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白细胞组织增生症视网膜病变

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== 概述==

[[白血病]](leukemia)又称[[白细胞]][[组织]]增生症(leucosis),俗称血癌。是以1种或多种白细胞成分的自发性、进行性无限增殖,伴[[骨髓]]和其他[[器官]]的广泛[[浸润]],导致正常造血[[功能]]衰竭性疾患。由于白血病[[细胞]]的进行性[[蓄积]],同时引起[[贫血]],粒细胞减少和[[血小板]]减少。按病程缓急,白血病可分为急性、亚急性和慢性白血病;按细胞类型[[分类]]可分为粒细胞型、[[淋巴细胞]]型和[[单核细胞]]型,此外尚有其他少见细胞类型。白血病所致眼底改变首次由Liebreich于1863年报告,称为[[白细胞组织增生症视网膜病变]](leukemic retinopathy)。特别是在急性型其典型特征为视网膜[[静脉]]充盈肿胀、迂曲呈节段状或[[腊肠]]状,并有白鞘伴随。同时眼底有[[出血]]和渗出。据资料统计,1个白血病[[患者]]体内[[癌细胞]]1011~1012个。多种因素可导致白血病[[发生]],如[[遗传]]因素、接触[[化学物质]]、辐射影响、生物因素(如[[病毒]][[感染]])等。主要为全身治疗,如支持疗法,包括纠正贫血和出血,可[[输血]],补[[充血]]小板,给予[[维生素K]],[[6-氨基己酸]]等。抗感染可用各种[[抗生素]]。
== 疾病名称==

白细胞组织增生症视网膜病变
== 英文名称==

retinopathy due to leukemia

== 白细胞组织增生症视网膜病变的别名==

retinopathy due to leucosis;白血病视网膜病变;[[血癌视网膜病变]]
== 分类==

[[眼科]] > 视网膜病 > 全身病与[[视网膜病变]] > [[血液病]]视网膜病变

[[肿瘤]]科 > 头部肿瘤 > [[眼部肿瘤]] > [[眼球]]肿瘤 > 视[[网膜肿瘤]]
== ICD号==

H36.8*
== 流行病学==

根据上海市[[恶性肿瘤]]统计,白血病发病率占第9位,但在1~14岁组则占第1位,发病率为37.5%;15~44岁组占第3位,发病率为9.1%。急性占70%以上,多于慢性,其中以急性粒细胞型白血病占首位,急性淋巴细胞型次之,急性单[[核型]]最少。白血病年死亡率,在我国每10万人群中为2~4人。在各种恶性肿瘤中,白血病病死率占据第6位。可发生于任何年龄。男[[性比]]女性多见,约为2 ∶1。任何一种白血病均可发生白血病性眼底病变,大多累及双眼,是白血病患者的一个常见体征。急性者发生率高,接近90%,慢性者较低,在70%以下。国内报告眼底病变发生率为67%~89.4%。

[[急性白血病]]以[[儿童]]时期发病率最高,占我国儿童时期各种恶性肿瘤的首位。青年人次之;慢性粒性白血病多见于20~50岁青壮年;慢性[[淋巴]]性白血病多见于50岁以上的老年人;[[单核细胞性白血病]]则多见于[[中年]]人。
== 病因==

多种因素可导致白血病发生,如遗传因素、接触化学物质、辐射影响、生物因素(如病毒感染)等。
== 发病机制==

[[红细胞]]、血小板数量减少程度,白细胞总数及不[[成熟]]白细胞比例的增加,对眼底改变有很大影响。白血病病程中血象常有波动。视网膜[[水肿]]混浊、静脉扩张、静脉白鞘、各种[[形态]]渗出斑、渗出性[[视网膜脱离]]、[[视盘水肿]],与[[白细胞数]]大量增多和不成熟白细胞比率上升密切[[相关]]。视网膜出血则与贫血有关,[[红细胞数]]愈低,出血量愈多。血小板减少,未成熟白细胞增多对视网膜出血也有[[作用]],但与白细胞总数无关。总的看来,引起眼底病变的因素,在急性白血病,无论为粒[[细胞性]]或淋巴细胞性,主要是贫血;在[[慢性粒细胞性白血病]]主要是贫血和未成熟白细胞比率高度上升;在[[慢性淋巴细胞性白血病]]主要为贫血,其中有些病例,未成熟淋巴细胞比率的显著增高可能也有影响。

== 白细胞组织增生症视网膜病变的临床表现==

1.眼底表现 本病临床表现大多数由肿瘤细胞直接侵犯所致,而同时伴有的贫血、血小板减少也是引起眼底[[症状]]的因素。白细胞组织增生症视网膜病变可发生在急性或慢性白血病,尤以急性者更常见。

