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== 概述==
[[克-雅病性痴呆]]是属[[朊病毒]]（蛋白）疾病，是由朊蛋白[[传递]]所致的[[中枢神经系统]][[变性]]疾病。本病[[潜伏期]]长，病程短，多在1～2年内死亡。[[痴呆]]为持续进展性。由于由Creutzfeldt（1920）和Jacob（1921） 最早报告本病，故定名为克-雅病性痴呆。至20世纪50年代Sigurdsson（1954）研究羊[[瘙痒症]][[海绵状脑病]]提出慢[[病毒]][[感染]]。70年代研究[[库鲁病]]（Kuru）Gajdusek（1975）提出非常规慢病毒感染。至80年代实验研究克-雅氏病是由致病蛋白颗粒传递疾病，此蛋白被称为[[蛋白酶]]抗性蛋白，其[[分子]]量为27～30KD（PrP27～30）。Prusiner（1982）提出朊病毒（蛋白）病（prion disease）。朊蛋白[[基因]]（PRNP）位于第20号[[染色体]]短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常[[细胞]]异构体（PrPc）由[[内质网]]合成、[[半衰期]]短3～6h迅速降解，此蛋白[[结构]]主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病[[作用]]。另一种致病瘙痒症异构体（PrPsc），蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，[[翻译]]加工过程缓慢不易降解并在[[细胞膜]]特别是[[突触]]膜沉积而致病。
朊病毒（蛋白）病在人类有：克-雅氏病、[[GSS]][[综合症]]（Gerstmann-Stranssler-Scheinker Syndrome）、[[致死性家族性失眠症]]（Fatal Familial Insomnia，FFI）、库鲁病（Kuru）。在动物有：羊瘙痒症（Scrapie）和牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）等。
克-雅病性痴呆目前尚无[[特异性]]有效的治疗[[方法]]。但仍需给予良好的护理和有效的[[对症治疗]]及支持疗法。对[[抽搐]]、肌阵挛和[[兴奋]]躁动仍应给予积极治疗为宜。克-雅病性痴呆85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡。绝大多数在2年内死亡。
== 疾病名称==
克-雅病性痴呆
== 英文名称==
dementia in Creutzfeldt-Jakob disease
== 克-雅病性痴呆的别名==
克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆；[[克罗伊茨费尔特-雅各布痴呆]]
== 分类==
[[精神]]科 > [[脑器质性精神障碍]] > 颅内感染伴发的精神障碍
== ICD号==
F02.1*
== 流行病学==
[[克罗伊茨费尔特-雅各布病]]性痴性痴呆发病率每年1/100万，以色列、利比亚人发病率最高，为一般人群的10～20倍。男女发病率相等或男性稍高于女性，发病年龄50～70（65）岁。但可在成年的各阶段发病，多为散发病例，经典型克-雅氏病85%以上为散发性，[[病因]]和[[传染]]途径不十分清楚，10%～15%为家族性，还有少数为医源性传递如角膜[[移植]]、硬膜移植，颅脑手术、皮质电极[[检查]]，也有接受[[生物制剂]]治疗传递如[[人生长激素]]治疗而发病者。
新[[变异]]型克-雅氏病（[[NV]]-CJD）自1986年英国发现牛海绵状脑病后，1996年报道与经典型CJD不同的病例，临床表现有较多变异，但病理仍属于海绵状脑病和PrP染色阳性称变异型CJD。英国已有26例，法国1例报道。
== 克-雅病性痴呆的病因==
克-雅病性痴呆是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为[[瘙痒病]]特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、[[大脑皮质]][[神经细胞]]变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本[[病传]]播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族[[传播]]，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受[[生物制品]]治疗而发病。
