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== 概述==
[[后部多形性营养不良]]（posterior polymorphous dystrophy，[[PPD]]）代表一组具有临床和[[组织]]病理差异的系列疾病，其中一种形式与[[ICE综合征]]类似。既往对本病提出过不同名称，如[[内部大泡性角膜炎]]、[[后部角膜疱疹]]、[[遗传性深部角膜营养不良]]和[[遗传性中胚叶营养不良]]，现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与[[青光眼]]的联系，而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。
== 疾病名称==
[[角膜深层遗传性营养不良]]
== 英文名称==
posterior polymorphous dystrophy
== 角膜深层遗传性营养不良的别名==
hereditary deep dystrophy of cornea；hereditary mesodermal dystrophy；后部多形性营养不良；后部角膜疱疹；[[后发多形性营养不良]]；后部多形性角膜营养不良；内部大泡性角膜炎；遗传性深部角膜营养不良；遗传性中胚叶营养不良
== 分类==
[[眼科]] > 青光眼 > [[继发性青光眼]] > [[综合征]][[相关]]性青光
== ICD号==
H40.8
== 流行病学==
在角膜深层遗传性营养不良病[[人中]]约13%的病人合并青光眼，没有种族和性别差异，家族患病成员之间的临床表现存在较大差异。
== 角膜深层遗传性营养不良的病因==
阳性家族史、双侧发病及[[发育]]不完全的后弹力膜[[组织学]]发现，支持角膜深层遗传性营养不良是[[遗传性疾病]]，最可能假设是角膜[[内皮]][[细胞]]或其基底膜[[遗传]]缺陷，并受到下列发现的支持：①异常的后弹力膜后[[胶原]]层（非带状），提示内皮细胞在[[胎儿]][[后期]]或出生后早期已开始变化（[[重组]]和最后分化）。②曾发现本病与其他[[先天]]性疾病联系，如[[圆锥角膜]]和[[Alport综合征]]，提示可能是基底膜遗传缺陷。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去[[功能]]的[[变性]]角化细胞具有异常的超微[[结构]]和上皮样细胞的特点，包括[[微绒毛]]、少量[[线粒体]]、胞质内[[角蛋白]]丝和桥粒接触等。这些细胞与后弹力膜小的环状病变（伴有周围混浊）有关。④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点，可能起源于角膜内皮细胞并经过化生过程，或对其基底膜变化的一种[[反应]]。然而，在PPD[[角膜移植术]]后复发的角膜[[标本]]研究中提出本病缺陷也许不在内皮细胞本身，而是在细胞周围的微[[环境]]尤其是[[房水]]。
== 发病机制==
角膜深层遗传性营养不良发[[病机]]制不详，推测可能是角膜内皮细胞在[[胚胎发育]]时[[发生]]障碍所致。后部多形性营养不良的[[根本]]缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在[[能力]]，故能变为上皮细胞。后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本[[病能]]伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连，[[暗示]]眼部可能有更广泛的间质发育障碍。因存在110µm正常厚度的前弹力层，故暗示发育异常始于[[妊娠]]晚期或[[新生儿期]]。[[基质]]及上[[皮水]]肿系由于这些细胞已失去屏障[[作用]]及泵功能。表层退行性变例如[[带状角膜病变]]，无[[特异性]]。
