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== 疾病分类==
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
多形T细胞淋巴瘤是外周[[T细胞淋巴瘤]]中最常见的一种。由多种[[形态]]的瘤性转化[[T细胞]]混合而成，皮肤多形T细胞淋巴瘤[[大都]]为继发，但少数也可原发。初发体征主要为皮肤[[结节]]或斑块，亦可同时累及[[淋巴结]]，晚期可累及淋巴结、肝、脾、[[骨髓]]等，该病病程短，发展快，多在2年内死亡。
== 疾病描述==
这是一种由多种形态的病理转化的T细胞组成的[[淋巴瘤]]。在我国外周T细胞淋巴瘤中，此型最常见。大多原发于淋巴结，皮肤多形T细胞淋巴瘤多为继发，但也有原发于皮肤者。
== 症状体征==
周镇等统计江苏省苏州、无锡地区外周T细胞淋巴瘤200例中，本型有94例，其中21例为皮肤多形T细胞瘤(22.3％)。刘季和[[等分]]析南京地区47例皮肤淋巴瘤，其中17例为多形T细胞型(36.1％)。邱丙森等分析204例中，非MF、SS的皮肤T细胞淋巴瘤11例，其中9例为多型T细胞型。由此可见此型并不少见。本型多发于中青年，皮损先表现为淡红乃至暗紫色结节或斑块，可伴有[[发热]]，全身不适，可同时或先有淋巴结受累，晚期可累及肝脾、淋巴结，或见[[睾丸]]、鼻咽部损害。部分[[患者]][[血清]]中可[[检测]]到HTLV-I[[抗体]]阳性。
预后：本病病程不一，瘤[[细胞]]表现为大、中型为主者预后差，往往1～2年内死亡，小细胞型者可通过治疗缓解或反复，可存活3年以上。如皮疹仅限于皮肤，瘤细胞CD30阳性者，预后较好。
== 病理生理==
[[表皮]]内仅偶见少数瘤细胞进入，表皮下常无瘤细胞[[浸润]]，瘤细胞常呈灶性或弥漫浸润整个真皮，尤其是真皮深部乃至皮下[[组织]]，瘤细胞可破坏毛囊、[[汗腺]]，并可浸润[[血管]]壁。瘤细胞和胞核[[大小]]形态均不一致，胞质中等量，淡伊红色乃至透明，胞核呈不规则折叠、扭曲，可呈拳状、蚕形，或类似[[麻花]]、枫叶、[[蛇头]]，或呈分叶状等。根据胞核直径，瘤细胞可分为大、中、小3型：大[[细胞核]]直径>9μm，中细胞核直径为7～9μm，小细胞核直径<7μm。中、小细胞的[[核膜]]薄，[[染色质]]呈细砂或[[粉尘]]状，[[核仁]]不明显；大细胞的核膜厚，染色质呈点状，也可呈小块状，可见1～2个[[小核]]仁，常贴边。此外，尚可见多核或奇形怪状巨细胞，或混有少量透明圆形细胞(一般不超过1／3)。尚可见[[反应]]性[[嗜酸性粒细胞]]、巨噬细胞及少数[[浆细胞]]，伴有[[毛细血管]]增生，[[内皮]]细胞肿胀。瘤细胞的[[免疫]]表型呈多样性，多为CD4阳性，也可为CD8阳性或CD4、CD8均阴性，少数病例CD30阳性。同时[[HLA]]—[[DR]]、IL-2与[[转铁蛋白]]等均呈阳性，表明瘤细胞处于活化状态。
== 诊断检查==
本型淋巴瘤临床表现为结节、斑块，伴有全身[[症状]]，常需作骨髓、皮肤病理及[[免疫组化]][[检查]]方能确诊。特别要与下列淋巴瘤鉴别：
(一)多叶T细胞型淋巴瘤 主要瘤细胞呈分叶状，但与本型淋巴瘤有很多[[相似]]之处，故Sterry等建议将其归属于多形T细胞淋巴瘤。
(二)MF可见脑回状核瘤细胞，但有亲表皮性及Pautrier微[[脓肿]]形成，同时皮损有三期变化。
(三)[[逆转录病毒]][[相关]][[成人T细胞淋巴瘤]]／[[白血病]] 本病瘤细胞呈多形性，一般较大，患者不但血清中HTLV-I抗体阳性，而且瘤组织HTLV-I原[[病毒]][[DNA]]阳性。
== 治疗方案==
本型淋巴瘤，特别是瘤细胞为大、中型者[[需要]]及时全身联合化疗及支持疗法。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[皮肤]][[性病]]科
