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== 概述==
[[红细胞]]增多症（polycythemia）是[[血液]]内红细胞增多和[[血红蛋白]]增多，以及血容量增加的[[血液病]]。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler对该症作了进一步的研究，故又称为Vaquez-Osler病。有[[原发性]]、代偿性和[[继发性]]3种。原发性即[[真性红细胞增多症]]。我国少见，一般认为由[[骨髓]]造血[[功能]]亢进所致，但其确切[[病因]]及发[[病机]]制尚不清楚。大多[[发生]]于35～65岁，男性略多于女性；起病缓慢而隐匿，可在若干年后开始出现[[症状]]，有的病例并无[[感觉]]，在[[检查]]血液时偶然发现。主要表现为红细胞过度增生，以致血总容量和血[[黏度]]增加（可达正常的5～8倍），从而引起各脏器[[血管]]扩张和血流缓慢，出现全身[[皮肤]]、黏膜发绀和[[脾脏]]肿大等。代偿性（或称相对性）红细胞增多症，是对[[动脉]]血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合[[作用]]障碍，[[刺激]]骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。[[继发性红细胞增多症]]多见于[[先天性心脏病]]，亦见于严重[[肺气肿]]、[[肺心病]]、高山病，或某些化学与药品[[中毒]]。[[患者]]年龄不限，临床所见与真性红细胞增多症[[相似]]，但皮肤、黏膜发绀[[比较]]明显，无脾脏肿大。当[[红细胞数]]超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。1914年Ascher称为[[红细胞增多症眼底]]（fundus polycythemicus）。
原发性[[红细胞增多视网膜病变]]者可用[[X线]]放射治疗或用32P治疗，也可反复作[[静脉切开]]放血，或[[血液稀释疗法]]，或给氧和试用[[活血化瘀]][[中药]]。有先天性心脏病者可做手术；[[药物中毒]]者终止用药；生活在高原所致者可[[脱离]]高原地区。
== 疾病名称==
红细胞增多视网膜病变
== 英文名称==
retinopathy due to polycythemia
== 红细胞增多视网膜病变的别名==
[[Vaquez-Osler病视网膜病变]]；红细胞增多症视网膜病变
== 分类==
[[眼科]] > 视网膜病 > 全身病与[[视网膜病变]] > 血液病视网膜病变
== ICD号==
H36.8*
== 流行病学==
原发性红细胞增多视网膜病变者多发生于成年男性，眼底改变为常见的并发症，占32.5%左右。继发性者以先天性心脏病和居住高原产生本病者较多。海拔在3000～4000m以上，产生本病者占12.9%～38.43%，眼底改变的发生率占81.5%。男女均可发生，任何年龄均可，先天性心脏病者很早即可发病。
== 红细胞增多视网膜病变的病因==
各种原因引起的红细胞增多。
== 发病机制==
任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下：
1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲，其中以[[静脉]]更为显著。高度扩张迂曲的静脉，血柱呈暗紫色或[[成熟]]的紫[[葡萄]]色。动脉管亦有扩大，同时因还原血红蛋白增加，血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色。视网膜血管迂曲扩张不仅见于[[大分]]支，并延及末梢[[小分]]支，在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉。静脉管径有时粗细不匀，严重者如[[腊肠]]状。
2.由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血行淤滞，使整个眼底由正常的[[橘红]]色变成紫红色，亦即视网膜发绀。
3.在血管普遍扩张迂曲，血行并无太大阻碍时，视网膜除发绀外无其他并发症；如果血管壁本身发生改变，或血液黏滞程度特别严重时，则因[[循环]]障碍引起视网膜[[出血]]，甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。
4.在红细胞增多症，视盘[[色泽]]正常或略有增红情况下，也可出现[[充血]][[水肿]]。[[视盘水肿]]发生原因，与其他血液病或其他疾病一样，大多为颅内压升高所致。除红细胞增多症因脑血管高度扩张及[[脑水肿]]，或[[脑出血]]可使颅内压上升外，不可忽视有可能同时存在颅内占位病变，特别要警惕[[小脑]]母血管[[细胞]]瘤（hemangioblastoma）。此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症。[[颅内肿瘤]]产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚，但[[肿瘤]]切除后红细胞增多症和视盘水肿随之消失，说明了其间的因果关系（图1）。