类似ICE综合征的膜理论，曾被认为是PPD[[继发性]][[闭角型青光眼]]的发病机制。异常内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质，从周边角膜向下越过虹膜角膜角和延伸到虹膜表面，随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连、房角关闭、[[瞳孔]]移位、[[葡萄]]膜外翻及虹膜[[萎缩]]。继发[[开角型青光眼]]的机制尚未肯定。虹膜角膜角镜[[检查]]及超微结构研究发现，这些[[患者]]的虹膜恰好在巩膜嵴之前[[嵌入]]后部[[小梁]]网，推测虹膜起着压迫作用，导致小梁网间隙及小梁柱萎陷和增加房水流出阻力。这些发现提示虹膜角膜角存在发育异常和类似某些[[先天性青光眼]]的发病机制。
== 角膜深层遗传性营养不良的临床表现==
一般表现
角膜深层遗传性营养不良是一个家族性疾病，多为常[[染色体]][[显性]]遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区[[域中]]有聚集[[小泡]]。发病年龄不易确定，早期无自觉[[症状]]，通常不影响[[视力]]，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为[[稳定]]的，但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质[[水肿]]逐渐影响视力，并发展成为上皮水肿，引起继发性带状角膜病变，而需行角膜[[移植]]。早期无自觉症状，通常不影响视力，因此一般发现较晚。 眼部表现
主要为[[角膜病]]变，虹膜和虹膜角膜角也可受累。[[裂隙灯检查]]所见PPMD的[[形态]]改变包括内皮小的聚集性小泡，较大地图状水泡样改变，后弹力层呈灰色混浊或[[大小]]不等的斑块混浊而无点状[[角膜变性]]。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。
角膜深层遗传性营养不良最单纯的形式为聚集性小泡，又称为后部[[疱疹]]或线状小泡。2～20个小的（0.2～0.4mm）不相连的圆形病变聚集一处，在光线照射下形似成堆的小泡或[[水疱]]，围以弥漫的灰色晕。此病变可以出现在角膜后的任何地方，可长期[[保持]]稳定，亦可增多或退行，对视力则无影响。较重时，小泡聚集成大的地图样病变。较大的地图样病变为聚集性小泡的较严重型，其灰色晕较浓且有时呈[[结节]]状，其圆形或椭圆形小泡间分界则较模糊。病变[[分布]]可多种多样，自周边部环状至局部楔形，直至角膜后面弥漫的硬[[干酪]]状图案。在宽光带[[照明]]下，可见病变有2个半透明的、边缘呈扇形花样突起的嵴组成。用后照明法可见整个角膜后部呈[[金属]]箔光泽的[[橘皮]]状。基质及上皮水肿与其他类型的角膜水肿[[相似]]。基质水肿自后[[方开]]始，逐渐变浓，当上皮表面变为不规则时，视力下降。有些病例，宽的周边部虹膜角膜粘连占据角膜后面周边部1mm范围，有时伴有[[玻璃]]体膜，自粘连部向下伸展至虹膜表面，造成虹膜上皮外翻及瞳孔[[变形]]，并可见虹膜萎缩。裂隙灯检查初始角膜仍透明，以后出现多形性地图样不透明体聚集，增厚的后弹力层如后带状伴赘生物，导致内皮失代偿而引起角膜水肿。少数出现虹膜周边前粘连，引起瞳孔变形、色素层外翻及继发性青光眼。
全身症状
典型的角膜深层遗传性营养不良是伴有全身异常。已有报道PPD可能是全身基底膜疾病的一种证据，并已发现与A1port综合征（是具有先天性[[肾炎]]和[[听力]]丧失的基底膜疾病）有密切关系。患有Alport综合征的病人必须进行全面的眼部检查，包括特殊[[显微镜]]检查，而患有PPD的病人也要进行肾功能评价和听力检查。 继发青光眼
在角膜深层遗传性营养不良病人中约13%的病人合并青光眼。青光眼临床表现有以下几种类型：成人开角型青光眼、成人闭角型青光眼及婴[[幼儿]]型青光眼。具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜角膜角镜检查正常，具有高位虹膜房角关闭的青光眼，虹膜角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连，形成丝状或柱状粘连。房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和瞳孔移位，一旦出现沿房角60°～120°范围内宽型粘连，通常出现[[眼压]]升高。