== 发病机制==
因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有[[免疫原性]]，进入机体后不能[[刺激]]机体进行细胞的[[体液]][[免疫]][[反应]]，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。经典型早期一般仅见轻度脑[[萎缩]]。镜下显示大脑皮质[[灰质]]可见[[大小]]不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞[[浸润]]。PrP[[免疫组化]]染色阳性，[[刚果红染色]]偶见[[淀粉]]样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症[[相关]][[纤维]]（SAF）。
晚期则[[见明]]显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其[[分布]]以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和[[丘脑]]病变明显，而苍白球大细胞较轻，[[小脑]]、中脑、[[脑桥]]和[[延髓]]亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。[[脊髓]]前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。
新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色[[淀粉样变]]较经典型多见。
== 克-雅病性痴呆的临床表现==
克-雅病性痴呆较罕见，发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病。多为散发病例，[[传播途径]]不十分清楚。约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。发展比其他[[原发性]]痴呆快，常在1～2年内死亡。
前驱期数周或数月表现为[[神经衰弱]][[症状]]，也可出现[[注意]]力和[[记忆]]障碍，[[四肢]]无力和步态不稳。[[智力]]随之迅速[[衰退]]，[[神经症]]状也变得突出，可有小脑[[共济失调]]、[[四肢强直]]和进行性[[麻痹]]，锥体和[[锥体外系]]症状如震颤、舞蹈样运动等；[[言语障碍]]常见；也可出现计算障碍，不能分辨左右等顶叶症状。[[视力]]可严重受累，迅速出现进行[[性皮]]质盲。如[[脑干]]受损可有眼震颤、[[吞咽困难]]或[[强制性哭笑]]。常有肌震挛。也可出现[[癫痫]]发作。有的可出现急性脑器质性[[综合征]]，如[[意识]]模糊、[[谵妄]]，可有[[幻觉]]、[[妄想]]，最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。
有将其分为两种类型：经典型和新变异型。分别阐述如下： 经典型临床表现
中老年人发病，年龄50～70（65）岁，呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似[[感冒]]疲倦[[乏力]]，相继出现注意力不集中、精神涣散、[[烦躁]]、易激惹等精神[[行为]]异常；有些病人[[头疼]][[头晕]]、肢体乏力、行走不稳。可有[[视觉]]症状：视力减退、复视、视物[[变形]]乃至[[视幻觉]]。病情迅速进展出现不自主动作、[[动作缓慢]]、肌[[强直]]、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。少数病人可有[[失神]]、癫痫样抽搐发作。很快出现[[认知障碍]]、记忆力丧失、痴呆、[[定向障碍]]，出现精神症状甚至偏执妄想、[[虚构]]、不认人，少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床缄默不语。
[[神经]]检查体征：可有复视、眼震、凝视麻痹；轮替试验和指鼻试验不能；步态蹒跚，共济失调，多数病人出现肌张力高、强直、震颤、[[锥体外束]]征和肢体无力的[[锥体束]]征等，最终临床呈木僵和醒状[[昏迷]]状态。 新变异型临床表现
多在青年期发病，起病亚急性或缓慢发病，早期出现精神症状：[[表情]]淡漠、[[情绪]]低沉、抑郁[[焦虑]]或焦虑不安，全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失，进行性痴呆。
