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== 概述==
[[大脑性痉挛性麻痹]]（以下简称脑瘫）即[[大脑]][[瘫痪]]，是指因未[[成熟]]大脑在各种原因[[作用]]下[[发育]]不全而致的非进行性[[损伤]]所引起的运动和[[姿势]]紊乱。有些[[发生]]于[[锥体交叉]]以下的上颈髓的病变不符合此病的定义，但仍可按脑瘫来治疗。在美国，脑瘫[[患者]]是患有[[神经]][[肌肉]]紊乱的儿科患者中数量最多的一群。不同国家和地区的脑瘫发病率可为从每1000名[[新生儿]]中有6到59例不等。其发病率随着产前护理、社会经济条件、[[环境]]以及母亲和[[婴儿]]所接受的[[产科]]和儿科的护理的改善而增长。在美国，每年新增加约25000例脑瘫患者。可以推测，广泛的新生儿护理机构正在挽救比以往更多的产伤或产前有缺陷的婴儿，因而统计出的脑瘫患者的数量逐年上升。
脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。脑瘫是不能完全[[治愈]]的。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的[[技能]]，减少其缺陷，着重于增加[[情绪]]上的[[稳定]]、生理上的[[独立]]，以及[[辨别]][[能力]]、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。
选择性[[脊神经后根切断术]]是针对大脑性痉挛性麻痹的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计，差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。
== 疾病名称==
大脑性痉挛性麻痹
== 英文名称==
spastic cerebral paralysis
== 大脑性痉挛性麻痹的别名==
痉挛性脑瘫；[[痉挛性双瘫]]；[[李特耳病]]；[[李特耳氏病]]
== 分类==
骨科 > [[脊柱]]疾患 > [[颈椎]]不稳定
== ICD号==
G80.0
== 流行病学==
近来的资料表明，脑瘫产前发病比想像的要多。Perlstein认为，产前原因占30%，产时占60%，产后占10%。1981年，O’Reilly等的资料表明，从1947～1980年的1503例脑瘫患者中，致病原因产前占38.5%，产时占46.3%，产后占15.2%。在1970年，Holm发现42例脑瘫[[儿童]]中有产前病损的占50%，产中原因所致者占33%，产后原因所致者占10%，混合型原因所致者占7%。近年来，瑞士已发现脑瘫在产前有较高的发生率。O’Reilly等报道了一组痉挛性患者，发现大脑性痉挛性麻痹的百分率稳步增长，尤其是[[偏瘫]]和[[四肢瘫]]。他们同时发现，1939～1949年间，[[手足徐动症]]的发病率从10.8%明显地下降到3.6%，其原因可能与[[胎儿]]高[[胆红素]]血症减少和产中缺氧的发生率降低有关。
== 大脑性痉挛性麻痹的病因==
大脑性痉挛性麻痹可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从[[妊娠]]到[[分娩]]开始，产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年。有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为，产时应从分娩开始到诞生后7天，在此阶段，婴儿机体已和外环境取得[[平衡]]。绝大多数脑瘫发生于产中。
== 发病机制==
产前
脑部[[先天]]性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患[[风疹]]或其他[[病毒]]性[[感染]]所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常，如[[白内障]]、先天性[[心脏]]缺陷（[[室间隔缺损]]）、[[耳聋]]和[[反应]]迟钝。胎儿核[[红细胞]]增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产[[前期]]缺氧主要源于[[胎盘]]破裂、胎盘[[梗死]]、母亲的[[肺炎]]或心脏疾病。母亲饮酒和服用[[药物]]可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患[[糖尿病]]、[[甲状腺]][[功能]]异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫，表明可能为先天性，如[[脑积水]]和小头[[畸形]]所致，这就不属于产前因素。
产时
