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2.体检 注意有无特殊面容，呆滞貌，前囟闭合晚，身材矮小，四肢短，身体上部量大于下部量，皮肤粗糙干凉，色苍白或焦黄，毛发稀脆、干枯，面、颈、背、腹、手足有粘液性水肿。出牙晚，[[甲状腺]]缺如、不肿大，属甲状腺激素合成酶缺乏者可肿大心率慢，血压低，肌肉松弛，腹大有脐疝，站立时腹外凸。步态[[蹒跚]]，手足宽短、呈方形。智能落后，性发育迟缓。 医学百科网-MedBaike. com

(7)甲状腺激素合成及功能障碍呈家族性甲状腺肿型，见于非地方性甲状腺肿流行区，常见有八种缺陷：(1)甲状腺摄取或转运碘障碍；(2)[[过氧化酶]]缺陷致酪氨酸碘化缺陷；(3)[[碘化酪氨酸]]偶联缺陷；(4)脱碘酶缺陷；(5)产生异常的含碘蛋白(蛋白补充产品，蛋白补充资讯)质(蛋白质产品，蛋白质资讯)；(6)甲状腺对TSH不起反应；(7)甲状腺激素分泌困难；(8)周围组织对甲状腺[[激素]]不起反应。 医学百科网-MedBaike. com

常需与下列相鉴别： 医学百科网  1.先天愚型面容特殊，外眼角上吊，眼内眦皮，舌尖外伸，[[皮肤]]细，毛发软少，关节(关节产品，关节资讯)松弛，趾与余四趾分开较明显，小指中节短，X线可见钙(补钙产品，补钙资讯)化不全，可有通常掌纹，常合并先天性心脏病，染色体核型多为21三倍体，血T4多数正常。  2.脑发育不全眼神呆滞，常有外斜视，全身比例正常，皮肤细，无粘液水肿，BMR不降低，血T4正常。 3.垂体性侏儒智力正常，全身比例正常，面容正常，皮肤细，很少粘液性水肿与[[便秘]]，血中[[生长激素]]减少，TSH低。  4.软骨[[营养]]障碍智力正常，全身不成比例，四肢粗短，上身长于下岙，X线长骨象可见特征性骨干变短，干骺端扩大，边缘不规则，血T4正常。  5.肾性[[佝偻]]病智力正常，有佝偻病体征，血钙低，[[血磷]]增高，X线长骨象有佝偻病改变，某些病例可有尿与肾功能改变。  6.粘多糖病Ⅰ型智力低下，多毛，好动，毛发浓密，浓眉大眼，[[鼻]]根低平，鼻翼宽大，角膜云翳，肝、脾大，爪状手，X线头颅蝶鞍象可呈小提琴状或鞋底状，胸片可见飘带肋，指骨远端及掌骨近端变尖，胸椎12、腰椎1-MedBaike2前缘呈鱼嘴或鸟嘴状改变。尿酸性粘多糖阳性。  7.[[苯丙酮尿症]]智力低下，尿有鼠尿霉臭味，毛发黄，皮肤白晰，湿疹，可有抽风，[[血苯丙氨酸]]常＞1.22mmol/L(20mg/dl)，正常0.06～0.18mmol/L(1～3mg/dl)，尿FeCI３试验可呈阳性。  8. com[[家族性TBG缺乏]]为伴性遗传疾病，血T4降低，RT3U增高，TSH、FT4正常，甲状腺功能亦正常，不须治疗。男患者为纯合子，TBG近完全缺乏，女性为杂合子，TBG中等缺乏，男∶女=9∶1。占新生儿1/10，000～1/14，000。

3.治疗过程中注意观察病情有无进步，若有烦躁不安、多汗、明显消瘦、腹痛、腹泻等症状，表示剂量过大，应及时报告医师，调整剂量。 医学百科网-MedBaike 4. com加强教育，提高智能。出院标准及随访：检查确诊经治疗见初效，对所用药物无不良反应可出院，继续用药。出院后头3个月每月体检及测定[[血清甲状腺激素]]、[[促甲状腺素]]、[[胆固醇]]一次，根据检查结果调节甲状腺制剂剂量。如无异常，以后每3～6个月复查一次。

医学百科网-MedBaike. com2、用药过程中，应注意过量现象，如[[呕吐]]、[[腹泻]]、[[腹痛]]、[[心动过速]]、[[多汗]]、[[睡眠差]]等症状。