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== 概述==
[[肺泡]]微结石病（pulmonary alveolar microlithiasis，[[PAM]]），是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫[[分布]]的含钙、磷盐为主的微小结石。[[病因]]迄今未明。本病可[[发生]]于任何年龄。早期可无任何[[症状]]，于常规[[体检]]时发现。可能出现轻度[[干咳]]、[[胸闷]]症状，一般未加[[注意]]。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、[[气短]]，[[活动]]后的[[呼吸困难]]，[[咳嗽]]加剧，伴有少量黏液性痰，[[咯血]]者少见。晚期症状加重，静息时呼吸困难、发绀均[[见明]]显，并可出现继发[[红细胞]]增多症；如继发[[肺部感染]]，则有[[发热]]、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为[[肺动脉高压]]、慢性[[肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。肺泡微结石病无满意治疗[[方法]]，重在保护措施，有条件者晚期可进行肺[[移植]]术治疗。
== 疾病名称==
[[肺胞结石病]]
== 英文名称==
pulmonary alveolar microlithiasis
== 肺胞结石病的别名==
肺泡微结石症；[[肺胞小结石病]]
== 分类==
呼吸科 > 少见[[呼吸系统]]疾病
== ICD号==
J98.8
== 流行病学==
肺胞结石病1918年首先由Harbitz报道，1933年Puhr命名为PAM。迄今国[[内外]]报道近400例。从[[早产儿]]到80岁老人均可发病，地区分布较广，最多见于[[土耳其人]]，印度人发病率次之。男女患病率无明显差异。
== 肺胞结石病的病因==
肺胞结石病病因迄今未明。[[患者]]无肺部慢性[[感染]]史、过敏史或[[职业史]]。推想其可能为全身[[代谢]]性疾病的肺部表现，但密切[[相关]]的钙、磷指标在[[血液]][[检查]]时均正常。是否是因[[病毒]]感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺[[组织]]中从未[[分离]]出相关病毒。Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与[[遗传]]有关。国外报道一组25例，发生于5个家庭；国内报道1组27例，发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中，家族性占43.7%～62.3%；国内[[综合]]报道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系[[近亲结婚]]。1967年，Oneill研究本病家族亲缘关系时，提出从家系图上看此病可能为常[[染色体]]隐性遗传。[[推理]]本病由于肺泡内呼吸代谢[[先天]]性障碍，[[碳酸酐]]酶异常，pH升高，有利于肺内钙、磷盐的沉积而形成结石。但此结论尚无更多的根据。根据[[分子遗传学]]的理论，生物的[[性状]]与生物的[[新陈代谢]]息息相关。任何代谢过程都是[[生化]]过程。生物的遗传特性决定于染色体[[DNA]]链上[[核苷酸]]的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积，可能因某一组生化调控[[基因]]“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，带病的[[突变]]基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。
== 发病机制==
肺胞结石病主要侵犯肺脏。镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克。从[[胸腔]]取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉。切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双[[肺底]]部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查：微结石的直径0.02～3mm。30%～80%的肺泡内含有[[洋葱]]皮样物体，大部分呈[[致密]]性钙化。单个结石呈圆形同心板状[[结构]]，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗。结石的主要成分是[[磷酸]]钙盐和小量的[[碳酸钙]]盐。结石之间有[[纤维]]索条状组织间隔，结石周围可见巨噬[[细胞]][[浸润]]。早期一般无[[炎症]][[反应]]，晚期则可见不同程度的[[白细胞]]浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。
== 肺胞结石病的临床表现==