产时最常见的原因为[[早产]]。若诞生时[[体重]]低于2268g，脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、[[难产]]或产程延长而产生分娩时[[创伤]]或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引，可以使Galen[[大静脉]]断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫，如难产时胎儿头部撞击于[[骶骨]]岬。母源性[[惊厥]]过程中胎儿可发生偏瘫。 产后
产后时期最常见的原因是脑炎、[[脑膜炎]]、创伤、[[血管]]意外和缺氧。在脑炎急性阶段，运[[动功]]能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段[[后期]]，因脑[[组织]]内[[瘢痕]]病变增加而引发运动功能障碍。目前，因感染而发生脑瘫的病例数明显下降；头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素；儿童可因[[溺水]]缺氧、[[纤维]][[细胞性]]疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有[[出血]]通常是痉挛性的；因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善，多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部[[外伤]]儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后[[昏迷]]的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上，其恢复率较低。
== 大脑性痉挛性麻痹的临床表现==
脑部病损的位置决定大脑性痉挛性麻痹的临床类型，如[[大脑皮质]]损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始，多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围[[比较]]广，大脑所支配的整个身体部分都会受累，这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像[[脊髓灰质炎]]只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累，要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。 按临床表现分型 （1）痉挛型脑瘫
痉挛型脑瘫最常见，约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是[[锥体束]]起始的部位，此两区的病损通称为锥体束疾病，通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时，肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉[[牵张反射]]加强而引起的。在加强的牵张反射中，使肌肉突然被动[[活动]]时可感到阻力，随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时，痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱[[反射]]亢进，可出现肌阵挛，这提示对牵伸的反应增加。
（2）手足徐动型
手足徐动症在脑瘫患者中约占25%，是[[运动障碍]]性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑，常累及整个身体，极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有[[面肌]]和[[控制]]语言的肌肉病变，表现为[[持续痛]]苦的[[面部表情]]，流[[口水]]，说话困难，导致人们误认为这些人反应迟钝，而事实上很多患者具有正常[[智力]]。 （3）僵硬型
僵硬型脑瘫约占3%～5%，是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时，[[检查]]者从[[关节]]被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬，被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中，患者的肌肉[[强直]]可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害，[[精神]]障碍的发生率相当高。 （4）共济失调型