== 角膜深层遗传性营养不良的并发症==
带状角膜病变、角膜失代偿、虹膜周边前粘连等。
== 实验室检查==
遗传学检查
确定其遗传方式。 病理学检查
应用光镜检查可现后弹性膜纺锤状赘瘤，并于Descemet膜水平有小泡形成。一部分PPMD的病例可形成较宽的周边前粘连，向[[前进]]展附着于Schwalbe线或角膜上，并且可合并瞳孔异位、虹膜色素外翻及虹膜稀疏，尚有病例可见到半透明的玻璃膜从角膜后面扩展到虹膜上。电镜观察，显示角膜内皮和深层Descemet膜异常。房角可被角膜内皮细胞覆盖，但异位的角膜内皮细胞形态与Chandler综合征不同，具有上皮细胞特征，包括微绒毛突、一些线粒体、[[细胞质]]角质丝的存在和多层细胞间的桥连接。典型的表现为Descemet膜变厚，并被多层胶原覆盖，此外可有异常内皮细胞、[[成纤维细胞]]或上皮细胞的[[变异]]细胞充填。角膜混浊或水肿的临床区别取决于异常上皮细胞取代正常内皮细胞镶嵌的程度，特殊显微技术和[[细胞培养]]技术可[[判断]]PPMD患者内皮细胞和上皮细胞的存在。另外这种膜及带有上皮样细胞的内皮亦见于虹膜上。
Descemet膜的结构可以提供胚儿和出生后内皮功能的历史记录。人眼Descemet膜内皮沉淀的变化在出生时及出生[[前后]]已形成。前Descemet膜在[[胎儿期]]合成和连接。后Descemet膜在产后形成，并不连接。在PPMD具有异常的后层和正常前层连接，前述不正常伴随内皮[[细胞周期]]性重组和改变是导致混乱的原因。
对[[婴儿]]（2～3个月）角膜内皮的组织学研究已有报道，事实上后细胞层主要是上皮占优势，尽管也能看到内皮细胞，在Descemt膜上能见到病灶变化。在上皮样细胞下存在较薄或缺少膜，这些发现说明疾病开始于妊娠早期，与Descemet膜发展形成的开始相关。
== 辅助检查==
1.角膜内皮镜面[[反射]]显微镜检查 可以发现角膜后部的病变形态。
2.虹膜角膜角镜检查 可以发现虹膜周边前粘连的状态，房角内结构不清。
== 角膜深层遗传性营养不良的诊断==
根据临床表现并有[[遗传学]]特征，可以确定诊断，但[[需要]]与相似疾病进行鉴别。
== 鉴别诊断==
角膜深层遗传性营养不良常与角膜后[[营养不良]]的其他类型易相混淆，例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传[[角膜营养不良]]和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白[[扩散]]的后基质的片状混浊，偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常，但是无青光眼。当角膜虹膜粘连出现，需同时考虑[[Axenfeld-Rieger综合征]]和ICE综合征，前二者中有许多较细的虹膜丝附于突出的Schwalbe环上。PPMD往往与先天性青光眼角膜后Haab’s线相混。尽管后者可以通过边缘的薄区域与之鉴别。内皮细胞显微结构在鉴别PPMD和其他有前角膜异常的疾病方面是有价值的。
== 角膜深层遗传性营养不良的治疗==
角膜深层遗传性营养不良合并角膜异常，只有到出现实质水肿时才进行治疗。轻者早期应用0.5%[[氯化钠]]滴眼水或眼膏，局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿，则需行穿通性角膜移植。
角膜深层遗传性营养不良和由于虹膜角膜粘连而继发青光眼的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼，这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行角膜移植术。
