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神经系统钩体病

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创建页面,内容为“== 概述== 钩端螺旋体病(leptospirosis)简称钩体病,是由各种不同血清型致病性钩端螺旋体引起的、自然疫源...”
== 概述==

[[钩端螺旋体病]](leptospirosis)简称[[钩体病]],是由各种不同[[血清]]型致病性[[钩端螺旋体]]引起的、[[自然]]疫源性急性[[传染病]]。俗称"打谷黄"或"[[稻瘟病]]"。

钩端螺旋体病[[患者]]以农民为主,其次为学生。青壮年15~34 岁发病率稍多,对于患此病的孕妇,钩端螺旋体还可经过[[胎盘]]使[[胎儿]]受染。一年四季均有病例[[发生]],但以7~10 月份为发病高峰。流行高峰在8 月的单峰型,是我国钩体病季节[[分布]]的主要类型。

其临床特点为[[高热]]、全身[[酸痛]]、[[乏力]]、球结合膜[[充血]]、[[淋巴结]]肿大和明显的[[腓肠]]肌[[疼痛]]。重者可并发肺[[出血]]、[[黄疸]]、[[脑膜]]脑炎和肾[[功能]]衰竭等。由于大力开展预防工作,以肺大出血,肝、肾功能衰竭为表现的各种钩体病已有所减少,但钩端螺旋体[[感染]]后脑[[动脉炎]]和多发性[[神经]]根炎并不少见。

[[神经系统钩体病]]常见为脑膜脑炎型,起病后出现剧烈[[头痛]]、频繁[[呕吐]]、[[嗜睡]]、[[谵妄]]或[[昏迷]],部分患者有[[抽搐]]、[[瘫痪]]等。

重者可发生[[脑水肿]],[[脑疝]]导致[[呼吸衰竭]]。[[神经系统]]后发症较多见,早期后发症以单神经炎、[[多发性神经炎]]、神经根炎及[[脑神经]]瘫痪为主,晚期并发症以[[脑血管病]]多见。临床上主要表现为缺血性脑血管病,患者常在急性期[[症状]]消失后1~5个月出现[[偏瘫]]和失语等症状,反复多变是其临床特点之一。
== 疾病名称==

神经系统钩体病
== 英文名称==

neurologic manifestations of leptospirosis

== 神经系统钩体病的别名==

钩端螺旋体病神经系统表现
== 分类==

神经内科 > [[中枢神经系统]]感染
== ICD号==

A27.9
== 流行病学==

世界各地均有此病,我国已发现有25个省、区有钩端螺旋体患者或带菌动物,以广东及四川[[比较]]严重。致病性钩体分为20个血清群,172个血清型。我国已发现18个血清群,77个血清型。

南方流行群复杂,主要是黄疸出血群、波摩那群、犬群、秋季热群、澳洲群、七日群和流感伤[[伤寒]]群分布较广,其中以黄疸出血群和波摩那群最为重要。北方地区菌群较少,以波摩那群为主。各群钩体之问多无交叉[[免疫]]力。

钩体的[[宿主]]非常广泛,动物宿主达67个,但鼠和猪是两个重要的[[传染源]],人是钩体的偶然宿主。[[传染]]途径主要是间接接触[[传播]]。人接触[[污染]]有钩端螺旋体的疫水,接触时间长,次数多,发[[病机]]会亦多。人群普遍易感,由于生活[[环境]]的不同,农村发病率高于城市。患者以农民为主,其次为学生。青壮年15~34岁发病率稍多,对于患此病的孕妇,钩端螺旋体还可经过胎盘使胎儿受染。

一年四季均有病例发生,但以7~10月份为发病高峰。流行高峰在8月的单峰型,是我国钩体病季节分布的主要类型(时曼华等,2000)。主要流行形式为稻田型、洪水型及[[雨水]]型。
== 神经系统钩体病的病因==

钩端螺旋体属密[[螺旋体]]科,菌体的一端或两端弯曲呈钩状,沿中轴旋转运动。在普通[[显微镜]]下难以看到,[[需要]]暗[[视野]]显微镜观察;亦可用银染色法[[检查]],菌体呈深褐或黑色。对热、酸、[[干燥]]和一般[[消毒剂]]均[[敏感]]。

