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单侧痣
,== 概述==
[[单侧痣]]（epidermal nevus）又称[[疣状单侧痣]]（verrucous epidermal nevi）是一种[[表皮]]呈疣状增生的[[先天]]性限局性表皮[[发育]]异常。常见于出生时或[[儿童]]期，发病率约为[[新生儿]]的1/1000，皮损可自行[[消退]]，极罕见。本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，其[[大小]]、[[形态]]及[[分布]]各不相同。开始为小的角化性[[丘疹]]，逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，灰白色或深黑色，触之粗糙坚硬，皱襞处损害常因浸渍而较软。病变可位于身体任何部位，如头部、躯干或[[四肢]]，一般无自觉[[症状]]，发展缓慢，至一定阶段时即静止不变。目前尚无[[理想]]治疗[[方法]]。可以[[二氧化碳]][[激光]]或液氮冷冻分次进行治疗。
== 疾病名称==
单侧痣
== 英文名称==
epidermal nevus
== 单侧痣的别名==
epidermal nevi；epithelial nevi；verrucous epidermal nevi；[[上皮痣]]；疣状单侧痣；表皮痣；[[线状单侧痣]]；[[疣状线状痣]]；
== 分类==
[[皮肤]]科 > 皮肤[[肿瘤]] > 表皮肿瘤
== ICD号==
L99.8*
== 流行病学==
单侧痣常见于出生时或儿童期，发病率约为新生儿的1/1000，男女发病相等。目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==
单侧痣因[[表皮细胞]]发育过度引起表皮局限性发育异常所致。可能与角质形成[[细胞]]的[[突变]]有关。
== 发病机制==
在[[患者]]的一些[[细胞系]]发现指示[[遗传]]镶嵌现象的[[染色体]]断点。偶亦有报告呈家族性发病者。
患者表皮呈不同程度的增生，主要为角化过度，棘层肥厚，表皮嵴伸长，[[乳头]]瘤样增生，并可见颗粒层增厚及柱状角化不全，基底层黑素增多，但无痣细胞增生。若并发痣细胞痣，则见痣细胞。头、面部病变少数可伴发[[皮脂腺痣]]或[[乳头状汗管囊腺瘤]]等。[[炎症]]型尚有灶状角化不全及轻度棘层[[水肿]]，真皮内轻度慢性[[炎症细胞]][[浸润]]。部分泛发型者，偶或局限性患者可显示表皮松解性角化过度，并常扩展至整个表皮。
== 单侧痣的临床表现==
单侧痣常见于出生时或儿童期，有些病例成人期皮损才表现明显。发病率约为新生儿的1/1000，男女发病相等。皮损可分限局性和[[系统]]性。限局性线状单侧痣为单个线状皮损，由密集天鹅绒样、[[颗粒状]]或乳头瘤样丘疹，连续或间断地排列成线条状，境界清楚的斑块。颜色呈正常肤色，淡红，黄褐甚至黑色。[[发生]]于头部、躯干或四肢，呈单[[侧性]]纵行线状排列；发生于躯干者呈横行带状或旋涡状排列。颜面受累时，[[口腔]]黏膜亦可受累。系统性单侧痣皮损与限局性相同，不同者皮损不只一条，而是许多条皮损平行排列，特别是位于躯干者，皮损位于一侧，偶呈双侧对称分布。此种广泛[[性皮]]损易伴发骨及[[中枢神经系统]]损害，引起所谓“单侧痣[[综合征]]”。一般无自觉症状。侵犯甲皱襞时，可致复发性[[甲沟炎]]和甲板扭曲。皱褶部受累，皮损浸渍，产生臭味。极罕见情况下，皮损可自行消退。
