只能活到7至20岁，大部分都会死于衰老疾病，如[[心血管]]病，现时未有有效的治疗方法，只靠药物针对治疗。虽然本病为一种先天[[遗传性疾病]]，但还不能确定是[[常染色体隐性]]还是[[显性]][[遗传]]。本病为一[[综合征]]，特点为发育延迟，至[[婴儿]]时期就发生进行性老年性退行性改变。
==外貌苍老的原因==
[[早衰]]症研究基金会的研究人员于2004年6月17日宣布，Lamin A[[基因]]的[[突变]]，是导致早衰症儿童[[细胞]]结构及功能逐渐[[退化]]的原因。早衰症的全名为Hutchinson-Gilford早衰症[[综合症]](HGPS或Progeria)。这篇研究发表于6月中旬的Proceedings of the National Academy of Sciences(PNAS)中。早衰症是一种罕见、致命的[[遗传疾病]]，患者自同年开始就快速地老化。这篇研究将焦点集中于Lamin A基因对于细胞结构和功能维护的重要性。Lamin A基因所负责编码的[[蛋白质]]是细胞结构的支架，也参与基因表现和[[DNA]]复制。这篇研究指出，Lamin A基因的突变与早衰症的细胞老化有关，可能是由于Lamin A蛋白质导致细胞功能的突变，[[细胞核]]膜的不稳定性在Hutchinson-Gilford早衰症综合症中扮演关键的角色。这项研究结果也使科学家进一步了解早衰症中发生的[[心脏病]]和细胞老化。大约每八百万个生儿中就有一到四个早衰症。
==外貌苍老的诊断==
患者身体[[衰老]]的过程较正常快5至10倍，患者样貌像老人，器官亦很快衰退，造成[[生理]]机能下降。病征包括身材瘦小、[[脱发]]和较晚[[长牙]]。可根据这些来作为诊断依据。
==外貌苍老的鉴别诊断==
身材矮小，体重下降且和身高不成比例，性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。头和面不成比例，[[头部]]所占面积相对较大，而面部相对较小。下颌比正常人小。[[头皮]][[静脉]]明显，[[脱发]]呈普遍性。眼呈鸟眼样外形，牙齿发育延迟，胸呈梨形，[[锁骨]]短而发育不良，姿势呈骑马形，两脚分开的宽度大，走路时拖着两脚，[[髋外翻]]。[[大拇指]]细，[[关节]]永久性[[强直]]。
最有特征性的[[临床表现]]为[[皮肤]]变薄、[[紧张]]、干燥、皱折。许多部位可见棕色点状[[色素沉着]]。下腹部、[[大腿]]和臀部的皮肤呈[[硬皮病]]样表现。这些部位的浅表静脉明显，[[出汗减少]]。[[眉毛]]和[[睫毛]]缺如，[[前囟]]门凸起。[[鼻尖]]呈钩状像鸟喙。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象，唇薄，[[耳尖]]突起而[[耳垂小]]，[[指甲]]营养不良。
这种患儿在[[婴儿期]]常常是正常的，或仅有硬皮病样[[症状]]。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显，直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无[[甲状腺]]、[[甲状旁腺]]、[[垂体]]和[[肾上腺]]方面的异常。但[[基础代谢率]]增加，[[血脂]]不正常。[[早老症]]患者可发生动脉粥样[[硬化]]。由于[[心血管]]和[[脑血管]]的病变常早年夭折。
患者身体[[衰老]]的过程较正常快5至10倍，患者样貌像老人，器官亦很快衰退，造成[[生理]]机能下降。病征包括身材瘦小、脱发和较晚[[长牙]]。可根据这些来作为诊断依据。
==外貌苍老的治疗和预防方法==
如有[[内分泌]]功能低下，应作相应的补充性治疗;[[血脂]]高及[[动脉粥样硬化]]表现者，应限制食物中的脂肪量，适当给予抗粥样[[硬化]]的药物。[[皮肤干燥]]变硬者可内服[[烟酸]]、[[维生素E]]、[[维生素B]]族，口服[[丹参片]]或[[静脉注射]][[丹参]]液。有些发育[[畸形]]，可用[[外科手术]]进行矫正。总之，本病以对症处理为主，没有特效治疗方法。