神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征，小脑性共济失调，少数病人可见面部或[[躯体感觉障碍]]，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆、缄默不语，最终多在2年以后衰竭死亡。
== 克-雅病性痴呆的并发症==
克-雅病性痴呆和其他重症疾病一样，易罹患各[[系统]]继发感染，尤以坠积性[[肺炎]]和[[泌尿系感染]]多发。
== 实验室检查==
[[脑脊液常规]]、[[生化]]检查除少数病例有蛋白轻度升高（一般50～60mg/dl）外，无异常改变。[[免疫球蛋白]]（[[Ig]]）和寡[[克隆]]区带均无异常表达。最近[[检测]]14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。
== 辅助检查==
脑电图
往往有明显异常，[[脑电图]]检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变：早期仅见散在α波减少，相继出现α波减少消失，出现θ波和[[δ波]]。病情进展则α波消失，出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，棘-慢波[[综合]]波，最后在皮质[[抑制]][[活动]]背景上出现特征性三相[[同步]]复合尖波，最终脑电图背景电静息和[[周期]]性同步发放（PSD）。而新变异型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变。开始可出现对临床诊断有重要价值。 影像学检查
头颅[[CT]]、[[MRI]]早期无异常改变，病情进展期可见普遍性脑萎缩，脑池宽、脑回小和[[脑室]]扩大，多数（80%）无局灶性改变。近年发现少数病例MRI可见双侧底节、丘脑后部长T2信号。有时较不明显，如用[[质子]]像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号。具有诊断意义。 气脑造影
正常或脑室扩大，可存在[[大脑]]和小脑皮质萎缩的征象。
== 克-雅病性痴呆的诊断==
克-雅病性痴呆起病亚急性，进展快，呈持续进展性痴呆，锥体和锥体外系征，伴有肌阵挛抽搐，病程短，多在1～2年内死亡。本病临床表现复杂，所以临床诊断[[比较]]困难，必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断。辅助检查显示，[[脑脊液]]化验多正常，[[总蛋白]]偶见增多，但免疫球蛋白不增多。气脑造影正常或脑室扩大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。脑电图往往有明显异常，开始可出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，对临床诊断有重要价值。头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、神经细胞变性或脱失和星形细胞增[[生等]]，有助于确诊。
经典型散发性克-雅氏病诊断标准 （1）肯定（definite）CJD诊断
①具有典型临床症状和体征（锥体束征和锥体外束征）。
②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放（PSD）。
③[[脑组织活检]]得到病理支持：
A.典型的海绵状改变。
B.淀粉样蛋[[白斑]]沉积，PrP免疫组化（ ）。
C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维（SAF）。 （2）可能（Probable）CJD诊断
①进行性痴呆。
②典型脑电图三相波和PSD。
③脑脊液14-3-s蛋白阳性，临床病程＜2年。
④具有以下临床症状4项中2项者：
A.肌阵挛抽动。
B.视觉或小脑障碍。
C.锥体束征/锥体外束征。
D.无动性缄默。 （3）可疑（Possible）CJD诊断
与可能（Probable）CJD临床表现[[相似]]；但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变；病程短于2年者。 2.新变异型CJD诊断标准 （1）临床表现
①精神异常、抑郁[[焦虑症]]状。
②发病数周或数月出现小脑共济失调。
③记忆力丧失，晚期出现痴呆。
④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。