[[共济失调]]型脑瘫约占5%，是[[小脑]]损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性，偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉、空间定位觉损害，不能辨别传入[[冲动]]而致共济失调。共济的失调主要是[[位置觉]]、姿势和[[平衡觉]]丧失，患儿可有[[习惯]]用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好，随着时间延长，其[[症状]]有自发改善趋势。 （5）混合型
混合型脑瘫约占10%，源于大脑几个区域的损害同时存在，但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合，如痉挛型和共济失调型相混合等。 按发病部位分型 （1）单瘫
无论上肢还是下肢，仅一个肢体受到影响，[[单瘫]]是少见的类型。在作出诊断前，检查者必须仔细评定其他肢体的情况。 （2）偏瘫
偏瘫为同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的，上肢通常比下肢严重。 （3）截瘫
[[截瘫]]常伴有早产。截瘫多为痉挛型，表现为[[剪刀]]步态或称交叉步态。 （4）三肢瘫
三肢瘫为四个肢体中三个受累。最常见的为痉挛性瘫痪，是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前，需仔细地[[评估]]不受累的一个肢体。
（5）四肢瘫
四肢瘫的脑部损害侵及[[四肢]]。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。 按肌张力高低及其严重程度分类
大脑性痉挛性麻痹可根据其肌肉张力和损害严重程度[[分类]]。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的，可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力，但随着年龄增长，逐渐变为高张力。另一方面，共济失调儿童诞生时为低张力，并[[保持]]不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走，并能独立进行日常活动，约25%不需任何手术治疗，保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%，起床行走和日常生活均[[需要]]给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的，通常卧床不起或依赖[[轮椅]]，由于不可能改善患者的活动能力，所以治疗的目的是改善其活动功能，而不是起床行走。
== 大脑性痉挛性麻痹的诊断==
根据[[产妇]]怀孕头3月是否患风疹或其他病毒感染疾病，是否早产难产，出生后是否患脑炎、脑膜炎、创伤缺氧、[[综合]]临床表现一般诊断不难。
== 大脑性痉挛性麻痹的治疗==
大脑性痉挛性麻痹的选择性脊神经后根切断术。 概述
脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合，残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能，减少其缺陷，着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立，以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。
早在100多年前，Sherrington（1896）就通过实[[验证]]明：横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直，而这种痉挛与僵直则可通过切断[[脊神经]]后根得到解除。自Fasano（1978）首先报道选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy，SPR）解除脑瘫痉挛以来，对SPR[[解痉]]机制一直沿用[[阻断]][[脊髓]]反射γ环路理论来解释。目前已知，肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，其[[感受器]]都是[[肌梭]]。肌梭是感受机械牵拉[[刺激]]的特殊装置，[[形态]]如梭（图1）。肌梭的传入纤维有两类：
（1）快传纤维
直径较粗，属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α[[神经元]]发生[[兴奋性突触]]联系。 （2）慢传纤维
直径较细，属于Ⅱ类纤维，一般认为与[[本体感觉]]有关。