==参看==
*[[先天性梅毒]]
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
==外貌苍老的原因==
[[早衰]]症研究基金会的研究人员于2004年6月17日宣布，Lamin A[[基因]]的[[突变]]，是导致早衰症儿童[[细胞]]结构及功能逐渐[[退化]]的原因。早衰症的全名为Hutchinson-Gilford早衰症[[综合症]](HGPS或Progeria)。这篇研究发表于6月中旬的Proceedings of the National Academy of Sciences(PNAS)中。早衰症是一种罕见、致命的[[遗传疾病]]，患者自同年开始就快速地老化。这篇研究将焦点集中于Lamin A基因对于细胞结构和功能维护的重要性。Lamin A基因所负责编码的[[蛋白质]]是细胞结构的支架，也参与基因表现和[[DNA]]复制。这篇研究指出，Lamin A基因的突变与早衰症的细胞老化有关，可能是由于Lamin A蛋白质导致细胞功能的突变，[[细胞核]]膜的不稳定性在Hutchinson-Gilford早衰症综合症中扮演关键的角色。这项研究结果也使科学家进一步了解早衰症中发生的[[心脏病]]和细胞老化。大约每八百万个生儿中就有一到四个早衰症。
==外貌苍老的诊断==
患者身体[[衰老]]的过程较正常快5至10倍，患者样貌像老人，器官亦很快衰退，造成[[生理]]机能下降。病征包括身材瘦小、[[脱发]]和较晚[[长牙]]。可根据这些来作为诊断依据。
==外貌苍老的鉴别诊断==
身材矮小，体重下降且和身高不成比例，性发育不成熟。皮下脂肪组织减少。头和面不成比例，[[头部]]所占面积相对较大，而面部相对较小。下颌比正常人小。[[头皮]][[静脉]]明显，[[脱发]]呈普遍性。眼呈鸟眼样外形，牙齿发育延迟，胸呈梨形，[[锁骨]]短而发育不良，姿势呈骑马形，两脚分开的宽度大，走路时拖着两脚，[[髋外翻]]。[[大拇指]]细，[[关节]]永久性[[强直]]。
最有特征性的[[临床表现]]为[[皮肤]]变薄、[[紧张]]、干燥、皱折。许多部位可见棕色点状[[色素沉着]]。下腹部、[[大腿]]和臀部的皮肤呈[[硬皮病]]样表现。这些部位的浅表静脉明显，[[出汗减少]]。[[眉毛]]和[[睫毛]]缺如，[[前囟]]门凸起。[[鼻尖]]呈钩状像鸟喙。面中部和鼻唇部轻度雷诺现象，唇薄，[[耳尖]]突起而[[耳垂小]]，[[指甲]]营养不良。
这种患儿在[[婴儿期]]常常是正常的，或仅有硬皮病样[[症状]]。面中部青紫和钩状鼻常提示有本病的可能性。到1岁左右症状愈来愈明显，直到第二年呈现各种特征性表现。本病患者一般无[[甲状腺]]、[[甲状旁腺]]、[[垂体]]和[[肾上腺]]方面的异常。但[[基础代谢率]]增加，[[血脂]]不正常。[[早老症]]患者可发生动脉粥样[[硬化]]。由于[[心血管]]和[[脑血管]]的病变常早年夭折。
患者身体[[衰老]]的过程较正常快5至10倍，患者样貌像老人，器官亦很快衰退，造成[[生理]]机能下降。病征包括身材瘦小、脱发和较晚[[长牙]]。可根据这些来作为诊断依据。
==外貌苍老的治疗和预防方法==
如有[[内分泌]]功能低下，应作相应的补充性治疗;[[血脂]]高及[[动脉粥样硬化]]表现者，应限制食物中的脂肪量，适当给予抗粥样[[硬化]]的药物。[[皮肤干燥]]变硬者可内服[[烟酸]]、[[维生素E]]、[[维生素B]]族，口服[[丹参片]]或[[静脉注射]][[丹参]]液。有些发育[[畸形]]，可用[[外科手术]]进行矫正。总之，本病以对症处理为主，没有特效治疗方法。
==参看==
*[[先天性梅毒]]
*[[其它症状]]
[[分类:其它症状]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