⑤肢体乏力、面部和肢体[[感觉异常]]，锥体束征。
⑥脑电图无特征性改变。 （2）确诊必须病理证实
①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。
②海绵样改变以基底节区为明显。
③丘脑可见胶质增生明显。
④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。
== 鉴别诊断==
克-雅病性痴呆特点：起病亚急性进展快，持续进展性痴呆，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛抽搐，病程短均在1～2年内死亡。应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别： 阿尔采默病
阿尔采默病呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年[[前期]]和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑和[[神经纤维]]缠结。 匹克病
匹克病在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，[[人格改变]]，呈进行性痴呆，CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。
亨廷顿舞蹈病（Huntington Chorea）
[[亨廷顿舞蹈病]][[中年]]起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。 帕金森病痴痴呆
[[帕金森病]]并发痴呆者少见，只占该病3%～5%。起病缓慢，以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常[[发生]]在该病的晚期，病程长达4～10年以上。
== 克-雅病性痴呆的治疗==
克-雅病性痴呆目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，[[金刚烷胺]]200mg/d，3次/d,口服，对本病有效，但也有无效者。
== 预后==
克-雅病性痴呆85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡。绝大多数在2年内死亡。
== 克-雅病性痴呆的预防==
实[[验证]]明病人脑[[组织]]接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积极采取预防措施。
1.对医源性传染如角膜移植、[[骨髓]]移植、生物制剂、[[生长激素]]等严加监控，杜绝传染。
2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有[[创伤]]检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行[[消毒]][[隔离]]杜绝传染。
（1）尽量使用一次性器械如[[注射器]]、针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。
（2）对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD脑[[活检]]器械，[[不用]]于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132℃高压消毒60min以上或5%[[漂白粉]]液或2mol/L[[氢氧化钠]][[浸泡]]60min。
（3）病人的活检或尸检脑组织严加管理，对其[[污染]]物的处理一定要焚烧。
== 相关药品==
[[刚果红]]、金刚烷胺、氧
== 相关检查==
生长激素
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[克-雅病性痴呆]]是属[[朊病毒]]（蛋白）疾病，是由朊蛋白[[传递]]所致的[[中枢神经系统]][[变性]]疾病。本病[[潜伏期]]长，病程短，多在1～2年内死亡。[[痴呆]]为持续进展性。由于由Creutzfeldt（1920）和Jacob（1921） 最早报告本病，故定名为克-雅病性痴呆。至20世纪50年代Sigurdsson（1954）研究羊[[瘙痒症]][[海绵状脑病]]提出慢[[病毒]][[感染]]。70年代研究[[库鲁病]]（Kuru）Gajdusek（1975）提出非常规慢病毒感染。