[[病原体]]通过[[皮肤]]、黏膜或伤口进入[[人体]],经小[[血管]]和[[淋巴管]]至血[[循环]]。在血流中繁殖,形成[[败血症]],并释放[[溶血]]素及[[内毒素]]样物质等致[[病因]]子引起临床症状。钩体大量侵入[[内脏]]如肺、肝、肾、心及中枢神经系统,即导致脏器损害,并出现相应脏器的并发症。
== 发病机制==

病原体在血流中繁殖,形成败血症,并释放溶血素、[[细胞]]致病[[作用]]物质、细胞毒因子及内毒素样物质等致病物质,引起临床症状。病情的[[轻重]]与钩体的菌型、菌量及[[毒力]]有关。钩体侵入人体后,[[血液]]中粒细胞、单核[[吞噬细胞]]增多,呈现对钩体的[[吞噬作用]]。发病1周后,血液中出现[[特异性]][[IgM]][[抗体]],继之出现[[IgG]]抗体。随着钩体血症逐渐消除,[[体液]]免疫在抗感染中起重要作用。部分患者对钩体[[毒素]]出现[[超敏反应]],致使首次热退后或于恢复期出现后发症状。

病理改变
钩体病的病变基础是全身[[毛细血管]][[中毒]]性[[损伤]]。轻者[[除中]]毒[[反应]]外,无明显的内脏损伤,重者可有不同脏器的病理改变。

主要表现为肺毛细血管广泛扩张充血、弥漫性点片状出血。[[肺泡]]含有[[红细胞]][[纤维]]蛋[[白及]]少量[[白细胞]]。部分肺泡内含有渗出的浆液。肺间质呈现轻重不等的充血、[[水肿]]、较轻的炎性反应。有的[[细胞质]]内有[[变性]]的钩体。

肝小叶显示轻重不等的充血、水肿及肝细胞退行性变与[[坏死]]。在肝细胞和星状细胞内可见变性钩体。

肾[[组织]]广泛充血、水肿。[[肾小管]]退行性变与坏死,肾间质水肿、单核和[[淋巴细胞]][[浸润]],见小出血灶。间质内亦可见钩体。

[[心肌]]呈点状出血,灶性坏死及间质炎。[[骨骼肌]],尤其是腓肠肌肿胀、灶性坏死。

脑膜及脑实质充血、出血,[[神经细胞]]变性及炎性细胞浸润。脑血管病变主要累及颈内[[动脉]]的末端,[[大脑]]前、中动脉的起始段,动脉病变呈节段性分布,动脉粗细不均、僵直或呈灰白色绳索状。两侧血管均可受侵犯,轻重稍有不同。显微镜检查:受累动脉内膜显著增生,管腔因之狭窄或闭塞。病程较短者,动脉[[外膜]]可见多数淋巴细胞及[[单核细胞]]浸润,尚混有中性多形核细胞,外膜[[结缔组织]]增生。病程较长者的动脉外膜及中膜仅见少量淋巴细胞及单核细胞浸润。内弹力膜显示不同程度的增生,部分呈现分裂。中膜肌层可逐渐破坏,呈全动脉炎改变。基底核区的脑实质内毛细血管及小[[静脉]]明显扩张充血,有的聚集成簇。脑实质可因缺血而发生轻重不一和不同部位的水肿、出血和多发性软化灶([[刘锡]]民等,1990)。
== 神经系统钩体病的临床表现==
临床分期与类型
[[潜伏期]]为10天左右。多数起病急骤,临床表现复杂,轻重差异很大。

根据发病原理可将本病临床病程分为败血症期和免疫反应期。

另据临床特点又可分为流感伤伤寒型、肺出血型、黄疸出血型(又称Weil病)、脑膜脑炎型、肾功能衰竭型及后发症等。 (1)败血症期
①急性期(起病后1~10天)主要有[[发热]]、全身酸痛、[[结膜]]充血、腓肠肌疼痛、淋巴结肿大等,以腓肠肌痛较突出。除上述毒血症症状外,涉及各脏器均有其特殊的表现,如流感、肺大出血、黄疸、肾功能衰竭和脑膜脑[[炎症]]状等。

②恢复期(起病第7~10天后)多数患者热退后各种症状逐渐消失而获[[痊愈]]。少数患者在热退后几天至6个月或更长时间可再出现发热、眼部(常见者为[[虹膜睫状体炎]]、[[脉络膜炎]]或[[全葡萄膜炎]])及神经系统后发症。