角膜深层遗传性营养不良合并有青光眼的治疗，[[方法]]类似ICE综合征的病人。可考虑用缩瞳药打开房角，但实际效果并不肯定。β阻滞药和[[碳酸酐]]酶[[抑制]]药及[[肾上腺素]]制剂在开角型和闭角型青光眼同样有效。
[[激光]]小梁成形术很少有效。如果使用，[[小心]]由于膜的增生跨越房角加速房角关闭。应用最大[[剂量]][[药物]]治疗，眼压仍不能[[控制]]，则需进行滤过手术。与其他类型慢性青光眼[[比较]]，手术成功率低。
== 预后==
角膜深层遗传性营养不良的预后因手术成功率低而不良。
== 相关药品==
胶原、氯化钠、肾上腺素
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[后部多形性营养不良]]（posterior polymorphous dystrophy，[[PPD]]）代表一组具有临床和[[组织]]病理差异的系列疾病，其中一种形式与[[ICE综合征]]类似。既往对本病提出过不同名称，如[[内部大泡性角膜炎]]、[[后部角膜疱疹]]、[[遗传性深部角膜营养不良]]和[[遗传性中胚叶营养不良]]，现代普遍接纳PPD这一名称。Silberman首先提到PPD与[[青光眼]]的联系，而Grayson和Gibis等详细论述了PPD的各种临床表现。
== 疾病名称==
[[角膜深层遗传性营养不良]]
== 英文名称==
posterior polymorphous dystrophy
== 角膜深层遗传性营养不良的别名==
hereditary deep dystrophy of cornea；hereditary mesodermal dystrophy；后部多形性营养不良；后部角膜疱疹；[[后发多形性营养不良]]；后部多形性角膜营养不良；内部大泡性角膜炎；遗传性深部角膜营养不良；遗传性中胚叶营养不良
== 分类==
[[眼科]] > 青光眼 > [[继发性青光眼]] > [[综合征]][[相关]]性青光
== ICD号==
H40.8
== 流行病学==
在角膜深层遗传性营养不良病[[人中]]约13%的病人合并青光眼，没有种族和性别差异，家族患病成员之间的临床表现存在较大差异。
== 角膜深层遗传性营养不良的病因==
阳性家族史、双侧发病及[[发育]]不完全的后弹力膜[[组织学]]发现，支持角膜深层遗传性营养不良是[[遗传性疾病]]，最可能假设是角膜[[内皮]][[细胞]]或其基底膜[[遗传]]缺陷，并受到下列发现的支持：①异常的后弹力膜后[[胶原]]层（非带状），提示内皮细胞在[[胎儿]][[后期]]或出生后早期已开始变化（[[重组]]和最后分化）。②曾发现本病与其他[[先天]]性疾病联系，如[[圆锥角膜]]和[[Alport综合征]]，提示可能是基底膜遗传缺陷。③迷走的角化细胞群进行性替代内皮细胞，这些失去[[功能]]的[[变性]]角化细胞具有异常的超微[[结构]]和上皮样细胞的特点，包括[[微绒毛]]、少量[[线粒体]]、胞质内[[角蛋白]]丝和桥粒接触等。这些细胞与后弹力膜小的环状病变（伴有周围混浊）有关。④多数研究认为异常细胞具有上皮样细胞特点，可能起源于角膜内皮细胞并经过化生过程，或对其基底膜变化的一种[[反应]]。然而，在PPD[[角膜移植术]]后复发的角膜[[标本]]研究中提出本病缺陷也许不在内皮细胞本身，而是在细胞周围的微[[环境]]尤其是[[房水]]。
== 发病机制==
角膜深层遗传性营养不良发[[病机]]制不详，推测可能是角膜内皮细胞在[[胚胎发育]]时[[发生]]障碍所致。后部多形性营养不良的[[根本]]缺陷在于角膜后面的上皮样细胞。推测演变为内皮的间质细胞有演化成多种细胞的潜在[[能力]]，故能变为上皮细胞。后弹力层后方的多层且呈灶性增厚的胶原层即由此种细胞所产生。本[[病能]]伴发前房劈裂综合征及宽的虹膜粘连，[[暗示]]眼部可能有更广泛的间质发育障碍。因存在110µm正常厚度的前弹力层，故暗示发育异常始于[[妊娠]]晚期或[[新生儿期]]。[[基质]]及上[[皮水]]肿系由于这些细胞已失去屏障[[作用]]及泵功能。表层退行性变例如[[带状角膜病变]]，无[[特异性]]。