至80年代实验研究克-雅氏病是由致病蛋白颗粒传递疾病，此蛋白被称为[[蛋白酶]]抗性蛋白，其[[分子]]量为27～30KD（PrP27～30）。Prusiner（1982）提出朊病毒（蛋白）病（prion disease）。朊蛋白[[基因]]（PRNP）位于第20号[[染色体]]短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常[[细胞]]异构体（PrPc）由[[内质网]]合成、[[半衰期]]短3～6h迅速降解，此蛋白[[结构]]主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病[[作用]]。另一种致病瘙痒症异构体（PrPsc），蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，[[翻译]]加工过程缓慢不易降解并在[[细胞膜]]特别是[[突触]]膜沉积而致病。
朊病毒（蛋白）病在人类有：克-雅氏病、[[GSS]][[综合症]]（Gerstmann-Stranssler-Scheinker Syndrome）、[[致死性家族性失眠症]]（Fatal Familial Insomnia，FFI）、库鲁病（Kuru）。在动物有：羊瘙痒症（Scrapie）和牛海绵状脑病（Bovine Spongiform Encephalopathy，BSE）等。
克-雅病性痴呆目前尚无[[特异性]]有效的治疗[[方法]]。但仍需给予良好的护理和有效的[[对症治疗]]及支持疗法。对[[抽搐]]、肌阵挛和[[兴奋]]躁动仍应给予积极治疗为宜。克-雅病性痴呆85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡。绝大多数在2年内死亡。
== 疾病名称==
克-雅病性痴呆
== 英文名称==
dementia in Creutzfeldt-Jakob disease
== 克-雅病性痴呆的别名==
克罗伊茨费尔特-雅各布病性痴呆；[[克罗伊茨费尔特-雅各布痴呆]]
== 分类==
[[精神]]科 > [[脑器质性精神障碍]] > 颅内感染伴发的精神障碍
== ICD号==
F02.1*
== 流行病学==
[[克罗伊茨费尔特-雅各布病]]性痴性痴呆发病率每年1/100万，以色列、利比亚人发病率最高，为一般人群的10～20倍。男女发病率相等或男性稍高于女性，发病年龄50～70（65）岁。但可在成年的各阶段发病，多为散发病例，经典型克-雅氏病85%以上为散发性，[[病因]]和[[传染]]途径不十分清楚，10%～15%为家族性，还有少数为医源性传递如角膜[[移植]]、硬膜移植，颅脑手术、皮质电极[[检查]]，也有接受[[生物制剂]]治疗传递如[[人生长激素]]治疗而发病者。
新[[变异]]型克-雅氏病（[[NV]]-CJD）自1986年英国发现牛海绵状脑病后，1996年报道与经典型CJD不同的病例，临床表现有较多变异，但病理仍属于海绵状脑病和PrP染色阳性称变异型CJD。英国已有26例，法国1例报道。
== 克-雅病性痴呆的病因==
克-雅病性痴呆是由慢病毒中朊病毒感染所致疾病。是由朊蛋白传递所致的疾病。为一种直径10～20nm，长100 nm的被称为[[瘙痒病]]特异蛋白颗粒的感染所致中枢神经系统变性、[[大脑皮质]][[神经细胞]]变性减少、星形细胞增生和海绵状改变等。本[[病传]]播途径尚不十分清楚，约有10%病人为家族[[传播]]，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受[[生物制品]]治疗而发病。
== 发病机制==
因瘙痒病特异蛋白为非常规因子，不具有[[免疫原性]]，进入机体后不能[[刺激]]机体进行细胞的[[体液]][[免疫]][[反应]]，因而一旦感染便不能清除病原，使大脑皮质出现病理性海绵状改变，神经细胞减少、变性和星形细胞增生改变等。经典型早期一般仅见轻度脑[[萎缩]]。镜下显示大脑皮质[[灰质]]可见[[大小]]不等、圆形和卵圆形空泡呈海绵状改变，神经细胞变性减少和脱失伴随星形细胞增生，无炎性细胞[[浸润]]。PrP[[免疫组化]]染色阳性，[[刚果红染色]]偶见[[淀粉]]样斑。电镜所见膜状空泡变性和羊瘙痒症[[相关]][[纤维]]（SAF）。
晚期则[[见明]]显脑池变宽、脑回扁平严重脑萎缩，无炎性渗出和局灶性脑病变。病理性海绵状改变主要见于大脑皮质，其[[分布]]以颞、额、枕叶为最著，顶叶和中央回则最轻，基底节壳核、尾状核和[[丘脑]]病变明显，而苍白球大细胞较轻，[[小脑]]、中脑、[[脑桥]]和[[延髓]]亦可见海绵状改变、神经细胞减少变性和星形细胞增生。[[脊髓]]前角亦可受累但较轻。病程短者海绵状改变重，病程长者神经细胞变性和星形细胞增生明显。