肺胞结石病可发生于任何年龄。文献报道，从婴[[幼儿]]到90岁均有发病。但多数发生于20～30岁。国外报道女性多于男性，女性约占60%；而国内报道[[相反]]，男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性，举出土耳其发病较高为例证。疾病呈慢性渐进性发展。早期可无任何症状，于常规体检时发现。可能出现轻度干咳、胸闷症状，一般未加注意。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量黏液性痰，咯血者少见。晚期症状加重，静息时呼吸困难、发绀均见明显，并可出现继发红细胞增多症；如继发肺部感染，则有发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。早期体征常缺如，随着病情的进展，肺底呼吸音低、爆裂啰音均可出现。感染时[[听诊]]肺内可有啰音。经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。
== 肺胞结石病的并发症==
肺胞结石病经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。
== 实验室检查==
痰液或[[支气管肺泡灌洗]]液（BALF）有时可查见微结石。
== 辅助检查==
影像学检查
[[影像]]学检查是诊断本病的主要手段，PAM在[[X线]]胸片上有如下的具体特征：
（1）两肺弥漫分布的小[[结节]]影，直径＜1mm，密度高，边缘清楚，但[[形状]]不规则。
（2）结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著，病灶重叠时可显示磨[[玻璃]]或片状阴影。
（3）病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。
（4）[[后期]]可致肺不同程度纤维化、[[肺气肿]]、[[肺大泡]]，最终导致肺动脉高压、慢性肺心病。
（5）可并发[[自发性气胸]]。[[放射学]]常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。
①轻度：胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点，斑点之间界限分明，上肺野清晰。有钙质纤维细纹理向上、外放射，[[肺门]]阴影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状，常规实验室检查和肺[[功能]]检查多属正常。
②中度：自第二[[肋间]]以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布，以内带和下肺野明显，钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展，钙点尚未融合，左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状，肺功能出现换[[气功]]能障碍，PaO2降低，P（A-a）O2增大。
③重度：整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布，中下肺野尤为显著，肺尖区因泡性肺气肿关系而呈[[透明度]]增高，钙质纤细纹理向肺尖和四周放射。[[心脏]]外形、肋膈角、[[横膈]]轮廓均消失，甚至一片模糊。肺门[[淋巴结]]不肿大。
少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变，[[需要]]通过胸部[[CT]]加以明确。胸部CT和[[HRCT]]，能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影，也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近[[内脏]]受累情况。
肺功能检查
肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展，可逐渐出现换气功能障碍，弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化，出现了限制型[[通气]]功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。
== 肺胞结石病的诊断==
根据病史、影像学特点，本病诊断一般不难。极少病人需要经痰液、BALF中获得结石或经[[纤维支气管镜]]肺[[活检]]来证实。
== 鉴别诊断==
由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，本病需与以下疾病进行鉴别诊断。 粟粒型肺结核
粟粒型[[肺结核]][[结核]]有[[中毒]]症状，如[[高热]]、[[乏力]]、食欲减退、[[消瘦]]、急[[性病]]容。X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的[[大小]]、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，其密度远比肺泡微石为低；亚急性和慢性[[血行播散型肺结核]]，两上中肺野大小不等、密度不均的病灶，与肺泡微结石分布迥然不同。 尘矽肺
尘[[矽肺]]有硅尘[[吸入]]史。肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变分布与[[支气管]]走向一致。Ⅰ期矽肺，肺门淋巴结肿大；Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。 特发性肺含铁血黄素沉着症
