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== 概述==
黏液性[[水肿]]（myxedema），系一组以[[皮肤]]内散在或弥漫性黏蛋白沉积和[[显微镜]]下[[胶原]]破碎为特征的[[代谢]]障碍性疾病。黏蛋白存在于[[基质]]内，由蛋白[[多糖]]和[[氨基葡萄糖]]多糖组成，这些由[[成纤维细胞]]产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性，能够结合其自身体积1000倍的[[水分]]，对[[保持]]真皮的水分至关重要，并维持真皮的体积和[[质地]]。正常情况下，属[[硫酸]]黏多糖的硫酸软骨素[[和肝]]素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时，成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为[[透明质酸]]，这些酸性黏多糖（黏蛋白）在真皮内大量[[积聚]]，形成各种黏液状态的疾病。可通过胶铁、阿新蓝的甲[[苯胺]]蓝等特殊染色予以证实。 用[[透明质酸酶]]进行[[组织培养]]后染色消失可以确定黏蛋白的存在。 因为黏蛋白中所含水分，在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见，所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。
黏液性水肿（myxedema），可分为全身黏液性水肿（generalized myxedema）也称真性黏液性水肿（true myxedema）。
胫前黏液性水肿（pretibial myxedema）又称胫前黏液水肿。其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块或[[结节]]，常伴有[[甲状腺毒症]]。临床表现为，皮损最常见于胫前区，常伴发[[甲状腺功能亢进症]]和突眼症。[[鼓槌状]]指趾。常用治疗[[方法]]有：损害内注射[[曲安奈德]]（[[去炎松]]）疗法、[[抗肿瘤药]]物疗法和[[中药]]法。
== 疾病名称==
[[甲状腺毒性黏蛋白沉积症]]
== 英文名称==
pretibial myxedema
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的别名==
胫前黏液水肿；[[胫骨前粘液水肿]]；[[胫前粘液水肿]]；[[胫前粘液性水肿]]
== 分类==
皮肤科 > [[营养]]及代谢障碍[[性皮]]肤病 > 黏液性水肿
== ICD号==
L99.8*
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的病因==
目前认为甲状腺毒性黏蛋白沉积症有如[[甲亢]]中的突眼一样，是[[自身免疫性疾病]]的一种表现，其证据有：
1.甲状腺毒性黏蛋白沉积症几乎常伴弥漫性甲亢，而后者已被认为是自身免疫性疾病。
2.弥漫性甲亢者的甲亢、突眼、甲状腺毒性黏蛋白沉积症，在[[血清]]中均可能找到LATS（长效[[甲状腺]][[刺激]]因子）。
3.在甲状腺毒性黏蛋白沉积症液和[[活检]][[标本]]中也有LATS存在。
4.LATS参与激活[[淋巴细胞]]促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。
== 发病机制==
甲状腺毒性黏蛋白沉积症的具体发[[病机]]制尚有待进一步研究。
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的临床表现==
甲状腺毒性黏蛋白沉积症的皮损最常见于胫前区（图1），开始可为一侧，随后扩展累及两[[小腿]]伸侧，多呈对称性[[分布]]。少数亦可见于手、臂及面部，偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形，肿胀坚实，加压无凹陷的斑块，边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色，有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。[[毛孔]][[粗大]]可为[[橘皮]]状。局部常有[[出汗]]增多及毳毛旺盛粗黑有光。[[自我]][[感觉]]可伴瘙痒或蚁行感。
甲状腺毒性黏蛋白沉积症常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见，其特点为：指（趾）骨和远端[[长骨]]膜增生，其上软[[组织]]肿胀，临床表现为鼓槌状指趾。
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的并发症==
甲状腺毒性黏蛋白沉积症常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。
== 实验室检查==
血清LATS滴度增高。甲状腺[[功能]]测定（包括[[基础代谢率]]、放射性131I及T3）常提示[[甲状腺功能亢进]]。
== 辅助检查==
组织病理：真皮内特别是真皮中、下1/3处有大量黏蛋白积聚、因而真皮明显增厚。黏蛋白使[[胶原纤维]]束[[发生]]广泛分裂，电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的诊断==
根据胫前隆起的蜡样半透明斑块，局部毳毛粗黑旺盛，伴有突眼性甲状腺功能亢进等，一般诊断不难。
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的治疗==
损害内注射曲安奈德（去炎松）疗法
将去炎松混悬液用[[生理盐水]]稀释为5mg/ml的[[溶液]]，损害内注射，每部位注入1ml，一次总量不超过40mg，每3～4周1次；亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶（1500U/ml生理盐水）损害内注射，可使损害完全[[消退]]，但停药数月，常复发，复发病例再用此疗法仍有效。 抗肿瘤药物疗法
（1）[[苯丁酸氮芥]]（CB1248），每天0.1～0.3mg/kg，分2～4次服，总量400～500mg；
（2）[[环磷酰胺]]开始服200mg/d，渐减至50mg/d，总量约8g。 中药法
中药法宜[[健脾]]除湿[[活血化瘀]]，方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。
== 相关药品==
