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肺泡微结石病

添加1,816字节, 2017年2月24日 (五) 13:38
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本病1918年首先由Harbitz报道,1933年Puhr命名为[[PAM]]。迄今国内外报道近400例。从早产儿到80岁老人均可发病,地区分布较广,最多见于土耳其人,印度人发病率次之。男女患病率无明显差异。
本病可发生于任何年龄。文献报道,从婴幼儿到90岁均有发病。但多数发生于20~30岁。国外报道女性多于男性,女性约占60%;而国内报道相反,男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性,举出土耳其发病较高为例证。疾病呈慢性渐进性发展。早期可无任何症状,于常规体检时发现。可能出现[[轻度干咳]]、胸闷症状,一般未加注意。随着病情的发展,渐渐出现[[胸闷]]、[[气短]],活动后的呼吸困难,咳嗽加剧,伴有少量黏液性痰,咯血者少见。晚期症状加重,静息时呼吸困难、发绀均见明显,并可出现继发红细胞增多症;如继发肺部感染,则有发热、咳嗽加剧、脓痰、[[咯血]]等症状。早期体征常缺如,随着病情的进展,肺底呼吸音低、爆裂啰音均可出现。感染时听诊肺内可有啰音。经过几年、十几年或数十年后,逐渐发展为[[肺动脉高压]]、[[慢性肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。 医学百科网-MedBaike. com
==病因==
1.影像学检查是诊断本病的主要手段。PAM在X线胸片上有如下的具体特征:
(1)两肺弥漫分布的小结节影,直径<1mm,密度高,边缘清楚,但形状不规则。
(2)结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著,病灶重叠时可显示磨玻璃或片状阴影。 医学百科网 (3)病灶可多年无明显变化,也可稍增多,少数患者咳出结石而见病灶减少。(4)后期可致肺不同程度[[纤维化]]、[[肺气肿]]、[[肺大泡]],最终导致[[肺动脉高压]]、[[慢性肺心病]]。  (5)可并发自发性气胸。放射学常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。  ①轻度:胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点,斑点之间界限分明,上肺野清晰。有钙质纤维细纹理向上、外放射,肺门阴影正常。[[膈肌]]、肋膈角、[[心膈角]]和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状,常规实验室检查和肺功能检查多属正常。  ②中度:自第二肋间以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布,以内带和下肺野明显,钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展,钙点尚未融合,左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状,肺功能出现换气功能障碍,PaO2降低,P(A-MedBaikea)O2增大。  ③重度:整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布,中下肺野尤为显著,肺尖区因泡性肺气肿关系而呈透明度增高,[[钙质纤细纹理]]向肺尖和四周放射。心脏外形、肋膈角、横膈轮廓均消失,甚至一片模糊。[[肺门淋巴结]]不肿大。少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变,需要通过胸部CT加以明确。胸部CT和HRCT,能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影,也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近内脏受累情况。  2. com肺功能检查肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展,可逐渐出现换气功能障碍,弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化,出现了限制型通气功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。
==鉴别诊断==
==并发症==
经过几年、十几年或数十年后,逐渐发展为[[肺动脉高压]]、[[慢性肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。 医学百科网-MedBaike. com
==预后及预防==
==相关疾病==
[[粟粒型肺结核 ]] 医学百科网-MedBaike. com  [[矽肺]]  [[特发性肺含铁血黄素沉着症]]
==相关词条==
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== 百科帮你涨知识 ==
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