类似ICE综合征的膜理论，曾被认为是PPD[[继发性]][[闭角型青光眼]]的发病机制。异常内皮细胞或上皮细胞及其基底膜样物质，从周边角膜向下越过虹膜角膜角和延伸到虹膜表面，随后此膜收缩导致虹膜角膜粘连、房角关闭、[[瞳孔]]移位、[[葡萄]]膜外翻及虹膜[[萎缩]]。继发[[开角型青光眼]]的机制尚未肯定。虹膜角膜角镜[[检查]]及超微结构研究发现，这些[[患者]]的虹膜恰好在巩膜嵴之前[[嵌入]]后部[[小梁]]网，推测虹膜起着压迫作用，导致小梁网间隙及小梁柱萎陷和增加房水流出阻力。这些发现提示虹膜角膜角存在发育异常和类似某些[[先天性青光眼]]的发病机制。
== 角膜深层遗传性营养不良的临床表现==
一般表现
角膜深层遗传性营养不良是一个家族性疾病，多为常[[染色体]][[显性]]遗传，亦有见于常染色体隐性遗传者。一般为双眼发病，亦有不对称或为单侧。有时一眼角膜表现晚期的多形性改变，而另一眼角膜仅在一区[[域中]]有聚集[[小泡]]。发病年龄不易确定，早期无自觉[[症状]]，通常不影响[[视力]]，因其极少产生基质混浊或上皮水肿。本病虽被描述为[[稳定]]的，但亦可缓慢进行。例如在年龄较大而视力仍正常的病人，聚集性小泡可能增多，表现为多形性以及后弹力层增厚。有些病人出现基质[[水肿]]逐渐影响视力，并发展成为上皮水肿，引起继发性带状角膜病变，而需行角膜[[移植]]。早期无自觉症状，通常不影响视力，因此一般发现较晚。 眼部表现
主要为[[角膜病]]变，虹膜和虹膜角膜角也可受累。[[裂隙灯检查]]所见PPMD的[[形态]]改变包括内皮小的聚集性小泡，较大地图状水泡样改变，后弹力层呈灰色混浊或[[大小]]不等的斑块混浊而无点状[[角膜变性]]。这些改变位于深部角膜后弹力层水平。
角膜深层遗传性营养不良最单纯的形式为聚集性小泡，又称为后部[[疱疹]]或线状小泡。2～20个小的（0.2～0.4mm）不相连的圆形病变聚集一处，在光线照射下形似成堆的小泡或[[水疱]]，围以弥漫的灰色晕。此病变可以出现在角膜后的任何地方，可长期[[保持]]稳定，亦可增多或退行，对视力则无影响。较重时，小泡聚集成大的地图样病变。较大的地图样病变为聚集性小泡的较严重型，其灰色晕较浓且有时呈[[结节]]状，其圆形或椭圆形小泡间分界则较模糊。病变[[分布]]可多种多样，自周边部环状至局部楔形，直至角膜后面弥漫的硬[[干酪]]状图案。在宽光带[[照明]]下，可见病变有2个半透明的、边缘呈扇形花样突起的嵴组成。用后照明法可见整个角膜后部呈[[金属]]箔光泽的[[橘皮]]状。基质及上皮水肿与其他类型的角膜水肿[[相似]]。基质水肿自后[[方开]]始，逐渐变浓，当上皮表面变为不规则时，视力下降。有些病例，宽的周边部虹膜角膜粘连占据角膜后面周边部1mm范围，有时伴有[[玻璃]]体膜，自粘连部向下伸展至虹膜表面，造成虹膜上皮外翻及瞳孔[[变形]]，并可见虹膜萎缩。裂隙灯检查初始角膜仍透明，以后出现多形性地图样不透明体聚集，增厚的后弹力层如后带状伴赘生物，导致内皮失代偿而引起角膜水肿。少数出现虹膜周边前粘连，引起瞳孔变形、色素层外翻及继发性青光眼。
全身症状
典型的角膜深层遗传性营养不良是伴有全身异常。已有报道PPD可能是全身基底膜疾病的一种证据，并已发现与A1port综合征（是具有先天性[[肾炎]]和[[听力]]丧失的基底膜疾病）有密切关系。患有Alport综合征的病人必须进行全面的眼部检查，包括特殊[[显微镜]]检查，而患有PPD的病人也要进行肾功能评价和听力检查。 继发青光眼
在角膜深层遗传性营养不良病人中约13%的病人合并青光眼。青光眼临床表现有以下几种类型：成人开角型青光眼、成人闭角型青光眼及婴[[幼儿]]型青光眼。具有开角型和婴幼儿型青光眼的病人虹膜角膜角镜检查正常，具有高位虹膜房角关闭的青光眼，虹膜角膜角镜检查可见虹膜角膜粘连，形成丝状或柱状粘连。房角关闭的眼同时可以有虹膜萎缩和瞳孔移位，一旦出现沿房角60°～120°范围内宽型粘连，通常出现[[眼压]]升高。
== 角膜深层遗传性营养不良的并发症==