根据其临床形态可分为叁型。局限型损害常排列为单侧连续或[[断续]]性束状、带状或斑片状。头部皮损常呈斑片状。四肢病损往往沿肢体分布，到达肢端，在躯干则横行排列，常只有一条，如线状，故称之为线状痣。如只位于身体一侧，也称为表皮痣。皮损也可为双侧性，呈多发或泛发性，甚至广泛分布于全身，呈涡纹状或弧线形条纹，其严重者称之为豪猪状[[鱼鳞病]]，此型属于泛发型或系统型。常并发其它先天性[[畸形]]如[[牙齿]]发育异常、多指症、屈指症、[[骨骼]]畸形和中枢神经系统疾患，如[[癫痫]]、[[神经]]性[[耳聋]]与[[精神发育迟缓]]等，称为单侧痣综合征。炎症型常自觉瘙痒，见于下肢，单侧性，皮损发红，因搔抓表面常有脱屑和结痂。本病可侵犯粘膜，在[[口唇]]粘膜面见有乳头状隆起，舌、颊粘膜、[[软腭]]、[[牙龈]]、[[女阴]]及[[阴道]]也可发病。发生于这些部位的损害，往往易[[误诊]]为[[尖锐湿疣]]。少数患者可并发[[基底细胞瘤]]，或[[鳞状细胞癌]]。
== 辅助检查==
[[组织]][[象类]]似于良性乳头瘤，表现为角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生和表皮突延长，基层内色素常增加。局限型的特征为[[致密]]的角化过度，棘层上、中部空泡形成和细胞内、外大的[[透明角质颗粒]]。炎症型则常示表皮灶性角化不全，偶或棘层轻度海绵状态。真皮上部慢性炎症细胞浸润。就泛发型而言，大多数单侧和部分双侧泛发的病变与局限型相同，大部分双侧和少数单侧泛发的患者常示特殊的棘突松解性表皮角化过度，往往波及整个表皮。
== 诊断==
因单侧痣发病年龄很早，同时临床表现特殊，多为单侧性疣状隆起损害，故诊断不难。
== 鉴别诊断==
单侧痣酷似其他慢性线状损害，如Darier样单侧痣，线状[[汗孔角化病]]，皮脂腺痣，乳头状[[汗腺]]囊[[腺瘤]]痣，炎症性线状疣状痣及线状苔藓，可根据临床及组织病理加以区别。
本[[病持]]续存在，而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生，故可与线状苔藓区别。
线状排列的[[扁平苔藓]]与[[银屑病]]在病理上有一定的特征，结合临床可以与本病区别。
== 单侧痣的治疗==
较小皮损可切除皮损包括其下的真[[皮部]]，是最有效的方法，可避免复发。较大皮损可行[[刮术]]，化学剥皮法、激光、[[冷冻治疗]]。[[面积]]大的系统性损害可试服[[阿维A酯]]（[[依曲替酯]]），外用[[维A酸乳膏]]。
== 预后==
极罕见情况下，皮损可自行消退。
== 相关药品==
[[阿维A]]、阿维A酯、依曲替酯、维A酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[单侧痣]]（epidermal nevus）又称[[疣状单侧痣]]（verrucous epidermal nevi）是一种[[表皮]]呈疣状增生的[[先天]]性限局性表皮[[发育]]异常。常见于出生时或[[儿童]]期，发病率约为[[新生儿]]的1/1000，皮损可自行[[消退]]，极罕见。本病常表现为淡黄色至棕黑色疣状损害，其[[大小]]、[[形态]]及[[分布]]各不相同。开始为小的角化性[[丘疹]]，逐渐扩大，呈密集的角化过度性丘疹，灰白色或深黑色，触之粗糙坚硬，皱襞处损害常因浸渍而较软。病变可位于身体任何部位，如头部、躯干或[[四肢]]，一般无自觉[[症状]]，发展缓慢，至一定阶段时即静止不变。目前尚无[[理想]]治疗[[方法]]。可以[[二氧化碳]][[激光]]或液氮冷冻分次进行治疗。
== 疾病名称==
单侧痣
== 英文名称==
epidermal nevus
== 单侧痣的别名==
epidermal nevi；epithelial nevi；verrucous epidermal nevi；[[上皮痣]]；疣状单侧痣；表皮痣；[[线状单侧痣]]；[[疣状线状痣]]；
== 分类==
[[皮肤]]科 > 皮肤[[肿瘤]] > 表皮肿瘤
== ICD号==
L99.8*
== 流行病学==
单侧痣常见于出生时或儿童期，发病率约为新生儿的1/1000，男女发病相等。目前没有其他[[相关]]内容描述。
== 病因==
单侧痣因[[表皮细胞]]发育过度引起表皮局限性发育异常所致。可能与角质形成[[细胞]]的[[突变]]有关。
== 发病机制==
在[[患者]]的一些[[细胞系]]发现指示[[遗传]]镶嵌现象的[[染色体]]断点。偶亦有报告呈家族性发病者。