(2)免疫反应期
一般将发生于病程早[[中期]]的症状称为败血症或并发症,而将中毒症状[[消退]]后又起的症状称为后发症,此乃系免疫反应所致。 急性神经系统损害的临床表现
表现为脑膜脑炎型,起病后2~3天左右,出现剧烈头痛、频繁呕吐、嗜睡、谵妄或昏迷,部分患者有抽搐、瘫痪等,[[颈项]][[强直]],克氏征与布氏征均阳性。

重者可发生脑水肿,脑疝导致呼吸衰竭。单纯[[脑膜炎]]者预后较好,脑炎或脑膜脑炎者病情较重。神经系统后发症较多见,早期后发症以单神经炎、多发性神经炎、神经根炎及脑神经瘫痪为主,晚期并发症以脑血管病多见。

钩端螺旋体脑动脉炎患者多为12岁以下[[儿童]]及青年人,多系轻型或[[隐性感染]]。临床上主要表现为缺血性脑血管病,患者常在急性期症状消失后1~5个月出现偏瘫和失语等症状,反复多变是其临床特点之一。
== 神经系统钩体病的并发症==

钩体大量侵入内脏如肺、肝、肾、心及中枢神经系统,病变基础是全身毛细血管中毒性损伤,导致[[相关]]脏器充血、点状出血、缺血及缺氧损害,并出现相应脏器的功能障碍和(或)细胞坏死等并发症。
== 实验室检查==

1.周围血象[[白细胞计数]]增高,[[中性粒细胞]]增多,[[血小板]]减少,轻度[[贫血]]。

2.部分患者出血、[[凝血时间]]延长。

3.尿常规有[[蛋白质]]和管型,[[肾损]]害重时[[尿蛋白]]明显增多,镜检有红白细胞,[[尿胆红素]]阳性。

4.SGPT升高,血[[胆红素]]亦增高,[[尿素氮]]增[[高明]]显。

5.[[脑脊液]](CSF)一般正常,少数患者CSF白细胞轻度[[或中]]度增加,以淋巴细胞为主,蛋白轻度增多,糖正常或稍低,[[氯化]]物正常。

6.血清[[免疫学]]检查 凝集[[溶解]]试验([[MAT]])[[效价]]达到或超过1∶400为阳性;[[补体结合试验]]、间接凝集试验测定[[钩端螺旋体特异性抗体]],有助早期诊断。

近年用钩体抗体致敏乳胶进行反向乳凝试验,于病初3天内可查出钩体[[抗原]],简便、快速、敏感,有早期诊断价值。

[[纤维素]]膜渍片法(DSA)是新近发展的一种[[方法]],对于钩体病的诊断和快速筛查具有实用价值。

== 辅助检查==

1.脑[[CT]]可发现因脑动脉炎导致[[脑梗死]]的低密度影。

2.脑[[MRI]]可更准确地发现[[大小]]不等的脑梗死灶。

3.[[脑血管造影]]显示动脉炎改变,表现为颈内动脉末段、大脑前、中动脉起始段不同程度的狭窄,管腔粗细不均,管壁不光滑,呈蚕食状,甚至可完全闭塞而不显影。同时可见丰富的侧支循环,以颅底部为主的细小新生和血管网,有时密集呈烟雾状(国内蒲传强,1999)。
== 神经系统钩体病的诊断==

主要依据:

1.在本病流行地区,夏秋季节,于1~3周内有疫水接触史或病畜接触史。

2.临床上出现[[寒热]]、酸痛、全身乏力、眼红、[[腿痛]]、淋巴结肿大等三症状、三体征。

3.出现神经系统损害的临床表现;或在患过钩体病后半月到9个月出现脑血管病样表现和周围神经损害的表现。

4.结合血清学检查,即可做出诊断。

但对本病的确诊,应有病原学的依据。患者的血、脑脊液和尿培养可发现病原体,但难以达到早期诊断的目的。血清免疫学检查,不论在急性期或免疫期,均有助于确诊,尤其对于没有急性期表现的脑动脉炎患者有意义。

凝集溶解试验(MAT)效价达到或超过1∶400为阳性;病后l周出现,15—20天达高峰,可持续多年。也可用补体结合试验、间接凝集试验测定钩端螺旋体特异性抗体,有助早期诊断。近年用钩体抗体致敏乳胶进行反向乳凝试验,于病初3天内可查出钩体抗原,3~5min出结果,简便、快速、敏感,有早期诊断价值。