脊髓前角的γ[[运动神经元]]发出的纤维支配梭内[[肌纤维]]，调节梭内肌的长度，使感受器经常处于[[敏感]]状态。这种γ神经元的活动，通过肌梭传入联系，引起α神经元活动和[[肌肉收缩]]的反射过程，称为γ环路（图2，3）。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维，阻断脊髓反射中的γ环路，从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现，在腰SPR术后，患者出现眼[[斜视]]、[[流涎]]、语言困难等症状较术前好转，相当部分病例术后[[上肢肌]]张力较术前降低，并有手与上肢功能的改善等，这用γ环路理论已不能解释。为此，徐林（1993）采用[[诱发电位]]研究对这些现象进行了进一步探索，并有所进展。研究表明：术后上传神经至大脑皮质的[[传导]]冲动速度较术前减慢，即单位时间内上传的冲动减少。神经[[解剖]]已知，脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经[[传导束]]到达[[脑干]][[网状结构]]，而后[[分布]]于整个大脑皮质，对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少，从[[细胞]][[生理学]]角度上讲，大脑皮质[[神经细胞]]体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少，相对地降低了大脑皮质细胞的[[兴奋性]]，术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少，而α运动神经元在肌张力形成中起着决[[定性]]作用，即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用，不能单纯用γ环路理论解释上述现象。
在SPR解痉机制方面有3种[[推理]]：
①γ环路（又可称小环路）理论。
②外周-皮质-外周（又可称大环路）理论。
③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。
作者认为，后者应当是SPR解痉机制的恰当解释，但仍需做进一步深入研究。 手术适应证与禁忌证
（1）手术适应证
SPR手术是针对大脑性痉挛性麻痹的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计，差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术[[适应]]证为：
①单纯痉挛，肌张力在3级以上者。
②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形。
③术前脊柱、四肢有一定的运动能力。
④智力正常或接近正常，以利配合术后[[康复]]训练。
⑤严重痉挛与僵直，影响日常生活、护理和康复训练者。 （2）手术禁忌证
①[[智力低下]]，不能配合术后康复训练者。
②肌力弱，肌张力低下。
③手足徐动、共济失调与[[扭转痉挛]]。
④肢体严重固定挛缩畸形。
⑤脊柱严重畸形和[[脊椎]]不稳者。 手术要点 （1）麻醉与切口
[[全身麻醉]]，采用[[气管内插管]][[气体]][[麻醉]]，术中[[不用]]肌松剂，便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位，腹部用矫形架垫高，以减少[[脑脊液]]丢失；采用屈髋60°，屈膝45°位。双下肢放置于器械台下，以便于观察（图4）。[[切口]]处两侧椎板外注射含[[肾上腺素]]的[[生理盐水]]，以免术中切口内渗血。按术前手术计划，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm宽纵形骨槽的[[方法]]，行[[跳跃]]式椎板切除，保留[[小关]]节。进入椎管后，在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备，待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内（图5）。
（2）脊神经后根标记
切开硬膜，以椎间硬膜孔为线索，神经根在其椎板下出椎间孔，一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔，且较[[粗大]]。而后找骶1，向上能找到[[腰4]]神经根，必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间[[韧带]]，除部分上[[下椎]]板开窗，切开硬膜，也可找到腰2、腰3神经根，有时可通过牵拉来[[判断]]是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗，表面血管少，靠近背侧，后根与前根尚有[[自然]]束膜，能顺利[[分离]]（图6）。当神经根出现[[变异]]或无法区别时，可在钩出的神经束做弹拨试验，观察支配肌肉收缩活动情况，以防误伤神经前根，对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰，但牵拉度小，易损伤，术中需特别[[小心]]（图7）。
（3）电刺激方法与脊神经后根切断量