== 疾病概述==
多形T细胞淋巴瘤是外周[[T细胞淋巴瘤]]中最常见的一种。由多种[[形态]]的瘤性转化[[T细胞]]混合而成，皮肤多形T细胞淋巴瘤[[大都]]为继发，但少数也可原发。初发体征主要为皮肤[[结节]]或斑块，亦可同时累及[[淋巴结]]，晚期可累及淋巴结、肝、脾、[[骨髓]]等，该病病程短，发展快，多在2年内死亡。
== 疾病描述==
这是一种由多种形态的病理转化的T细胞组成的[[淋巴瘤]]。在我国外周T细胞淋巴瘤中，此型最常见。大多原发于淋巴结，皮肤多形T细胞淋巴瘤多为继发，但也有原发于皮肤者。
== 症状体征==
周镇等统计江苏省苏州、无锡地区外周T细胞淋巴瘤200例中，本型有94例，其中21例为皮肤多形T细胞瘤(22.3％)。刘季和[[等分]]析南京地区47例皮肤淋巴瘤，其中17例为多形T细胞型(36.1％)。邱丙森等分析204例中，非MF、SS的皮肤T细胞淋巴瘤11例，其中9例为多型T细胞型。由此可见此型并不少见。本型多发于中青年，皮损先表现为淡红乃至暗紫色结节或斑块，可伴有[[发热]]，全身不适，可同时或先有淋巴结受累，晚期可累及肝脾、淋巴结，或见[[睾丸]]、鼻咽部损害。部分[[患者]][[血清]]中可[[检测]]到HTLV-I[[抗体]]阳性。
预后：本病病程不一，瘤[[细胞]]表现为大、中型为主者预后差，往往1～2年内死亡，小细胞型者可通过治疗缓解或反复，可存活3年以上。如皮疹仅限于皮肤，瘤细胞CD30阳性者，预后较好。
== 病理生理==
[[表皮]]内仅偶见少数瘤细胞进入，表皮下常无瘤细胞[[浸润]]，瘤细胞常呈灶性或弥漫浸润整个真皮，尤其是真皮深部乃至皮下[[组织]]，瘤细胞可破坏毛囊、[[汗腺]]，并可浸润[[血管]]壁。瘤细胞和胞核[[大小]]形态均不一致，胞质中等量，淡伊红色乃至透明，胞核呈不规则折叠、扭曲，可呈拳状、蚕形，或类似[[麻花]]、枫叶、[[蛇头]]，或呈分叶状等。根据胞核直径，瘤细胞可分为大、中、小3型：大[[细胞核]]直径>9μm，中细胞核直径为7～9μm，小细胞核直径<7μm。中、小细胞的[[核膜]]薄，[[染色质]]呈细砂或[[粉尘]]状，[[核仁]]不明显；大细胞的核膜厚，染色质呈点状，也可呈小块状，可见1～2个[[小核]]仁，常贴边。此外，尚可见多核或奇形怪状巨细胞，或混有少量透明圆形细胞(一般不超过1／3)。尚可见[[反应]]性[[嗜酸性粒细胞]]、巨噬细胞及少数[[浆细胞]]，伴有[[毛细血管]]增生，[[内皮]]细胞肿胀。瘤细胞的[[免疫]]表型呈多样性，多为CD4阳性，也可为CD8阳性或CD4、CD8均阴性，少数病例CD30阳性。同时[[HLA]]—[[DR]]、IL-2与[[转铁蛋白]]等均呈阳性，表明瘤细胞处于活化状态。
== 诊断检查==
本型淋巴瘤临床表现为结节、斑块，伴有全身[[症状]]，常需作骨髓、皮肤病理及[[免疫组化]][[检查]]方能确诊。特别要与下列淋巴瘤鉴别：
(一)多叶T细胞型淋巴瘤 主要瘤细胞呈分叶状，但与本型淋巴瘤有很多[[相似]]之处，故Sterry等建议将其归属于多形T细胞淋巴瘤。
(二)MF可见脑回状核瘤细胞，但有亲表皮性及Pautrier微[[脓肿]]形成，同时皮损有三期变化。
(三)[[逆转录病毒]][[相关]][[成人T细胞淋巴瘤]]／[[白血病]] 本病瘤细胞呈多形性，一般较大，患者不但血清中HTLV-I抗体阳性，而且瘤组织HTLV-I原[[病毒]][[DNA]]阳性。
== 治疗方案==
本型淋巴瘤，特别是瘤细胞为大、中型者[[需要]]及时全身联合化疗及支持疗法。
== 相关出处==
皮肤病学
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
