更改

2.严重型 <br /><br /> 即斯-琼[[综合征]]，曾有多种命名，如恶性[[大疱性]][[多形红斑]]、皮肤黏膜眼综合征，Fuchs综合征等。 本型发病急剧，有较重的前驱[[症状]]如[[高热]]、[[畏寒]]、头痛、[[关节痛]]等。患者全身情况严重，短期内进入[[衰竭]]状态，[[脉搏]]细弱，[[呼吸]]快，可发生[[虚脱]]、[[昏迷]]和[[抽搐]]。 (1)[[皮肤病]]变：严重，红斑较大，疱疹多，范围较广。大疱破裂后，大片皮肤剥脱和[[出血]]。继发[[细菌感染]]可[[红肿]][[化脓]]。全身各部位均可见到，躯干部更为多见。 (2)黏膜病变：皮疹大片泛发，并累及[[口腔粘膜]]、[[鼻粘膜]]、眼结膜及外生殖器粘膜。尤以[[口唇]]炎及[[结膜炎]]更常见且严重。唇内及[[结膜]]也可见疱疹、出血、溃疡及灰白色[[假膜]]，有[[脓性分泌物]]。[[眼睑]]红肿，[[畏光]]，[[角膜溃疡]]，重者可影响以后的[[视力]]。偶见[[全眼球炎]]而导致[[失明]]。 (3)除皮肤表现广泛、严重外，尚见广泛黏膜病变和内脏受累。[[呼吸道]]、[[消化道]]粘膜也可出现[[坏死]]、溃疡、出血，并发[[支气管肺炎]]、[[消化道出血]]、[[坏死性胰腺炎]]、[[蛋白尿]]、[[血尿]]、[[尿素氮]]升高、[[肝功能异常]]等。皮损[[继发感染]]可引起[[败血症]]。 本病的临床特征为皮肤及黏膜同时受损;眼及口唇、生殖器和[[肛门]]最易受累;多种形态皮疹，以疱疹为主，重症可发生[[中毒性休克]]及内脏损害。以上特征可助诊断。==小儿渗出性多形性红斑的诊断== ===小儿渗出性多形性红斑的检查化验===[[实验室检查]]：外周血[[白细胞]]总数增高，[[嗜中性]]及[[嗜酸性细胞]]增高，[[血沉加快]]，尿检查可见一过性[[蛋白尿]]。[[继发感染]]的[[脓性分泌物]]应做[[细菌培养]]。 组织病理检查：有各种各样的组织象变化。 重症：[[表皮角质形成细胞]]出现程度不同的[[坏死]]，严重者基底细胞[[液化]][[变性]]，真[[表皮]]分离，其上方表面大片坏死 [[斑疹]]、[[丘疹]]性损害：[[真皮]][[乳头]][[水肿]]，表皮下水疱形成，真皮上部[[血管]]周围[[浸润]]，以单一核[[细胞]]为主，杂有[[嗜酸性粒细胞]]。 常见的为上述两者混合出现。 [[皮肤]]检查：可观察到上述的[[红斑]]，丘疹，[[水疱]]等皮肤表现。 做[[胸部X线检查]]，了解心肺情况。做[[心电图]]和[[超声心动图]]检查，了解[[心脏]]受损情况。其他根据临床需要选择。===小儿渗出性多形性红斑的鉴别诊断===本病须与下列[[疾病]]鉴别： 1.[[皮肤黏膜淋巴结综合征]] 此病与[[多形性红斑]]在病因上无法区别，[[临床表现]]也有许多相似处。本病很少见到[[疱疹]]，无[[溃疡]]、[[结痂]]。指(趾)端[[红肿]]、恢复期见大片[[脱皮]]为其特征，[[冠状动脉]]可发生扩张、[[动脉瘤]]。 2.[[红斑性天疱疮]] 也称Senear-Usher[[综合征]]。全身均见[[水疱]]，以胸[[背部]]多见，尚见[[红斑]]、[[鳞屑]]、[[渗出]]、油性痂皮，类似[[脂溢性皮炎]]，尚有类似盘形[[红斑狼疮]]样[[皮疹]]，[[黏膜]]很少侵及。 3.中[[毒性]][[表皮坏死]]性溶解症 即Lyell病。本病为[[过敏反应]]性疾病，[[皮肤]]可见红斑及疱疹，并有大片[[上皮]]脱落。