[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]多见于[[儿童]]，有反复咯血、气急、发热和缺氧发绀等症状。两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润，咯血停止后，阴影可逐渐[[吸收]]，也可留下少量网状、纤维状阴影。
== 肺胞结石病的治疗==
至今肺胞结石病无满意治疗方法。[[肾上腺]][[糖皮质激素]]对本病完全无效，重在保护措施。国外报道，有条件者晚期可进行肺移植术治疗。
== 预后==
肺胞结石病患病数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。
== 肺胞结石病的预防==
预防肺胞结石病要避免或减少[[粉尘]]、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害。要预防和及时治疗[[感冒]]、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[肺泡]]微结石病（pulmonary alveolar microlithiasis，[[PAM]]），是一种少见的疾病，肺泡内存在弥漫[[分布]]的含钙、磷盐为主的微小结石。[[病因]]迄今未明。本病可[[发生]]于任何年龄。早期可无任何[[症状]]，于常规[[体检]]时发现。可能出现轻度[[干咳]]、[[胸闷]]症状，一般未加[[注意]]。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、[[气短]]，[[活动]]后的[[呼吸困难]]，[[咳嗽]]加剧，伴有少量黏液性痰，[[咯血]]者少见。晚期症状加重，静息时呼吸困难、发绀均[[见明]]显，并可出现继发[[红细胞]]增多症；如继发[[肺部感染]]，则有[[发热]]、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为[[肺动脉高压]]、慢性[[肺心病]]和[[呼吸衰竭]]。肺泡微结石病无满意治疗[[方法]]，重在保护措施，有条件者晚期可进行肺[[移植]]术治疗。
== 疾病名称==
[[肺胞结石病]]
== 英文名称==
pulmonary alveolar microlithiasis
== 肺胞结石病的别名==
肺泡微结石症；[[肺胞小结石病]]
== 分类==
呼吸科 > 少见[[呼吸系统]]疾病
== ICD号==
J98.8
== 流行病学==
肺胞结石病1918年首先由Harbitz报道，1933年Puhr命名为PAM。迄今国[[内外]]报道近400例。从[[早产儿]]到80岁老人均可发病，地区分布较广，最多见于[[土耳其人]]，印度人发病率次之。男女患病率无明显差异。
== 肺胞结石病的病因==
肺胞结石病病因迄今未明。[[患者]]无肺部慢性[[感染]]史、过敏史或[[职业史]]。推想其可能为全身[[代谢]]性疾病的肺部表现，但密切[[相关]]的钙、磷指标在[[血液]][[检查]]时均正常。是否是因[[病毒]]感染引起肺泡局部钙、磷代谢异常，但肺[[组织]]中从未[[分离]]出相关病毒。Sosman 1957年开始注意到PAM的病因与[[遗传]]有关。国外报道一组25例，发生于5个家庭；国内报道1组27例，发生于10个家庭。均为同胞兄弟姐妹。目前国外报道的患者中，家族性占43.7%～62.3%；国内[[综合]]报道48例，有家族性34例，占70.8%。其中有的系[[近亲结婚]]。1967年，Oneill研究本病家族亲缘关系时，提出从家系图上看此病可能为常[[染色体]]隐性遗传。[[推理]]本病由于肺泡内呼吸代谢[[先天]]性障碍，[[碳酸酐]]酶异常，pH升高，有利于肺内钙、磷盐的沉积而形成结石。但此结论尚无更多的根据。根据[[分子遗传学]]的理论，生物的[[性状]]与生物的[[新陈代谢]]息息相关。任何代谢过程都是[[生化]]过程。生物的遗传特性决定于染色体[[DNA]]链上[[核苷酸]]的排列顺序。本病肺泡内产生广泛性钙、磷小体沉积，可能因某一组生化调控[[基因]]“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误，带病的[[突变]]基因就可通过近亲的配子的亲代传给子代。本病可能是先天性肺内钙、磷代谢异常性疾病。
== 发病机制==
肺胞结石病主要侵犯肺脏。镜检：肺脏变硬，呈实体状，重量增加，有的达4000克。从[[胸腔]]取出肺脏不萎陷，放入水中则下沉。切开肺脏，有沙粒摩擦感，露出弥漫分布的细沙粒结石。沙粒结石以双[[肺底]]部较多，但严重者80%肺泡内都有这样的结石。镜下检查：微结石的直径0.02～3mm。30%～80%的肺泡内含有[[洋葱]]皮样物体，大部分呈[[致密]]性钙化。单个结石呈圆形同心板状[[结构]]，用SE或PAS染色，中央部染色较深暗。结石的主要成分是[[磷酸]]钙盐和小量的[[碳酸钙]]盐。结石之间有[[纤维]]索条状组织间隔，结石周围可见巨噬[[细胞]][[浸润]]。早期一般无[[炎症]][[反应]]，晚期则可见不同程度的[[白细胞]]浸润，部分可看到不同程度的肺间质纤维化。
== 肺胞结石病的临床表现==