患者表皮呈不同程度的增生，主要为角化过度，棘层肥厚，表皮嵴伸长，[[乳头]]瘤样增生，并可见颗粒层增厚及柱状角化不全，基底层黑素增多，但无痣细胞增生。若并发痣细胞痣，则见痣细胞。头、面部病变少数可伴发[[皮脂腺痣]]或[[乳头状汗管囊腺瘤]]等。[[炎症]]型尚有灶状角化不全及轻度棘层[[水肿]]，真皮内轻度慢性[[炎症细胞]][[浸润]]。部分泛发型者，偶或局限性患者可显示表皮松解性角化过度，并常扩展至整个表皮。
== 单侧痣的临床表现==
单侧痣常见于出生时或儿童期，有些病例成人期皮损才表现明显。发病率约为新生儿的1/1000，男女发病相等。皮损可分限局性和[[系统]]性。限局性线状单侧痣为单个线状皮损，由密集天鹅绒样、[[颗粒状]]或乳头瘤样丘疹，连续或间断地排列成线条状，境界清楚的斑块。颜色呈正常肤色，淡红，黄褐甚至黑色。[[发生]]于头部、躯干或四肢，呈单[[侧性]]纵行线状排列；发生于躯干者呈横行带状或旋涡状排列。颜面受累时，[[口腔]]黏膜亦可受累。系统性单侧痣皮损与限局性相同，不同者皮损不只一条，而是许多条皮损平行排列，特别是位于躯干者，皮损位于一侧，偶呈双侧对称分布。此种广泛[[性皮]]损易伴发骨及[[中枢神经系统]]损害，引起所谓“单侧痣[[综合征]]”。一般无自觉症状。侵犯甲皱襞时，可致复发性[[甲沟炎]]和甲板扭曲。皱褶部受累，皮损浸渍，产生臭味。极罕见情况下，皮损可自行消退。
根据其临床形态可分为叁型。局限型损害常排列为单侧连续或[[断续]]性束状、带状或斑片状。头部皮损常呈斑片状。四肢病损往往沿肢体分布，到达肢端，在躯干则横行排列，常只有一条，如线状，故称之为线状痣。如只位于身体一侧，也称为表皮痣。皮损也可为双侧性，呈多发或泛发性，甚至广泛分布于全身，呈涡纹状或弧线形条纹，其严重者称之为豪猪状[[鱼鳞病]]，此型属于泛发型或系统型。常并发其它先天性[[畸形]]如[[牙齿]]发育异常、多指症、屈指症、[[骨骼]]畸形和中枢神经系统疾患，如[[癫痫]]、[[神经]]性[[耳聋]]与[[精神发育迟缓]]等，称为单侧痣综合征。炎症型常自觉瘙痒，见于下肢，单侧性，皮损发红，因搔抓表面常有脱屑和结痂。本病可侵犯粘膜，在[[口唇]]粘膜面见有乳头状隆起，舌、颊粘膜、[[软腭]]、[[牙龈]]、[[女阴]]及[[阴道]]也可发病。发生于这些部位的损害，往往易[[误诊]]为[[尖锐湿疣]]。少数患者可并发[[基底细胞瘤]]，或[[鳞状细胞癌]]。
== 辅助检查==
[[组织]][[象类]]似于良性乳头瘤，表现为角化过度、棘层肥厚、乳头瘤样增生和表皮突延长，基层内色素常增加。局限型的特征为[[致密]]的角化过度，棘层上、中部空泡形成和细胞内、外大的[[透明角质颗粒]]。炎症型则常示表皮灶性角化不全，偶或棘层轻度海绵状态。真皮上部慢性炎症细胞浸润。就泛发型而言，大多数单侧和部分双侧泛发的病变与局限型相同，大部分双侧和少数单侧泛发的患者常示特殊的棘突松解性表皮角化过度，往往波及整个表皮。
== 诊断==
因单侧痣发病年龄很早，同时临床表现特殊，多为单侧性疣状隆起损害，故诊断不难。
== 鉴别诊断==
单侧痣酷似其他慢性线状损害，如Darier样单侧痣，线状[[汗孔角化病]]，皮脂腺痣，乳头状[[汗腺]]囊[[腺瘤]]痣，炎症性线状疣状痣及线状苔藓，可根据临床及组织病理加以区别。
本[[病持]]续存在，而线状苔藓可自行消退。同时病理上有疣状及乳头瘤样增生，故可与线状苔藓区别。
线状排列的[[扁平苔藓]]与[[银屑病]]在病理上有一定的特征，结合临床可以与本病区别。
== 单侧痣的治疗==
较小皮损可切除皮损包括其下的真[[皮部]]，是最有效的方法，可避免复发。较大皮损可行[[刮术]]，化学剥皮法、激光、[[冷冻治疗]]。[[面积]]大的系统性损害可试服[[阿维A酯]]（[[依曲替酯]]），外用[[维A酸乳膏]]。
== 预后==
极罕见情况下，皮损可自行消退。
== 相关药品==
[[阿维A]]、阿维A酯、依曲替酯、维A酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