也见[[口炎]]和[[结膜炎]]，与斯-琼综合征[[症状]]相似。病程进展快，病情严重，全身[[中毒症状]]重，预后不良。 4.[[冻疮]] 皮损为[[瘙痒]]性[[局限性水肿]]性红斑，境界不清，可出现水疱、[[糜烂]]和溃疡。冻疮初起为局限性[[蚕豆]]至指甲盖大小紫红色肿块或[[硬结]]，边缘鲜红，中央青紫，触之冰冷，压之退色，去压后恢复较慢，自觉局部有[[胀感]]、瘙痒，遇热后更甚，严重者可有水疱，破溃后形成溃疡、经久不愈。 5.[[疱疹样皮炎]] 虽系多形性皮疹，但多呈环状或半环状排列。慢性经过，易于复发。瘙痒剧烈。多见躯干、四肢。[[血液]]及水疱内[[嗜酸性细胞]]显著增多，[[碘化钾]]试验阳性。组织病理可见[[表皮]]下张力性[[大疱]]，内含中性及[[嗜酸性粒细胞]]。 6.[[荨麻疹]] [[发疹]]无定处，发生及消退迅速。皮疹为单一[[风团]]，一般无水疱，自觉[[剧痒]]。 7.[[药疹]] 突然发疹，常同时伴有轻或中度[[发热]]，中或重度瘙痒。[[麻疹样红斑型药疹]]皮肤损害与[[麻疹]]酷似，为散在或密集的红色帽针头样后疹，以躯干为多，可泛发全身。有服药史，停药后经适当处理即愈，与季节无关，无一定好发部位。 8.[[白塞病]] 以[[口腔黏膜]][[疼痛]]性溃疡，伴有[[前房积脓]]的[[虹膜炎]][[阴部溃疡]]、[[关节炎]]、[[结节性红斑]]、[[血栓性静脉炎]]为主要特征，无[[渗出性多形性红斑]]、渗出性皮损及水疱，皮损也无对称分布特征。白塞病的眼、口[[生殖器]]病变为持续性或反复发作进行性加剧。两者鉴别并不困难。==小儿渗出性多形性红斑的并发症==[[全身症状]]：病情严重者常伴[[高热]]、[[寒战]]，可发生[[中毒性休克]]，有时还可出现[[淋巴结肿大]]等。 [[心血管系统]]：[[急性心肌炎]]，[[心脏扩大]]，[[心力衰竭]]; [[呼吸系统]]：[[咽喉炎]]可引起[[呼吸困难]]，肺部可发生[[肺炎]]，[[肺不张]]，[[胸腔积液]]，可有[[咯血]]、呼吸困难、[[恶心呕吐]]、[[呕血]]; [[泌尿系统]]：可见[[尿道口炎]]、[[血尿]]、[[排尿障碍]]、[[肾炎]]，少数可发生[[肾功能衰竭]]; [[肠道]][[症状]]：可见[[腹痛]]、[[腹泻]]; [[骨骼]]症状：部分病例可见[[反应性关节炎]]。 [[中枢神经系统]]症状：尚可出现[[意识障碍]]、[[抽风]]等， 重症型可出现严重[[毒血症]]状，患者可伴发[[支气管肺炎]]、[[消化道出血]]、[[关节炎]]、[[心肌炎]]、[[心包炎]]、[[脑水肿]]和肝、[[肾损害]]而死亡。==小儿渗出性多形性红斑的预防和治疗方法==小儿药物[[过敏]]引起的[[红斑]]预防： 对过敏体质患儿应慎用各种药物，尤其避免滥用[[抗生素]]，防止[[药物过敏]]引致的本症。 小儿食物过敏引起的红斑预防： 从开始添加辅食起，家长要注意第一次的食用量不宜过多，以免出现[[过敏反应]]，同时密切注意孩子食用后的异常反应。了解孩子对该[[食物过敏]]的程度是轻度、中度、还是重度，如果轻度过敏的话，可从最小剂量开始逐渐加量，让孩子慢慢适应该食物;如果是中度或重度过敏，则应在日常饮食中尽量避免食用该食物。 其他原因的预防：<br /><br /> 要防止可能的诱因，居室不宜[[过冷]]和潮湿温度要适宜。预防[[感染]]，加强锻炼身体，增强体质，提高[[自身免疫]]功能，生活规律。做到早诊断，早治疗。