(1)视网膜[[血管]]改变:以静脉扩张迂曲最常见,占49.3%~84%。静脉迂曲充盈,管径扩大可至正常的数倍,动静脉管径比例可为1∶2甚至1∶4,尤以动静脉交叉处明显。肿胀和迂曲的静脉管径不规则,呈节段状或腊肠状。由于贫血或[[血液]]内充满白细胞,静脉颜色变成黄红色,甚至与[[动脉]]不易区分。静脉周围有白色鞘膜,是由于血管周围有白血病细胞浸润所致。动脉在晚期也可扩张。Duke等观察死于白血病患者的视网膜[[消化]]铺片,发现50%的慢性白血病患者周边视网膜有[[微血管]]瘤形成;少数病人伴有周边血管闭塞和新生血管形成。

(2)视网膜出血和渗出:视网膜出血占白血病眼底病变的第2位,也有统计认为居首位者,尤其是在急性类型。视网膜出血可发生在眼底任何部位,但最常见位于后极部。出血可位于视网膜浅层或深层,形态多样,可呈[[火焰]]状、线条状、点状、斑状或不规则形。如位于视网膜前则呈船形,偶可进入[[玻璃]]体而遮盖眼底。视网膜下出血少见,偶尔有因此而导致视网膜脱离者,出血可有一白心位于其中央,1/6~1/4[[PD]][[大小]]。对白心的来源有不同看法,有的认为白心是细胞碎屑集积,或认为是不成熟白血病细胞的聚集,或认为系[[毛细血管]]栓子。视网膜渗出[[比较]]少见,可出现[[黄斑]]硬性星芒状渗出或棉絮状斑,后者可能是[[视神经]]轴索[[梗死]]或由局部白血病细胞聚积所致。

(3)视网膜和脉络膜浸润:由于视网膜和脉络膜有白血病细胞浸润,可产生视网膜水肿,视网膜颜色从正常[[橘红]]色变成橘黄色,甚至黄白色。视网膜[[结节]]状浸润多发生在白细胞数大量增高并有不成熟白细胞的患者,多属暴发型,常早期死亡。故视网膜结节状浸润联合血液中白细胞数增高是预后不良的指征。脉络膜白细胞浸润在眼底常不易看见。由于脉络膜组织受白细胞浸润而增厚,或脉络膜毛细血管受白血病细胞浸润而堵塞,[[干扰]]了视网膜色素上皮的血供,导致色素上皮[[崩解]],致其屏障功能受损。[[荧光]][[血管造影]]可见早期大量点状[[荧光素]]渗漏,有的病人伴有浆液性视网膜脱离,则[[染料]]可进入视网膜下空间。

(4)视盘水肿:白血病病变可侵犯视神经的不同部位,如果白血病细胞浸润在筛板之前,可使视盘边界模糊,视盘水肿可高达数个屈光度,同时伴有出血。一般较少[[视力]]下降,如黄斑受累则视力明显下降。如筛板后视神经受累,视力也可明显下降。视盘水肿的原因可能系白血病细胞浸润视盘组织和血管致[[静脉回流]]受阻和缺血所致。也可出于颅内白细胞浸润或颅内出血致[[颅内压增高]]所致。

白细胞组织增生症视网膜病变在不同类型和不同程度白血病患者中,还有同时伴有贫血和血小板减少的患者。

2.白血病除眼底受累外,可广泛侵犯眼其他组织,如[[眼眶]]、[[眼睑]]、虹膜、角膜、以及其他任何眼组织。

(1)眼眶浸润:常发生于[[幼儿]],75%发生在10岁以内。国内报告平均年龄为14.2岁。男性比女性多见,男∶女为3∶1。可单侧或双侧发病,以急性粒细胞型白血病发病率最高。以往称为[[绿色瘤]](chloromas),是由于髓性过氧化酶(myeloperoxidase)呈绿色。近来发现许多白血病所致眼眶浸润并不均呈绿色,根据肿瘤细胞[[结构]],称为粒细胞[[肉瘤]](granulocytic sarcoma),或称为髓样肉瘤(myeloid sarcoma)更为合适。其临床特征是由于眶内组织受白血病细胞浸润而产生[[眼球突出]]、[[眼睑下垂]]、[[结膜]]充血水肿、眼球运动受限,眶缘可触及坚硬的肿物和眼球后触痛等。有眼眶浸润者提示病情严重,预后不良,病死率高。

