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脑血管网织细胞瘤是来自幼稚的[[血管]]形成[[组织]]的[[肿瘤]]，具有[[先天]]特性，占[[颅内肿瘤]]的１％—２％，高峰发病年龄为３０—４０岁，男女比例约２:１，按常[[染色体]][[显性]][[遗传]]。绝大多数位于[[小脑]]幕下，幕上者仅占１２％—１４％，临床表现主要有慢性[[颅内压增高]]，一侧小脑[[功能]]障碍或[[偏瘫]]等，可合并[[视网膜血管瘤]]、[[内脏]]囊肿，属良性，有囊性和实质性两类，囊性居多，手术切除可根治，早诊早治是关键。
== 临床表现==
1.[[头痛]]、[[呕吐]]、视[[乳头]][[水肿]]。
2.[[眼球]]水平震颤、走路不稳、肢体[[协调]]功能失调或偏瘫、偏身[[感觉]]障碍等。
3.视网膜上有[[血管瘤]]或其他内脏的先天性疾病如[[多囊肾]]、[[肝囊肿]]等。
== 诊断依据==
1.慢性颅内压增高征。
2.一侧小脑功能失调或[[神经系统]]其他定位体征。
3.有家族史。
4.视网膜上可有血管瘤或有其他内脏先天异常如多囊肾或合并[[红细胞]]增多症。
5.[[脑血管造影]][[动脉]]期可见幕下（或幕上）圆形瘤[[结节]]，或呈一血管较少的相对无血管区，有一（或多）个明确和血管化结节突入此区内，呈“戒指”状，头部计算机[[体层摄影]]则为一等密度或不均匀密度区，边清，有明显增强；另一表现为一低密度囊肿区，增强后可见囊结节，可并有梗阻性[[脑积水]]。头部[[磁共振成像]]囊[[性病]]源Ｔ１加权图像呈低信号而Ｔ２加权图像呈高信号，壁结节及实质性病源Ｔ１加权图像呈等信号而Ｔ２加权图像呈高信号，并能显示肿瘤的[[血液]]供应和引流血管。
== 治疗原则==
1.手术治疗：首选，彻底切除，囊性者全切壁结节，囊肿壁可不切除，忌作肿瘤穿刺、[[活检]]或过早分块切除，侵入[[脑干]][[确认]]不能切除时亦不宜活检或部分切除，多发病例应分期切除。
2.放射治疗：仅适于未能切除的病例，效果难以肯定。
3.立体定向放射治疗（γ－刀或X－刀）。
4.预防[[感染]]、[[对症治疗]]。
== 用药原则==
1.[[药物]]对肿瘤无直接[[作用]]。
2.纠正[[脑水肿]]，降低颅内压以２０％[[甘露醇]]、[[速尿]]、[[地塞米松]]为[[主药]]，甚至可使用[[人血白蛋白]]。
3.[[注意]][[电解质]]与[[体液]][[平衡]]，术中补充[[失血]]。
4.术后酌情使用[[抗生素]]预防感染，可联合用药；使用[[神经]][[营养药]]物促进脑[[细胞]][[康复]]。
5.对症治疗。
== 辅助检查==
1.结[[合病]]史，血红细胞、头颅Ｘ线[[摄片]]可提供部分诊断依据。
2.头部计算机体层摄影、磁共振成像可确诊，定位、[[定性]]率高。磁共振成像、脑血管造影并能显示肿瘤的血液供应及引流血管，前者属无创[[检查]]，后者则在肿瘤血供的显示上更具优越性，并可介入[[栓塞]]。
3.治疗过程可能反复使用部分基本检查。
== 疗效评价==
1.[[治愈]]：肿瘤全部切除，颅高压[[症状]]消失，小脑症状改善。
2.好转；肿瘤未能切除，单纯引流囊肿或行分流术，颅高压症状改善。
3.未愈：肿瘤未切除，症状无改善。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
== 临床表现==
1.[[头痛]]、[[呕吐]]、视[[乳头]][[水肿]]。
2.[[眼球]]水平震颤、走路不稳、肢体[[协调]]功能失调或偏瘫、偏身[[感觉]]障碍等。
3.视网膜上有[[血管瘤]]或其他内脏的先天性疾病如[[多囊肾]]、[[肝囊肿]]等。
== 诊断依据==
1.慢性颅内压增高征。
2.一侧小脑功能失调或[[神经系统]]其他定位体征。
3.有家族史。
4.视网膜上可有血管瘤或有其他内脏先天异常如多囊肾或合并[[红细胞]]增多症。
5.[[脑血管造影]][[动脉]]期可见幕下（或幕上）圆形瘤[[结节]]，或呈一血管较少的相对无血管区，有一（或多）个明确和血管化结节突入此区内，呈“戒指”状，头部计算机[[体层摄影]]则为一等密度或不均匀密度区，边清，有明显增强；另一表现为一低密度囊肿区，增强后可见囊结节，可并有梗阻性[[脑积水]]。头部[[磁共振成像]]囊[[性病]]源Ｔ１加权图像呈低信号而Ｔ２加权图像呈高信号，壁结节及实质性病源Ｔ１加权图像呈等信号而Ｔ２加权图像呈高信号，并能显示肿瘤的[[血液]]供应和引流血管。
== 治疗原则==
1.手术治疗：首选，彻底切除，囊性者全切壁结节，囊肿壁可不切除，忌作肿瘤穿刺、[[活检]]或过早分块切除，侵入[[脑干]][[确认]]不能切除时亦不宜活检或部分切除，多发病例应分期切除。
2.放射治疗：仅适于未能切除的病例，效果难以肯定。
3.立体定向放射治疗（γ－刀或X－刀）。
4.预防[[感染]]、[[对症治疗]]。
== 用药原则==
1.[[药物]]对肿瘤无直接[[作用]]。
2.纠正[[脑水肿]]，降低颅内压以２０％[[甘露醇]]、[[速尿]]、[[地塞米松]]为[[主药]]，甚至可使用[[人血白蛋白]]。
3.[[注意]][[电解质]]与[[体液]][[平衡]]，术中补充[[失血]]。
4.术后酌情使用[[抗生素]]预防感染，可联合用药；使用[[神经]][[营养药]]物促进脑[[细胞]][[康复]]。
5.对症治疗。
== 辅助检查==
1.结[[合病]]史，血红细胞、头颅Ｘ线[[摄片]]可提供部分诊断依据。
2.头部计算机体层摄影、磁共振成像可确诊，定位、[[定性]]率高。磁共振成像、脑血管造影并能显示肿瘤的血液供应及引流血管，前者属无创[[检查]]，后者则在肿瘤血供的显示上更具优越性，并可介入[[栓塞]]。
3.治疗过程可能反复使用部分基本检查。
== 疗效评价==
1.[[治愈]]：肿瘤全部切除，颅高压[[症状]]消失，小脑症状改善。
2.好转；肿瘤未能切除，单纯引流囊肿或行分流术，颅高压症状改善。
3.未愈：肿瘤未切除，症状无改善。
== 百科帮你涨知识 ==
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