将标记的神经后根用细手术分离钩分成3～5束后，选用神经阈值电刺激仪，分别用电刺激钩刺激各小束，观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广，该神经小束的[[刺激阈值]]低，兴奋性高。将该神经小束切除约0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌张力Ⅲ级以上切断50%，有病理反射的切断50%，肌张力Ⅱ级左右的切除30%，腰3、腰4切断30%左右，以保证股四头肌肌力。 术中、术后处理
脊神经后根切断后，仔细整理神经束在椎管内的排列，清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜，硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以[[玻璃酸钠]]（[[透明质酸钠]]）或将周围有血供的[[脂肪]]盖上，以防粘连。另外一侧做[[引流管]]切口，置负压引流管1根引流1天。术后给予[[激素]]及预防性[[抗生素]]应用，连续给药3天。[[雾化吸入]]3天，每天2次，以防[[喉头]][[水肿]]。术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练，包括股四头肌、内收肌、[[小腿]]肌群的训练。2周拆线，3周坐起，4周下地。 手术并发症
手术应当采用[[显微外科技术]]，精细的[[手法]]与操作会减少各种副损伤；应避免粗暴手法，因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的，特别要[[注意]]保证相对无血的术野，出血量应控制在50～100ml以内，尽量避免[[血液]]流入硬膜内，以减少术后[[马尾]]神经粘连的发生。应注意掌握后根纤维切断的比例，避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软，同时应慎重鉴别前、后根，避免切断前根而引起软瘫。尿潴留与[[尿失禁]]虽[[大都]]为暂时性的，但应极力避免，多因牵拉骶2神经根所致。应注意在椎板切[[除中]]保留小关节，维护脊柱的稳定性。儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿，对有[[哮喘]]病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而[[窒息]]。 出院后的康复训练
SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体[[乏力]]，需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的[[肌腱]]可用手法被动锻炼结合主动[[练习]]使之改善。术后有条件者仍宜[[行针]]刺、[[推拿]]等治疗，以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2～1年门诊随访一次，以便给予康复指导。
== 相关药品==
氧、肾上腺素、透明质酸钠
== 相关检查==
[[透明质酸]]
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[大脑性痉挛性麻痹]]（以下简称脑瘫）即[[大脑]][[瘫痪]]，是指因未[[成熟]]大脑在各种原因[[作用]]下[[发育]]不全而致的非进行性[[损伤]]所引起的运动和[[姿势]]紊乱。有些[[发生]]于[[锥体交叉]]以下的上颈髓的病变不符合此病的定义，但仍可按脑瘫来治疗。在美国，脑瘫[[患者]]是患有[[神经]][[肌肉]]紊乱的儿科患者中数量最多的一群。不同国家和地区的脑瘫发病率可为从每1000名[[新生儿]]中有6到59例不等。其发病率随着产前护理、社会经济条件、[[环境]]以及母亲和[[婴儿]]所接受的[[产科]]和儿科的护理的改善而增长。在美国，每年新增加约25000例脑瘫患者。可以推测，广泛的新生儿护理机构正在挽救比以往更多的产伤或产前有缺陷的婴儿，因而统计出的脑瘫患者的数量逐年上升。
脑瘫可由产前、产时和产后各种原因引起。脑瘫是不能完全[[治愈]]的。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的[[技能]]，减少其缺陷，着重于增加[[情绪]]上的[[稳定]]、生理上的[[独立]]，以及[[辨别]][[能力]]、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。
选择性[[脊神经后根切断术]]是针对大脑性痉挛性麻痹的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计，差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。
== 疾病名称==
大脑性痉挛性麻痹
== 英文名称==
spastic cerebral paralysis
== 大脑性痉挛性麻痹的别名==
痉挛性脑瘫；[[痉挛性双瘫]]；[[李特耳病]]；[[李特耳氏病]]
== 分类==
