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==诊断==
出生时头颅中线部位有软性包块,哭闹时明显增大,其根部可能较宽,或呈蒂状。少数尚可见搏动,触之质软。 包块以枕部最多见,其次为额部、鼻根或颅底。在颅底则可突入[[眼眶]]、[[鼻腔]]、[[口腔]]或咽部。患儿可伴有视力障碍、[[瘫痪]]、[[脑积水]]、[[智力]]差及全身多种畸形。膨出之包块透光试验阳性,颅骨X线片能明确颅骨裂的部位和大小。少数脑膜脑膨出者可行CT扫描,了解脑组织膨出情况。 1.临床表现 临床表现: (1)局部症状:可见头颅某处囊性膨出包块,大小各异,包块表面软组织厚薄相差悬殊。薄者可透明甚至破溃,引起脑脊液漏,反复感染。厚者软组织丰满,触之软而有弹性,其基底部蒂状或广阔基底;有的可触及骨缺损边缘。触压包块时可有波动感,患儿哭闹时包块增大。透光试验阳性,脑膜脑膨出时有可能见到膨出的脑组织阴影。 (2)神经系统症状:轻者无明显症状。重者可出现:[[智力]]低下、[[抽搐]]、不同[[程度]]瘫痪,腱反射亢进,不恒定的病理反射。另外视发生部位,可出现该处脑神经受累表现。 (3)邻近器官的受压表现:膨出发生的部位不同,可有头形的不同改变。如发生在鼻根部出现颜面畸形、鼻根扁宽,眼距加大,眶腔变小,有时出现“三角眼”。 2.辅助检查 (l)头颅CT:可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有与脑脊液相同密度的囊性[[肿物]],可见[[脑室]]大小,移位变形等。 (2)头颅MRI:可从横断面、冠状面、矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。 医学百科网-MedBaike. com
==鉴别诊断==
1.鼻咽部脑膜膨出应与该部位的肿瘤鉴别。 医学百科网-MedBaike. com 2.眶内脑膜膨出应与眶内肿瘤鉴别。 3.头皮及颅骨外生性肿物。 以上行头颅平片及CT、MRI检查即可鉴别。
==治疗==
修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时,应尽早手术。并发脑积水者,宜先行脑脊液分流术,再作[[修补术]]。
1.单纯隐性颅裂一般无需治疗,合并膨出者均需手术治疗。手术时间最好在出生后6~12个月为宜。目的是切除膨出囊,还纳膨出的组织等内容物,修补不同层次的裂孔。根据需要有的需二期手术以整形。一般均应手术治疗,但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者,应紧急手术。 医学百科网-MedBaike. com 2.若巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出,合并神经系统症状,智力低下,有明显脑积水者,因预后差,手术不能解决其畸形及智力低下问题,故无需手术治疗。枕部膨出,可在生后6~12个月内手术,多余脑组织可以切除,颅骨缺损用骨膜翻转缝合修补,皮肤切除不可过多,防止缝合时有张力。 3.若合并脑积水,可先治疗[[脑积水]]。鼻根部膨出可在1周岁后手术,采用颅内入路的方法,突出的脑组织予以切除,颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填,然后覆盖[[筋膜片]]缝合固定,鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。眶部膨出者可经颞下部入路进行修补。 4.预防[[感染]]、对症等[[治疗]]。
==安全提示==
1、采用手术治疗,手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除,封闭硬脑膜缺损,一般应在出生6~12月内施行修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时,应尽早手术。并发脑积水者,宜先行[[脑脊液分流术]],再作修补术。 医学百科网-MedBaike. com 2、胚胎期神经管及中胚层发育不良,造成颅骨先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性(显性)颅裂两种,前者多无症状,后者常有颅内容物自骨裂处膨出,有脑膜膨出或脑膜脑膨出。(1)出生时头颅中线部位有软性包块,哭闹时明显增大,其根部可能较宽,或呈蒂状。少数尚可见搏动,触之质软。 (2)包块以枕部最多见,其次为额部、[[鼻根]]或颅底。在颅底则可突入眼眶、[[鼻腔]]、[[口腔]]或咽部。患儿可伴有视力障碍、瘫痪、脑积水、智力差及全身多种[[畸形]]。 (3)膨出之包块透光试验阳性,[[颅骨X线片]]能明确颅骨裂的部位和大小。少数脑膜脑膨出者可行CT扫描,了解脑组织膨出情况。
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