胶原、氨基葡萄糖、[[葡萄糖]]、[[肝素]]、曲安奈德、苯丁酸氮芥、[[氮芥]]、环磷酰胺
== 相关检查==
透明质酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
黏液性[[水肿]]（myxedema），系一组以[[皮肤]]内散在或弥漫性黏蛋白沉积和[[显微镜]]下[[胶原]]破碎为特征的[[代谢]]障碍性疾病。黏蛋白存在于[[基质]]内，由蛋白[[多糖]]和[[氨基葡萄糖]]多糖组成，这些由[[成纤维细胞]]产生的酸性黏多糖具有很强的吸湿性，能够结合其自身体积1000倍的[[水分]]，对[[保持]]真皮的水分至关重要，并维持真皮的体积和[[质地]]。正常情况下，属[[硫酸]]黏多糖的硫酸软骨素[[和肝]]素是基本的真皮黏蛋白。在某些疾病时，成纤维细胞产生大量异常的酸性黏多糖通常为[[透明质酸]]，这些酸性黏多糖（黏蛋白）在真皮内大量[[积聚]]，形成各种黏液状态的疾病。可通过胶铁、阿新蓝的甲[[苯胺]]蓝等特殊染色予以证实。 用[[透明质酸酶]]进行[[组织培养]]后染色消失可以确定黏蛋白的存在。 因为黏蛋白中所含水分，在操作过程中丢失而在常规的HE染色下看不见，所以当胶原束出现大的间隙时考虑可能有黏蛋白增多。
黏液性水肿（myxedema），可分为全身黏液性水肿（generalized myxedema）也称真性黏液性水肿（true myxedema）。
胫前黏液性水肿（pretibial myxedema）又称胫前黏液水肿。其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块或[[结节]]，常伴有[[甲状腺毒症]]。临床表现为，皮损最常见于胫前区，常伴发[[甲状腺功能亢进症]]和突眼症。[[鼓槌状]]指趾。常用治疗[[方法]]有：损害内注射[[曲安奈德]]（[[去炎松]]）疗法、[[抗肿瘤药]]物疗法和[[中药]]法。
== 疾病名称==
[[甲状腺毒性黏蛋白沉积症]]
== 英文名称==
pretibial myxedema
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的别名==
胫前黏液水肿；[[胫骨前粘液水肿]]；[[胫前粘液水肿]]；[[胫前粘液性水肿]]
== 分类==
皮肤科 > [[营养]]及代谢障碍[[性皮]]肤病 > 黏液性水肿
== ICD号==
L99.8*
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的病因==
目前认为甲状腺毒性黏蛋白沉积症有如[[甲亢]]中的突眼一样，是[[自身免疫性疾病]]的一种表现，其证据有：
1.甲状腺毒性黏蛋白沉积症几乎常伴弥漫性甲亢，而后者已被认为是自身免疫性疾病。
2.弥漫性甲亢者的甲亢、突眼、甲状腺毒性黏蛋白沉积症，在[[血清]]中均可能找到LATS（长效[[甲状腺]][[刺激]]因子）。
3.在甲状腺毒性黏蛋白沉积症液和[[活检]][[标本]]中也有LATS存在。
4.LATS参与激活[[淋巴细胞]]促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。
== 发病机制==
甲状腺毒性黏蛋白沉积症的具体发[[病机]]制尚有待进一步研究。
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的临床表现==
甲状腺毒性黏蛋白沉积症的皮损最常见于胫前区（图1），开始可为一侧，随后扩展累及两[[小腿]]伸侧，多呈对称性[[分布]]。少数亦可见于手、臂及面部，偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形，肿胀坚实，加压无凹陷的斑块，边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色，有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。[[毛孔]][[粗大]]可为[[橘皮]]状。局部常有[[出汗]]增多及毳毛旺盛粗黑有光。[[自我]][[感觉]]可伴瘙痒或蚁行感。
甲状腺毒性黏蛋白沉积症常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见，其特点为：指（趾）骨和远端[[长骨]]膜增生，其上软[[组织]]肿胀，临床表现为鼓槌状指趾。
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的并发症==
甲状腺毒性黏蛋白沉积症常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。
== 实验室检查==
血清LATS滴度增高。甲状腺[[功能]]测定（包括[[基础代谢率]]、放射性131I及T3）常提示[[甲状腺功能亢进]]。
== 辅助检查==
组织病理：真皮内特别是真皮中、下1/3处有大量黏蛋白积聚、因而真皮明显增厚。黏蛋白使[[胶原纤维]]束[[发生]]广泛分裂，电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的诊断==
根据胫前隆起的蜡样半透明斑块，局部毳毛粗黑旺盛，伴有突眼性甲状腺功能亢进等，一般诊断不难。
== 甲状腺毒性黏蛋白沉积症的治疗==
损害内注射曲安奈德（去炎松）疗法
将去炎松混悬液用[[生理盐水]]稀释为5mg/ml的[[溶液]]，损害内注射，每部位注入1ml，一次总量不超过40mg，每3～4周1次；亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶（1500U/ml生理盐水）损害内注射，可使损害完全[[消退]]，但停药数月，常复发，复发病例再用此疗法仍有效。 抗肿瘤药物疗法
（1）[[苯丁酸氮芥]]（CB1248），每天0.1～0.3mg/kg，分2～4次服，总量400～500mg；
（2）[[环磷酰胺]]开始服200mg/d，渐减至50mg/d，总量约8g。 中药法
中药法宜[[健脾]]除湿[[活血化瘀]]，方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。
== 相关药品==
胶原、氨基葡萄糖、[[葡萄糖]]、[[肝素]]、曲安奈德、苯丁酸氮芥、[[氮芥]]、环磷酰胺
== 相关检查==
透明质酸
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
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