骨科 > [[脊柱]]疾患 > [[颈椎]]不稳定
== ICD号==
G80.0
== 流行病学==
近来的资料表明，脑瘫产前发病比想像的要多。Perlstein认为，产前原因占30%，产时占60%，产后占10%。1981年，O’Reilly等的资料表明，从1947～1980年的1503例脑瘫患者中，致病原因产前占38.5%，产时占46.3%，产后占15.2%。在1970年，Holm发现42例脑瘫[[儿童]]中有产前病损的占50%，产中原因所致者占33%，产后原因所致者占10%，混合型原因所致者占7%。近年来，瑞士已发现脑瘫在产前有较高的发生率。O’Reilly等报道了一组痉挛性患者，发现大脑性痉挛性麻痹的百分率稳步增长，尤其是[[偏瘫]]和[[四肢瘫]]。他们同时发现，1939～1949年间，[[手足徐动症]]的发病率从10.8%明显地下降到3.6%，其原因可能与[[胎儿]]高[[胆红素]]血症减少和产中缺氧的发生率降低有关。
== 大脑性痉挛性麻痹的病因==
大脑性痉挛性麻痹可由产前、产时和产后各种原因引起。产前指从[[妊娠]]到[[分娩]]开始，产时指从分娩开始到婴儿娩出，产后指从分娩后到产后2.5～3年。有的婴儿脑部发育完全，髓鞘形成可达8岁水平。某些学者认为，产时应从分娩开始到诞生后7天，在此阶段，婴儿机体已和外环境取得[[平衡]]。绝大多数脑瘫发生于产中。
== 发病机制==
产前
脑部[[先天]]性缺陷，常由于母亲在妊娠早期、怀孕头3个月时患[[风疹]]或其他[[病毒]]性[[感染]]所致。这些儿童往往同时有其他的先天性异常，如[[白内障]]、先天性[[心脏]]缺陷（[[室间隔缺损]]）、[[耳聋]]和[[反应]]迟钝。胎儿核[[红细胞]]增多症以往是一个常见的产前原因。胎儿产[[前期]]缺氧主要源于[[胎盘]]破裂、胎盘[[梗死]]、母亲的[[肺炎]]或心脏疾病。母亲饮酒和服用[[药物]]可使脑瘫的发病率明显增加。母亲患[[糖尿病]]、[[甲状腺]][[功能]]异常同样是引起脑瘫的产前原因。长子女若有脑瘫，表明可能为先天性，如[[脑积水]]和小头[[畸形]]所致，这就不属于产前因素。
产时
产时最常见的原因为[[早产]]。若诞生时[[体重]]低于2268g，脑瘫发生的机会较多。其他通常是由于不正确应用产钳、[[难产]]或产程延长而产生分娩时[[创伤]]或缺氧所致。分娩时对胎儿颈部做牵引，可以使Galen[[大静脉]]断裂，导致偏瘫或四肢瘫。局部创伤可致痉挛性偏瘫，如难产时胎儿头部撞击于[[骶骨]]岬。母源性[[惊厥]]过程中胎儿可发生偏瘫。 产后
产后时期最常见的原因是脑炎、[[脑膜炎]]、创伤、[[血管]]意外和缺氧。在脑炎急性阶段，运[[动功]]能缺陷随着病变加剧而进展。在急性阶段[[后期]]，因脑[[组织]]内[[瘢痕]]病变增加而引发运动功能障碍。目前，因感染而发生脑瘫的病例数明显下降；头部创伤主要是车祸和虐待儿童，是产后脑瘫疾病中致发病较多的因素；儿童可因[[溺水]]缺氧、[[纤维]][[细胞性]]疾病等产生运动紊乱，如舞蹈病和手足徐动症。创伤所致的脑瘫或伴有[[出血]]通常是痉挛性的；因缺氧和创伤而致的神经紊乱随着时间延长而不断改善，多数病例为损伤后1年左右。Brink和Hoffer对脑部[[外伤]]儿童的研究表明，其恢复直接与最初损伤后[[昏迷]]的平面与时间长短有关。若深昏迷1周以上，其恢复率较低。
== 大脑性痉挛性麻痹的临床表现==
脑部病损的位置决定大脑性痉挛性麻痹的临床类型，如[[大脑皮质]]损伤一般可引起痉挛或缺乏运动的随意起始，多数损害并不限于脑部支配的某一块肌肉的区域，受累范围[[比较]]广，大脑所支配的整个身体部分都会受累，这就是为何整个肢体都有不同程度受累，而不像[[脊髓灰质炎]]只影响一块肌肉分型。若有一块肌肉明显受累，要考虑到这一区域内其他肌肉也会有程度不同的痉挛。 按临床表现分型 （1）痉挛型脑瘫
痉挛型脑瘫最常见，约占55%。脑部的BrodmanⅣ区与Ⅵ区是[[锥体束]]起始的部位，此两区的病损通称为锥体束疾病，通常引起痉挛。痉挛状态是当肌肉受到被动牵伸时，肌肉内张力增加的一种状态。这是由于正常的肌肉[[牵张反射]]加强而引起的。在加强的牵张反射中，使肌肉突然被动[[活动]]时可感到阻力，随后到某一程度时肌肉松弛。当牵伸肌肉时，痉挛状态的增加将引起肌肉的过度收缩。痉挛肌肉的腱[[反射]]亢进，可出现肌阵挛，这提示对牵伸的反应增加。
（2）手足徐动型
手足徐动症在脑瘫患者中约占25%，是[[运动障碍]]性脑瘫的最常见形式。其引起运动障碍的病损是在大脑基底或在中脑，常累及整个身体，极少看到一个肢体的运动紊乱。患者经常伴有[[面肌]]和[[控制]]语言的肌肉病变，表现为[[持续痛]]苦的[[面部表情]]，流[[口水]]，说话困难，导致人们误认为这些人反应迟钝，而事实上很多患者具有正常[[智力]]。 （3）僵硬型
僵硬型脑瘫约占3%～5%，是广泛脑部损伤的一种表现。脑瘫僵硬型的临床表现为肌肉弹性丧失。企图牵伸肌肉时，[[检查]]者从[[关节]]被动活动开始到结束均发觉患者肌肉僵硬，被动活动关节可加重牵张反射。在脑瘫的僵硬型中，患者的肌肉[[强直]]可以间断或持续存在。由于脑部组织弥散性损害，[[精神]]障碍的发生率相当高。 （4）共济失调型