新变异型与经典型海绵状改变、神经细胞变性和星型细胞增生、PrP反应阳性等基本一致，但病变程度和分布不同，例如丘脑和小脑病变明显，刚果红染色[[淀粉样变]]较经典型多见。
== 克-雅病性痴呆的临床表现==
克-雅病性痴呆较罕见，发病率约为百万分之一。男女患病率相等。发病年龄多在40～65岁，但可在成年的各阶段发病。多为散发病例，[[传播途径]]不十分清楚。约有10%病人为家族传播，还有少数为医源性传播，如角膜移植或接受生物制品治疗而发病。病程为亚急性。发展比其他[[原发性]]痴呆快，常在1～2年内死亡。
前驱期数周或数月表现为[[神经衰弱]][[症状]]，也可出现[[注意]]力和[[记忆]]障碍，[[四肢]]无力和步态不稳。[[智力]]随之迅速[[衰退]]，[[神经症]]状也变得突出，可有小脑[[共济失调]]、[[四肢强直]]和进行性[[麻痹]]，锥体和[[锥体外系]]症状如震颤、舞蹈样运动等；[[言语障碍]]常见；也可出现计算障碍，不能分辨左右等顶叶症状。[[视力]]可严重受累，迅速出现进行[[性皮]]质盲。如[[脑干]]受损可有眼震颤、[[吞咽困难]]或[[强制性哭笑]]。常有肌震挛。也可出现[[癫痫]]发作。有的可出现急性脑器质性[[综合征]]，如[[意识]]模糊、[[谵妄]]，可有[[幻觉]]、[[妄想]]，最后出现痉挛性麻痹和严重痴呆。
有将其分为两种类型：经典型和新变异型。分别阐述如下： 经典型临床表现
中老年人发病，年龄50～70（65）岁，呈亚急性起病。早期有些病人前驱症状类似[[感冒]]疲倦[[乏力]]，相继出现注意力不集中、精神涣散、[[烦躁]]、易激惹等精神[[行为]]异常；有些病人[[头疼]][[头晕]]、肢体乏力、行走不稳。可有[[视觉]]症状：视力减退、复视、视物[[变形]]乃至[[视幻觉]]。病情迅速进展出现不自主动作、[[动作缓慢]]、肌[[强直]]、震颤、手足徐动和舞蹈症状，多数病人出现肌阵挛抽动，反复发作，且可被声光刺激诱发。少数病人可有[[失神]]、癫痫样抽搐发作。很快出现[[认知障碍]]、记忆力丧失、痴呆、[[定向障碍]]，出现精神症状甚至偏执妄想、[[虚构]]、不认人，少数兴奋躁动。痴呆呈持续性进行性加重，最终卧床缄默不语。
[[神经]]检查体征：可有复视、眼震、凝视麻痹；轮替试验和指鼻试验不能；步态蹒跚，共济失调，多数病人出现肌张力高、强直、震颤、[[锥体外束]]征和肢体无力的[[锥体束]]征等，最终临床呈木僵和醒状[[昏迷]]状态。 新变异型临床表现
多在青年期发病，起病亚急性或缓慢发病，早期出现精神症状：[[表情]]淡漠、[[情绪]]低沉、抑郁[[焦虑]]或焦虑不安，全身乏力萎靡。发病数周或数月出现进行性共济失调，认知障碍出现较晚，可有肌阵挛抽动、舞蹈样动作，晚期出现记忆力丧失，进行性痴呆。
神经检查体征：步态不稳、步态蹒跚、昂伯征，小脑性共济失调，少数病人可见面部或[[躯体感觉障碍]]，可见锥体束征和锥体外束征，痴呆、缄默不语，最终多在2年以后衰竭死亡。
== 克-雅病性痴呆的并发症==
克-雅病性痴呆和其他重症疾病一样，易罹患各[[系统]]继发感染，尤以坠积性[[肺炎]]和[[泌尿系感染]]多发。
== 实验室检查==
[[脑脊液常规]]、[[生化]]检查除少数病例有蛋白轻度升高（一般50～60mg/dl）外，无异常改变。[[免疫球蛋白]]（[[Ig]]）和寡[[克隆]]区带均无异常表达。最近[[检测]]14-3-s蛋白阳性具有辅助诊断价值。
== 辅助检查==
脑电图
往往有明显异常，[[脑电图]]检查对经典型克-雅氏病具有重要辅助价值。其特殊性改变：早期仅见散在α波减少，相继出现α波减少消失，出现θ波和[[δ波]]。病情进展则α波消失，出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，棘-慢波[[综合]]波，最后在皮质[[抑制]][[活动]]背景上出现特征性三相[[同步]]复合尖波，最终脑电图背景电静息和[[周期]]性同步发放（PSD）。而新变异型克-雅氏病则无此特殊征性脑电图改变。开始可出现对临床诊断有重要价值。 影像学检查
头颅[[CT]]、[[MRI]]早期无异常改变，病情进展期可见普遍性脑萎缩，脑池宽、脑回小和[[脑室]]扩大，多数（80%）无局灶性改变。近年发现少数病例MRI可见双侧底节、丘脑后部长T2信号。有时较不明显，如用[[质子]]像、Flair和弥散MRI可见明显增强信号。具有诊断意义。 气脑造影
正常或脑室扩大，可存在[[大脑]]和小脑皮质萎缩的征象。
== 克-雅病性痴呆的诊断==