(2)虹膜浸润:多发生在[[急性淋巴细胞白血病]]患者,也可发生在粒细胞型或单核型。这些病人大多同时有[[脑膜]]浸润或为复发的病例。虹膜可单侧或双侧受累,症状类似[[急性虹膜睫状体炎]],如睫状充血、[[疼痛]][[羞明]]、前房可有积脓或积血。虹膜浸润可分为弥漫性或结节状,弥漫性者虹膜颜色变淡,呈灰白色,形成虹膜异色;结节状浸润则为局限性边界不清的结节,通常位于虹膜[[瞳孔]]缘处。

(3)其他少见的眼部症状:曾有报告白血病细胞浸润角膜产生角膜环状[[溃疡]]。此外还有泪腺肿大,玻璃体被白细胞浸润而产生混浊,[[小梁]]网被白血病细胞浸润导致[[房水]]引流受阻而产生[[开角型青光眼]],尚有报告产生眼前节缺血者。

3.急性白血病起病急,进展快。常以[[发热]]和出血为首发症状。发热主要原因为感染。出血部位以[[皮肤]]和黏膜最多见,如[[鼻出血]]、[[牙龈出血]]、皮下[[淤血]]、眼底出血,如[[脑出血]]可致死亡,晚期可产生[[血尿]]和[[便血]]等。无论何种类型均有不同程度贫血,患者外貌常呈死灰色,[[面色苍白]],[[淋巴结]]肿大,以颈淋巴结肿大最常见,[[腋窝]]、腹股沟次之。肝脾也可肿大。其他[[系统]]如[[心血]]管、呼吸、消化、[[神经]]和[[生殖]]系统均可受累而产生相应症状,如[[关节疼痛]]、胸腹疼痛、心跳[[气促]]和神经[[瘫痪]]等。

慢性白血病起病缓慢,病程较长。全身症状以苍白、[[乏力]]、[[头昏]]、[[腹胀]]、[[腹痛]]、[[腹泻]]为常见。伴有低热、贫血、[[体重]]减轻,[[后期]]出现出血如鼻出血、牙龈出血、便血等。[[脾大]]也是最突出的体征,早期即可发生。[[肝脏]]和淋巴结也可肿大。无论急性或慢性白血病,其血象[[检查]]白细胞总数显著升高,红细胞和血小板减少。骨髓检查白细胞系统增生极为活跃,原始和幼稚细胞数量增多。

== 白细胞组织增生症视网膜病变的并发症==

视网膜出血、视盘水肿及渗出性视网膜脱离等。
== 实验室检查==
血常规及骨髓穿刺检查
可明确白血病的类型及病变状况。无论急性或慢性白血病,其血象检查白细胞总数显著升高,红细胞和血小板减少。骨髓检查白细胞系统增生极为活跃,原始和幼稚细胞数量增多。 病理学检查
眼组织被白血病细胞广泛浸润,有的聚集形成结节。血管腔被不成熟的白细胞填满,毛细血管闭塞,白细胞也可围绕血管周围形成白鞘。消化铺片显示毛细血管[[壁细胞]]核广泛消失,失去功能。[[神经纤维]]层退行性变,胶质增生。外层视网膜有囊样空间形成,视网膜色素上皮局灶性崩解,视盘有白细胞浸润。出血位于视网膜各层。脉络膜由于血管内、外白细胞浸润,可增厚至3~4倍,血管壁变薄,甚至被破坏。
== 辅助检查==
影像学检查
头颅[[CT]]或[[MRI]]检查明确有[[无颅]]内出血情况。 荧光血管造影检查
在视网膜浸润时,可见早期大量荧光素点状渗漏。
== 诊断==

根据实验室检查结果,结合临床表现可以确定诊断。
== 白细胞组织增生症视网膜病变的治疗==

主要为全身治疗,如支持疗法,包括纠正贫血和出血,可输血,补充血小板,给予维生素K,6-氨基己酸等。抗感染可用各种抗生素。化学[[药物]]种类很多,如[[环磷酰胺]]、[[甲氨蝶呤]]、[[阿糖胞苷]]、[[长春新碱]]等,也可用皮质[[激素]]。眼部症状仅为[[对症治疗]],如视神经筛板后有白血病细胞浸润时,可及时作放射治疗以[[保存]]视力,[[剂量]]每1~2周20Gy。
== 预后==

眼底病变的有无和[[轻重]]对[[生命]]预后没有密切的关系,特别是急[[性病]]例,眼底改变常不与病情严重程度平行。而在慢性病例,一般来讲,有眼底改变者说明病情较重,病死率较高。有人统计急性和慢性白血病82例,有眼底改变者中病死率为76%,[[无眼]]底改变者病死率仅33%。同时眼底病变经治疗后无缓解者预后较差,病死率可高达91%。
== 相关药品==

氧、[[氨基己酸]]、环磷酰胺、甲氨蝶呤、阿糖胞苷、长春新碱
== 相关检查==

维生素K

== 百科帮你涨知识 ==

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