[[共济失调]]型脑瘫约占5%，是[[小脑]]损伤的一种临床表现。小脑病变所致损害多数为先天性，偶尔亦可因分娩时出血所致。因运动觉、空间定位觉损害，不能辨别传入[[冲动]]而致共济失调。共济的失调主要是[[位置觉]]、姿势和[[平衡觉]]丧失，患儿可有[[习惯]]用手侧不完全固定。典型的共济失调患者较其他类型的脑瘫患者预后要好，随着时间延长，其[[症状]]有自发改善趋势。 （5）混合型
混合型脑瘫约占10%，源于大脑几个区域的损害同时存在，但不是弥散性损害。患者表现为几种类型症状相互混合，如痉挛型和共济失调型相混合等。 按发病部位分型 （1）单瘫
无论上肢还是下肢，仅一个肢体受到影响，[[单瘫]]是少见的类型。在作出诊断前，检查者必须仔细评定其他肢体的情况。 （2）偏瘫
偏瘫为同侧肢体受累。这些患者通常是痉挛性的，上肢通常比下肢严重。 （3）截瘫
[[截瘫]]常伴有早产。截瘫多为痉挛型，表现为[[剪刀]]步态或称交叉步态。 （4）三肢瘫
三肢瘫为四个肢体中三个受累。最常见的为痉挛性瘫痪，是较为少见的运动障碍。在确定三个肢体瘫痪之前，需仔细地[[评估]]不受累的一个肢体。
（5）四肢瘫
四肢瘫的脑部损害侵及[[四肢]]。肢体可呈现痉挛状态、运动障碍或混合型。 按肌张力高低及其严重程度分类
大脑性痉挛性麻痹可根据其肌肉张力和损害严重程度[[分类]]。肌肉张力可呈现高张力、低张力或正常。肌张力是可以变化的，可随着时间而改变。有手足徐动症的脑瘫儿童诞生时为低张力，但随着年龄增长，逐渐变为高张力。另一方面，共济失调儿童诞生时为低张力，并[[保持]]不变。损害的严重性可以是轻度、中等或严重。轻度受影响患者能够起床行走，并能独立进行日常活动，约25%不需任何手术治疗，保守治疗如精细动作的训练、职业训练、特殊教育和说话训练等是必要的。中等度损害占50%，起床行走和日常生活均[[需要]]给予帮助。严重损害患者是完全没有生活能力的，通常卧床不起或依赖[[轮椅]]，由于不可能改善患者的活动能力，所以治疗的目的是改善其活动功能，而不是起床行走。
== 大脑性痉挛性麻痹的诊断==
根据[[产妇]]怀孕头3月是否患风疹或其他病毒感染疾病，是否早产难产，出生后是否患脑炎、脑膜炎、创伤缺氧、[[综合]]临床表现一般诊断不难。
== 大脑性痉挛性麻痹的治疗==
大脑性痉挛性麻痹的选择性脊神经后根切断术。 概述
脑瘫是不能完全治愈的。新生儿脑部的最初损害可以在某些范围内得到愈合，残留的缺陷将终生保留。脑瘫的治疗目的是尽可能多地增加患者的技能，减少其缺陷，着重于增加情绪上的稳定、生理上的独立，以及辨别能力、说话或相互间交谈能力的提高，努力创造能在社会经济生活中具有独立性的个体。
早在100多年前，Sherrington（1896）就通过实[[验证]]明：横断动物中脑能产生伸直型的痉挛与僵直，而这种痉挛与僵直则可通过切断[[脊神经]]后根得到解除。自Fasano（1978）首先报道选择性脊神经后根切断术（selective posterior rhizotomy，SPR）解除脑瘫痉挛以来，对SPR[[解痉]]机制一直沿用[[阻断]][[脊髓]]反射γ环路理论来解释。目前已知，肌张力增高和痉挛是牵张反射过强的一种表现，其[[感受器]]都是[[肌梭]]。肌梭是感受机械牵拉[[刺激]]的特殊装置，[[形态]]如梭（图1）。肌梭的传入纤维有两类：
（1）快传纤维
直径较粗，属于Ⅰα类纤维。Ⅰα类纤维进入脊髓后直接与支配本肌肉或协同肌的α[[神经元]]发生[[兴奋性突触]]联系。 （2）慢传纤维
直径较细，属于Ⅱ类纤维，一般认为与[[本体感觉]]有关。
脊髓前角的γ[[运动神经元]]发出的纤维支配梭内[[肌纤维]]，调节梭内肌的长度，使感受器经常处于[[敏感]]状态。这种γ神经元的活动，通过肌梭传入联系，引起α神经元活动和[[肌肉收缩]]的反射过程，称为γ环路（图2，3）。SPR手术的目的在于选择性切断进入肌梭的Ⅰα类纤维，阻断脊髓反射中的γ环路，从而解除肢体的痉挛。然而许多学者发现，在腰SPR术后，患者出现眼[[斜视]]、[[流涎]]、语言困难等症状较术前好转，相当部分病例术后[[上肢肌]]张力较术前降低，并有手与上肢功能的改善等，这用γ环路理论已不能解释。为此，徐林（1993）采用[[诱发电位]]研究对这些现象进行了进一步探索，并有所进展。研究表明：术后上传神经至大脑皮质的[[传导]]冲动速度较术前减慢，即单位时间内上传的冲动减少。神经[[解剖]]已知，脊神经后根中的Ⅰα类纤维也有一部分通过固定的神经[[传导束]]到达[[脑干]][[网状结构]]，而后[[分布]]于整个大脑皮质，对大脑皮质具有调节作用。单位时间内上传冲动减少，从[[细胞]][[生理学]]角度上讲，大脑皮质[[神经细胞]]体获得的叠加阈下刺激在单位时间内减少，相对地降低了大脑皮质细胞的[[兴奋性]]，术后脑皮质波形振幅较前降低也说明了这一点。脑皮质兴奋性下降进一步导致脑皮质发出向α运动神经元的冲动也相对减少，而α运动神经元在肌张力形成中起着决[[定性]]作用，即所谓最后通路。徐林等认为这是一种外周-皮质-外周的大环路作用，不能单纯用γ环路理论解释上述现象。