带状角膜病变、角膜失代偿、虹膜周边前粘连等。
== 实验室检查==
遗传学检查
确定其遗传方式。 病理学检查
应用光镜检查可现后弹性膜纺锤状赘瘤，并于Descemet膜水平有小泡形成。一部分PPMD的病例可形成较宽的周边前粘连，向[[前进]]展附着于Schwalbe线或角膜上，并且可合并瞳孔异位、虹膜色素外翻及虹膜稀疏，尚有病例可见到半透明的玻璃膜从角膜后面扩展到虹膜上。电镜观察，显示角膜内皮和深层Descemet膜异常。房角可被角膜内皮细胞覆盖，但异位的角膜内皮细胞形态与Chandler综合征不同，具有上皮细胞特征，包括微绒毛突、一些线粒体、[[细胞质]]角质丝的存在和多层细胞间的桥连接。典型的表现为Descemet膜变厚，并被多层胶原覆盖，此外可有异常内皮细胞、[[成纤维细胞]]或上皮细胞的[[变异]]细胞充填。角膜混浊或水肿的临床区别取决于异常上皮细胞取代正常内皮细胞镶嵌的程度，特殊显微技术和[[细胞培养]]技术可[[判断]]PPMD患者内皮细胞和上皮细胞的存在。另外这种膜及带有上皮样细胞的内皮亦见于虹膜上。
Descemet膜的结构可以提供胚儿和出生后内皮功能的历史记录。人眼Descemet膜内皮沉淀的变化在出生时及出生[[前后]]已形成。前Descemet膜在[[胎儿期]]合成和连接。后Descemet膜在产后形成，并不连接。在PPMD具有异常的后层和正常前层连接，前述不正常伴随内皮[[细胞周期]]性重组和改变是导致混乱的原因。
对[[婴儿]]（2～3个月）角膜内皮的组织学研究已有报道，事实上后细胞层主要是上皮占优势，尽管也能看到内皮细胞，在Descemt膜上能见到病灶变化。在上皮样细胞下存在较薄或缺少膜，这些发现说明疾病开始于妊娠早期，与Descemet膜发展形成的开始相关。
== 辅助检查==
1.角膜内皮镜面[[反射]]显微镜检查 可以发现角膜后部的病变形态。
2.虹膜角膜角镜检查 可以发现虹膜周边前粘连的状态，房角内结构不清。
== 角膜深层遗传性营养不良的诊断==
根据临床表现并有[[遗传学]]特征，可以确定诊断，但[[需要]]与相似疾病进行鉴别。
== 鉴别诊断==
角膜深层遗传性营养不良常与角膜后[[营养不良]]的其他类型易相混淆，例如Fuch内皮营养不良、先天性遗传[[角膜营养不良]]和后无定型的角膜营养不良。后者通过灰白[[扩散]]的后基质的片状混浊，偶尔虹膜伸延到360°Schwalbe线以及各种虹膜异常，但是无青光眼。当角膜虹膜粘连出现，需同时考虑[[Axenfeld-Rieger综合征]]和ICE综合征，前二者中有许多较细的虹膜丝附于突出的Schwalbe环上。PPMD往往与先天性青光眼角膜后Haab’s线相混。尽管后者可以通过边缘的薄区域与之鉴别。内皮细胞显微结构在鉴别PPMD和其他有前角膜异常的疾病方面是有价值的。
== 角膜深层遗传性营养不良的治疗==
角膜深层遗传性营养不良合并角膜异常，只有到出现实质水肿时才进行治疗。轻者早期应用0.5%[[氯化钠]]滴眼水或眼膏，局部的实质水肿能被改善。一旦疾病发展到只能看到少量基质和上皮出现水肿，则需行穿通性角膜移植。
角膜深层遗传性营养不良和由于虹膜角膜粘连而继发青光眼的病人实行角膜移植手术是困难的。虹膜角膜粘连的眼最后都继发青光眼，这对角膜移植能否成功是至关重要的影响因素。对于这类病人那些人只有到必需时才考虑行角膜移植术。
角膜深层遗传性营养不良合并有青光眼的治疗，[[方法]]类似ICE综合征的病人。可考虑用缩瞳药打开房角，但实际效果并不肯定。β阻滞药和[[碳酸酐]]酶[[抑制]]药及[[肾上腺素]]制剂在开角型和闭角型青光眼同样有效。
[[激光]]小梁成形术很少有效。如果使用，[[小心]]由于膜的增生跨越房角加速房角关闭。应用最大[[剂量]][[药物]]治疗，眼压仍不能[[控制]]，则需进行滤过手术。与其他类型慢性青光眼[[比较]]，手术成功率低。
== 预后==
角膜深层遗传性营养不良的预后因手术成功率低而不良。
== 相关药品==
胶原、氯化钠、肾上腺素
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