克-雅病性痴呆起病亚急性，进展快，呈持续进展性痴呆，锥体和锥体外系征，伴有肌阵挛抽搐，病程短，多在1～2年内死亡。本病临床表现复杂，所以临床诊断[[比较]]困难，必须结合实验室检查和病理检查方能做出较确切的诊断。辅助检查显示，[[脑脊液]]化验多正常，[[总蛋白]]偶见增多，但免疫球蛋白不增多。气脑造影正常或脑室扩大，可存在大脑和小脑皮质萎缩的征象。脑电图往往有明显异常，开始可出现弥漫或局灶性慢波，以后可见尖波或慢峰形波，最后在皮质抑制活动背景上出现特征性三相同步复合尖波，对临床诊断有重要价值。头颅CT可见皮质萎缩和脑室扩大。病理改变的特点是海绵状改变、神经细胞变性或脱失和星形细胞增[[生等]]，有助于确诊。
经典型散发性克-雅氏病诊断标准 （1）肯定（definite）CJD诊断
①具有典型临床症状和体征（锥体束征和锥体外束征）。
②具有连续观察脑电图出现三相波和周期性同步发放（PSD）。
③[[脑组织活检]]得到病理支持：
A.典型的海绵状改变。
B.淀粉样蛋[[白斑]]沉积，PrP免疫组化（ ）。
C.电镜观察：膜状空泡变性和羊瘙痒症相关纤维（SAF）。 （2）可能（Probable）CJD诊断
①进行性痴呆。
②典型脑电图三相波和PSD。
③脑脊液14-3-s蛋白阳性，临床病程＜2年。
④具有以下临床症状4项中2项者：
A.肌阵挛抽动。
B.视觉或小脑障碍。
C.锥体束征/锥体外束征。
D.无动性缄默。 （3）可疑（Possible）CJD诊断
与可能（Probable）CJD临床表现[[相似]]；但无典型脑电图所见或有不典型脑电图改变；病程短于2年者。 2.新变异型CJD诊断标准 （1）临床表现
①精神异常、抑郁[[焦虑症]]状。
②发病数周或数月出现小脑共济失调。
③记忆力丧失，晚期出现痴呆。
④肌阵挛抽动、舞蹈样症状和锥体外束征。
⑤肢体乏力、面部和肢体[[感觉异常]]，锥体束征。
⑥脑电图无特征性改变。 （2）确诊必须病理证实
①可见丰富Kuru型淀粉样斑围以空泡。
②海绵样改变以基底节区为明显。
③丘脑可见胶质增生明显。
④PrP沉积见于大脑和小脑分子层。
== 鉴别诊断==
克-雅病性痴呆特点：起病亚急性进展快，持续进展性痴呆，锥体束征和锥体外束征，伴有肌阵挛抽搐，病程短均在1～2年内死亡。应与老年期中枢神经系统变性病痴呆鉴别： 阿尔采默病
阿尔采默病呈隐袭起病缓慢进展性痴呆，CT、MRI可见额颞叶萎缩。多在老年[[前期]]和老年期发病，病程长达5～10年以上，病理改变为老年斑和[[神经纤维]]缠结。 匹克病
匹克病在老年前期起病，进展缓慢，多有家族史，以脑叶萎缩为特点，[[人格改变]]，呈进行性痴呆，CT、MRI可见额、颞叶明显萎缩。
亨廷顿舞蹈病（Huntington Chorea）
[[亨廷顿舞蹈病]][[中年]]起病，有明显家族史，临床表现舞蹈征伴进行性痴呆，CT、MRI可见尾状核萎缩、侧脑室扩大，病程可长达10～30年以上。 帕金森病痴痴呆
[[帕金森病]]并发痴呆者少见，只占该病3%～5%。起病缓慢，以动作缓慢、肌强直、静止性震颤三联征在先，痴呆出现在后，且痴呆常[[发生]]在该病的晚期，病程长达4～10年以上。
== 克-雅病性痴呆的治疗==
克-雅病性痴呆目前尚无特异性有效的治疗方法。但仍需给予良好的护理和有效的对症治疗及支持疗法。对抽搐、肌阵挛和兴奋躁动仍应给予积极治疗为宜。据文献报道，[[金刚烷胺]]200mg/d，3次/d,口服，对本病有效，但也有无效者。
== 预后==
克-雅病性痴呆85%为散发，预后不良，多数发病后3～12个月死亡。绝大多数在2年内死亡。
== 克-雅病性痴呆的预防==
实[[验证]]明病人脑[[组织]]接种传递发病率高，潜伏期长，但其传染途径未明。应积极采取预防措施。
1.对医源性传染如角膜移植、[[骨髓]]移植、生物制剂、[[生长激素]]等严加监控，杜绝传染。
2.虽然对于病人一般接触未见到传染致病的报道，但对有[[创伤]]检查如取血、腰穿取脑脊液、头皮穿刺、脑组织活检等，要严格执行[[消毒]][[隔离]]杜绝传染。
（1）尽量使用一次性器械如[[注射器]]、针头，用后处理严加管理，以焚烧为宜。
（2）对不能一次性使用的器械，可设专用于CJD脑[[活检]]器械，[[不用]]于一般病人手术，采取特殊消毒措施，132℃高压消毒60min以上或5%[[漂白粉]]液或2mol/L[[氢氧化钠]][[浸泡]]60min。
（3）病人的活检或尸检脑组织严加管理，对其[[污染]]物的处理一定要焚烧。
== 相关药品==
[[刚果红]]、金刚烷胺、氧
== 相关检查==
生长激素
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