528,223
个编辑
更改
膀胱缺如
,== 概述==
[[膀胱]]不[[发育]]（agenesis of bladder）由[[尿道]][[生殖]]发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器[[畸形]]，可伴有肾不发育。男性患儿可伴有[[前列腺]]、精囊缺如，男女均可存在严重的[[输尿管]]开口异位，出生后即使存活亦常因上[[尿路感染]]而死亡。小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复[[膀胱外翻]]或半膀胱外翻，膀胱小、[[纤维]]化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大，见于严重[[尿失禁]]、完全性[[尿道上裂]]及双侧单一异位输尿管口。在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状[[结肠]][[吻合]]或输尿管造口。
== 疾病名称==
[[膀胱缺如]]
== 英文名称==
agenesis of bladder
== 膀胱缺如的别名==
vesical agenesis；膀胱不发育与发育不全
== 分类==
泌尿[[外科]] > 泌尿生殖系[[先天]]性畸形 > 泌尿系先天性畸形 > 膀胱发育异常
== ICD号==
Q64.5
== 流行病学==
膀胱不发育极为罕见。文献上至1988年仅[[有过]]44例报道。Campbell（1951）在19046例尸检中发现有7例（2例为[[无脑]]儿，全部7例均并发严重畸形）。Glenn（1959）在Duke University[[医院]]28年60万病例中仅发现1例。至1988年仅有15例出生时为活产儿的报道，15例中除1例外均为女性。
== 病因==
膀胱缺如原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以[[想象]][[泄殖腔]]分化为尿生殖窦及[[肛门]][[直肠]]的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部[[继发性]][[萎缩]]的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不[[协调]]，阻止[[尿液]]在膀胱[[积聚]]，也就没有尿液充盈膀胱。
== 发病机制==
畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于[[子宫]]、[[阴道]]前壁或[[前庭]]。病人有异位输尿管口，常可[[保存]]部分肾[[功能]]。在男[[性能]]得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。
== 膀胱缺如的临床表现==
膀胱缺如病人常伴有上尿路及其他[[系统]]严重畸形，出生时多为[[死胎]]或生后不久因[[肾盂肾炎]]而死亡，临床意义不大。
== 膀胱缺如的并发症==
膀胱缺如常并发畸形，包括：单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊。
== 膀胱缺如的治疗==
在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[膀胱]]不[[发育]]（agenesis of bladder）由[[尿道]][[生殖]]发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器[[畸形]]，可伴有肾不发育。男性患儿可伴有[[前列腺]]、精囊缺如，男女均可存在严重的[[输尿管]]开口异位，出生后即使存活亦常因上[[尿路感染]]而死亡。小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复[[膀胱外翻]]或半膀胱外翻，膀胱小、[[纤维]]化及不易扩张。发育不全的膀胱可有潜力扩大，见于严重[[尿失禁]]、完全性[[尿道上裂]]及双侧单一异位输尿管口。在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状[[结肠]][[吻合]]或输尿管造口。
== 疾病名称==
[[膀胱缺如]]
== 英文名称==
agenesis of bladder
== 膀胱缺如的别名==
vesical agenesis；膀胱不发育与发育不全
== 分类==
泌尿[[外科]] > 泌尿生殖系[[先天]]性畸形 > 泌尿系先天性畸形 > 膀胱发育异常
== ICD号==
Q64.5
== 流行病学==
膀胱不发育极为罕见。文献上至1988年仅[[有过]]44例报道。Campbell（1951）在19046例尸检中发现有7例（2例为[[无脑]]儿，全部7例均并发严重畸形）。Glenn（1959）在Duke University[[医院]]28年60万病例中仅发现1例。至1988年仅有15例出生时为活产儿的报道，15例中除1例外均为女性。
== 病因==
膀胱缺如原因未肯定，因为这些小儿后肠正常，可以[[想象]][[泄殖腔]]分化为尿生殖窦及[[肛门]][[直肠]]的过程是正常的。膀胱不发育可能是泄殖腔前部[[继发性]][[萎缩]]的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不[[协调]]，阻止[[尿液]]在膀胱[[积聚]]，也就没有尿液充盈膀胱。
== 发病机制==
畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于[[子宫]]、[[阴道]]前壁或[[前庭]]。病人有异位输尿管口，常可[[保存]]部分肾[[功能]]。在男[[性能]]得到尿液外引流的途径是泄殖腔残留及输尿管引流到直肠或未闭脐尿管。
== 膀胱缺如的临床表现==
膀胱缺如病人常伴有上尿路及其他[[系统]]严重畸形，出生时多为[[死胎]]或生后不久因[[肾盂肾炎]]而死亡，临床意义不大。
== 膀胱缺如的并发症==
膀胱缺如常并发畸形，包括：单肾、肾不发育、肾发育异常及没有前列腺及精囊。
== 膀胱缺如的治疗==
在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