在SPR解痉机制方面有3种[[推理]]：
①γ环路（又可称小环路）理论。
②外周-皮质-外周（又可称大环路）理论。
③γ环路理论和外周-皮质-外周理论两者的结合。
作者认为，后者应当是SPR解痉机制的恰当解释，但仍需做进一步深入研究。 手术适应证与禁忌证
（1）手术适应证
SPR手术是针对大脑性痉挛性麻痹的治疗，并非对所有的脑瘫都适用。据估计，差不多1/3的脑瘫患者可行此手术。手术[[适应]]证为：
①单纯痉挛，肌张力在3级以上者。
②无明显的固定挛缩畸形或仅有轻度畸形。
③术前脊柱、四肢有一定的运动能力。
④智力正常或接近正常，以利配合术后[[康复]]训练。
⑤严重痉挛与僵直，影响日常生活、护理和康复训练者。 （2）手术禁忌证
①[[智力低下]]，不能配合术后康复训练者。
②肌力弱，肌张力低下。
③手足徐动、共济失调与[[扭转痉挛]]。
④肢体严重固定挛缩畸形。
⑤脊柱严重畸形和[[脊椎]]不稳者。 手术要点 （1）麻醉与切口
[[全身麻醉]]，采用[[气管内插管]][[气体]][[麻醉]]，术中[[不用]]肌松剂，便于神经阈值电刺激时观察肌肉运动情况。术中采取俯卧头低位，腹部用矫形架垫高，以减少[[脑脊液]]丢失；采用屈髋60°，屈膝45°位。双下肢放置于器械台下，以便于观察（图4）。[[切口]]处两侧椎板外注射含[[肾上腺素]]的[[生理盐水]]，以免术中切口内渗血。按术前手术计划，通常在腰5、腰2下部腰3上部，椎板中央做1cm宽纵形骨槽的[[方法]]，行[[跳跃]]式椎板切除，保留[[小关]]节。进入椎管后，在切开硬膜前先抽出15ml脑脊液做贮备，待术毕关闭硬膜后再注回硬膜腔内（图5）。
（2）脊神经后根标记
切开硬膜，以椎间硬膜孔为线索，神经根在其椎板下出椎间孔，一般腰5神经根在腰5椎板下出椎间孔，且较[[粗大]]。而后找骶1，向上能找到[[腰4]]神经根，必要时做腰4椎板下部分切除。在腰2、腰3切开棘上、棘间[[韧带]]，除部分上[[下椎]]板开窗，切开硬膜，也可找到腰2、腰3神经根，有时可通过牵拉来[[判断]]是腰3还是腰4神经根。脊神经后根直径较粗，表面血管少，靠近背侧，后根与前根尚有[[自然]]束膜，能顺利[[分离]]（图6）。当神经根出现[[变异]]或无法区别时，可在钩出的神经束做弹拨试验，观察支配肌肉收缩活动情况，以防误伤神经前根，对后根分别用细橡皮条标记。颈部脊神经后根排列清晰，但牵拉度小，易损伤，术中需特别[[小心]]（图7）。
（3）电刺激方法与脊神经后根切断量
将标记的神经后根用细手术分离钩分成3～5束后，选用神经阈值电刺激仪，分别用电刺激钩刺激各小束，观察其支配肌肉的活动情况。支配的肌肉扩展范围广，该神经小束的[[刺激阈值]]低，兴奋性高。将该神经小束切除约0.5～1.0cm。各后根切除的比例：一般肌张力Ⅲ级以上切断50%，有病理反射的切断50%，肌张力Ⅱ级左右的切除30%，腰3、腰4切断30%左右，以保证股四头肌肌力。 术中、术后处理
脊神经后根切断后，仔细整理神经束在椎管内的排列，清除血凝块。用5-0号无损伤线连续锁边缝合关闭硬膜，硬膜内回注贮备的脑脊液。硬膜外注以[[玻璃酸钠]]（[[透明质酸钠]]）或将周围有血供的[[脂肪]]盖上，以防粘连。另外一侧做[[引流管]]切口，置负压引流管1根引流1天。术后给予[[激素]]及预防性[[抗生素]]应用，连续给药3天。[[雾化吸入]]3天，每天2次，以防[[喉头]][[水肿]]。术后第3天起行各种床上被动、主动功能训练，包括股四头肌、内收肌、[[小腿]]肌群的训练。2周拆线，3周坐起，4周下地。 手术并发症
手术应当采用[[显微外科技术]]，精细的[[手法]]与操作会减少各种副损伤；应避免粗暴手法，因过分牵拉可引起不必要的损伤。术中认真仔细地控制出血是十分重要的，特别要[[注意]]保证相对无血的术野，出血量应控制在50～100ml以内，尽量避免[[血液]]流入硬膜内，以减少术后[[马尾]]神经粘连的发生。应注意掌握后根纤维切断的比例，避免因切除过多致肌张力降低出现肢体无力而过软，同时应慎重鉴别前、后根，避免切断前根而引起软瘫。尿潴留与[[尿失禁]]虽[[大都]]为暂时性的，但应极力避免，多因牵拉骶2神经根所致。应注意在椎板切[[除中]]保留小关节，维护脊柱的稳定性。儿童插管全身麻醉后需特别注意有无并发喉头水肿，对有[[哮喘]]病的患儿注意防止手术后因哮喘发作而[[窒息]]。 出院后的康复训练
SPR手术只解除部分增高的肌张力。术后患者肢体[[乏力]]，需要进行肌力锻炼。脑瘫患者长期以来已形成的不良步态需要逐渐纠正。对轻度挛缩的[[肌腱]]可用手法被动锻炼结合主动[[练习]]使之改善。术后有条件者仍宜[[行针]]刺、[[推拿]]等治疗，以进一步提高治疗效果。手术后患者要每1/2～1年门诊随访一次，以便给予康复指导。
== 相关药品==
氧、肾上腺素、透明质酸钠
== 相关检查==
[[透明质酸]]
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