肺胞结石病可发生于任何年龄。文献报道，从婴[[幼儿]]到90岁均有发病。但多数发生于20～30岁。国外报道女性多于男性，女性约占60%；而国内报道[[相反]]，男∶女为3∶1。有报道本病有一定区域性，举出土耳其发病较高为例证。疾病呈慢性渐进性发展。早期可无任何症状，于常规体检时发现。可能出现轻度干咳、胸闷症状，一般未加注意。随着病情的发展，渐渐出现胸闷、气短，活动后的呼吸困难，咳嗽加剧，伴有少量黏液性痰，咯血者少见。晚期症状加重，静息时呼吸困难、发绀均见明显，并可出现继发红细胞增多症；如继发肺部感染，则有发热、咳嗽加剧、脓痰、咯血等症状。早期体征常缺如，随着病情的进展，肺底呼吸音低、爆裂啰音均可出现。感染时[[听诊]]肺内可有啰音。经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。
== 肺胞结石病的并发症==
肺胞结石病经过几年、十几年或数十年后，逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。
== 实验室检查==
痰液或[[支气管肺泡灌洗]]液（BALF）有时可查见微结石。
== 辅助检查==
影像学检查
[[影像]]学检查是诊断本病的主要手段，PAM在[[X线]]胸片上有如下的具体特征：
（1）两肺弥漫分布的小[[结节]]影，直径＜1mm，密度高，边缘清楚，但[[形状]]不规则。
（2）结节的密度和分布以中下肺野、中内带为显著，病灶重叠时可显示磨[[玻璃]]或片状阴影。
（3）病灶可多年无明显变化，也可稍增多，少数患者咳出结石而见病灶减少。
（4）[[后期]]可致肺不同程度纤维化、[[肺气肿]]、[[肺大泡]]，最终导致肺动脉高压、慢性肺心病。
（5）可并发[[自发性气胸]]。[[放射学]]常根据病灶的范围和密度将其分为轻、中、重三度。
①轻度：胸片见中下肺野有广泛弥漫性细沙状或星花样钙质斑点，斑点之间界限分明，上肺野清晰。有钙质纤维细纹理向上、外放射，[[肺门]]阴影正常。膈肌、肋膈角、心膈角和心影轮廓清晰可辨。此时多无临床症状，常规实验室检查和肺[[功能]]检查多属正常。
②中度：自第二[[肋间]]以下表现为弥漫性细沙样钙质斑点密布，以内带和下肺野明显，钙质纤细纹理呈放射状自肺门向上、向外伸展，钙点尚未融合，左右心缘已部分遮盖。此时大多数仅有轻度临床症状，肺功能出现换[[气功]]能障碍，PaO2降低，P（A-a）O2增大。
③重度：整个肺野皆为细沙状或星花样钙质斑点密布，中下肺野尤为显著，肺尖区因泡性肺气肿关系而呈[[透明度]]增高，钙质纤细纹理向肺尖和四周放射。[[心脏]]外形、肋膈角、[[横膈]]轮廓均消失，甚至一片模糊。肺门[[淋巴结]]不肿大。
少数病人X线胸片表现为弥漫性高密度片状阴影和网状改变，[[需要]]通过胸部[[CT]]加以明确。胸部CT和[[HRCT]]，能清楚地显示出粟粒状、高密度边缘清楚的微结石阴影，也可发现小叶间隔增厚、纤维化和邻近[[内脏]]受累情况。
肺功能检查
肺功能改变也是渐进性的。早期肺功能一般无异常。随着疾病的进展，可逐渐出现换气功能障碍，弥散功能减退和低氧血症。进一步恶化，出现了限制型[[通气]]功能障碍。晚期则进入呼吸衰竭。
== 肺胞结石病的诊断==
根据病史、影像学特点，本病诊断一般不难。极少病人需要经痰液、BALF中获得结石或经[[纤维支气管镜]]肺[[活检]]来证实。
== 鉴别诊断==
由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影，本病需与以下疾病进行鉴别诊断。 粟粒型肺结核
粟粒型[[肺结核]][[结核]]有[[中毒]]症状，如[[高热]]、[[乏力]]、食欲减退、[[消瘦]]、急[[性病]]容。X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的[[大小]]、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影，其密度远比肺泡微石为低；亚急性和慢性[[血行播散型肺结核]]，两上中肺野大小不等、密度不均的病灶，与肺泡微结石分布迥然不同。 尘矽肺
尘[[矽肺]]有硅尘[[吸入]]史。肺部X线结节大小不等，夹杂纤维网状阴影。病变分布与[[支气管]]走向一致。Ⅰ期矽肺，肺门淋巴结肿大；Ⅲ期矽肺，两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。 特发性肺含铁血黄素沉着症
[[特发性肺含铁血黄素沉着症]]多见于[[儿童]]，有反复咯血、气急、发热和缺氧发绀等症状。两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润，咯血停止后，阴影可逐渐[[吸收]]，也可留下少量网状、纤维状阴影。
== 肺胞结石病的治疗==
至今肺胞结石病无满意治疗方法。[[肾上腺]][[糖皮质激素]]对本病完全无效，重在保护措施。国外报道，有条件者晚期可进行肺移植术治疗。
== 预后==
肺胞结石病患病数年后部分病人出现肺心病、呼吸衰竭。
== 肺胞结石病的预防==
预防肺胞结石病要避免或减少[[粉尘]]、烟雾吸入，避免主动和被动吸烟，以免加重肺部损害。要预防和及时治疗[[感冒]]、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗，以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
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