纤维素膜渍片法(DSA)是新近发展的一种方法,用钩体广谱反应原浸渍纤维素片制成[[试纸]]样[[检测]]条,以检测钩体特异性IgM抗体(张志安等,2000)。研究证实,DSA对于钩体病的诊断和快速筛查具有实用价值。
== 鉴别诊断==

在急性期应与流感、伤寒、[[细菌]]性败血症、[[结核]]、各种脑膜脑炎、[[病毒性肝炎]]、[[疟疾]]等鉴别。

钩端螺旋体性脑动脉炎[[注意]]与各种其他原因所致的脑动脉炎相区别。
== 神经系统钩体病的治疗==

首先进行病因治疗。钩体对多种抗[[生药]]物敏感,如[[青霉素]]、[[链霉素]]、[[庆大]]霉霉素、[[四环素]]、[[氯霉素]]、[[头孢西丁]]([[头孢噻吩]])等以及[[甲硝唑]]([[甲硝哒唑]])。

国内首选[[青霉素G]],常用40万~80万U,每6~8小时1次,至退热后3天即可,疗程一般5~7天。但其治疗首剂后发生赫氏反应者较多。

赫氏反应:部分钩体病患者在青霉素治疗后发生的加重反应。一般在首剂青霉素注射后2~4h发生,突起发冷、[[寒战]]、高热,甚至超高热,持续0.5~2h,继后[[大汗]],发热骤退,重者可发生[[低血压]]或[[休克]]。反应[[后病]]情恢复较快,但一部分患者在此反应之后,病情加重,促发肺弥漫出血。赫氏反应的机理可能与[[抗生素]]使螺旋体大量[[裂解]],释放毒素有关。为减少赫氏反应,又提高疗效,首剂青霉素量宜小,同时加用镇静药及[[肾上腺皮质激素]]以避免或减轻反应。出现反应后,应立即加用[[异丙嗪]]肌内注射和静脉推注[[地塞米松]]。

对青霉素过敏者可用庆大霉霉素,或口服四环素、[[红霉素]]等。庆大霉霉素每天16万~24万U,分次肌内注射,5~7天1个疗程。链霉素0.5g,肌内注射,2次/d,疗程5天。

甲硝唑(甲硝哒唑)容易透过血-脑脊液屏障,在CSF中浓度为[[血浆]]中的90%,可直接损伤钩体[[DNA]][[结构]],杀灭钩体及钩体L型。甲硝唑(甲硝哒唑)14~24mg/(kg·d),静脉滴注12天后减半量改口服维持10天。

肾上腺皮质激素用于中毒症状明显者,地塞米松0.2~0.4mg/(kg·d),静脉滴注,1次/d,直到症状改善,[[然后]]逐渐减量停用。

有[[颅内压增高]]症状者用20%[[甘露醇]]125~250ml静脉速滴,1~2次/d,约1周。

神经系统后发症,早期应用大[[剂量]]青霉素,并给予肾上腺皮质激素。钩端螺旋体性脑动脉炎患者,可同时选用扩血管[[药物]]或抗凝药物,以改善脑部血液供应和脑细胞[[代谢]]。注意支持疗法及水[[电解质]][[平衡]]。

== 预后==

临床表明早发现、早休息、早抢救和就地治疗“三早一就”措施,是提高[[治愈]]率减少病死率的关键。通过上述治疗,一般不留后遗症。

钩端螺旋体性脑动脉炎患者常有缺血性脑血管病的发作,尤其是[[短暂性脑缺血发作]]。部分患者因在发病时脑梗死[[面积]]大,而留有不同程度的后遗症。
== 神经系统钩体病的预防==

1.避免与带菌动物(尤其是猪与鼠类)及被其尿所污染的水接触。

2.驱鼠、灭鼠。

3.严禁食用病畜肉及带菌动物的生肉及其他[[产品]]。

4.管好猪、犬等家畜,接种兽用钩体[[菌苗]],避免使用新鲜畜肥。农田在插秧前施[[石灰]]氮,割禾前10天放干田水。

5.人群在流行季节前1个月接种钩体菌苗。
== 相关药品==

氧、[[尿素]]、青霉素、链霉素、[[庆大霉素]]、四环素、氯霉素、头孢西丁、头孢噻吩、甲硝唑、异丙嗪、地塞米松、红霉素、甘露醇
== 相关检查==

白细胞计数、凝血时间、尿胆红素、尿素氮、补体结合试验

== 百科帮你涨知识 ==

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