== 红细胞增多视网膜病变的临床表现==
眼部症状
[[视力]]可正常或有短暂模糊，或一过性黑矇。可出现怕光、视力疲劳、闪光[[幻觉]]、飞蚊[[幻视]]、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、[[视野]]缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有[[球后]]病变或颅内病变，如脑出血或脑内[[血栓形成]]等。 眼底改变 （1）视盘改变
可有视盘边界模糊、充血，表面[[毛细血管]]扩张致生理凹陷模糊。有时可有视盘水肿，可高达2～3个屈光度。本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 （2）视网膜血管改变
视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万～650万/mm3时，静脉充盈仅占56.4%，当红细胞数增高至800万/mm3以上，则静脉充盈为100%。视网膜静脉高度迂曲扩张，呈紫红色或紫黑色，动静脉交叉处尤为明显，静脉管径粗细不匀。交叉远端静脉膨大，可呈串珠状或腊肠状，颜色呈熟紫葡萄色，静脉管径变粗，可比原来管径宽2～3倍，动静脉的比例可为2∶6。严重者血流受阻，可产生[[视网膜中央静脉阻塞]]或分支阻塞。毛细血管充盈扩张，好似整个视网膜布满血管。由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗，致整个眼底呈现青紫色，称为视网膜发绀（cyanosis retinae）。 （3）视网膜出血和渗出
比较少见，约占9%。出血可为小点状或片状，大多为浅层出血，偶有出血进入[[玻璃]]体者，渗出更为少见。 眼部其他改变
除眼底改变外，[[眼睑]]可呈紫红色，睑[[结膜]]血管扩张充盈，可见小出血点。球结膜血管扩张充盈，尤以末梢血管为重，可呈螺旋形扩张，并有散在小出血点。浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈，致虹膜[[组织]]变厚，睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。
全身表现
患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及[[四肢]]也发绀。脾脏因充血肿大。患者可有[[头痛]]、[[头晕]]、[[耳鸣]]、手足发麻、[[失眠]]等症状。化验检查，红细胞数量显著增高，如超过650万/mm3即可诊断。曾有报告高达1000万/mm3者。血红蛋白增高，[[血小板]]和[[白细胞数]]也常增高。
== 红细胞增多视网膜病变的并发症==
视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
== 实验室检查==
[[血常规检查]]明确红细胞数量及血红蛋白水平。[[血液流变学]]检查明确血液的黏滞情况。
== 辅助检查==
[[眼底检查]]明确眼底病变情况。头颅[[CT]]扫描或[[MRI]]检查排除[[颅内占位性病变]]及出血等引起的颅内压升高的情况。
== 红细胞增多视网膜病变的诊断==
根据血常规检查结果及眼底表现，红细胞增多视网膜病变诊断不难。
== 红细胞增多视网膜病变的治疗==
原发性者可用X线放射治疗或用32P治疗，也可反复作静脉切开放血，或血液稀释疗法，或给氧和试用活血化瘀中药。有先天性心脏病者可做手术；药物中毒者终止用药；生活在高原所致者可脱离高原地区。
== 预后==
红细胞增多症引起的视网膜发绀，对视力无太多影响。当并有[[出血时]]，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者[[主诉]]视力模糊或偏盲，但眼底改变不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。
== 相关检查==
血红蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[红细胞]]增多症（polycythemia）是[[血液]]内红细胞增多和[[血红蛋白]]增多，以及血容量增加的[[血液病]]。1892年Vaquez首先描述。1903年Osler对该症作了进一步的研究，故又称为Vaquez-Osler病。有[[原发性]]、代偿性和[[继发性]]3种。原发性即[[真性红细胞增多症]]。我国少见，一般认为由[[骨髓]]造血[[功能]]亢进所致，但其确切[[病因]]及发[[病机]]制尚不清楚。大多[[发生]]于35～65岁，男性略多于女性；起病缓慢而隐匿，可在若干年后开始出现[[症状]]，有的病例并无[[感觉]]，在[[检查]]血液时偶然发现。主要表现为红细胞过度增生，以致血总容量和血[[黏度]]增加（可达正常的5～8倍），从而引起各脏器[[血管]]扩张和血流缓慢，出现全身[[皮肤]]、黏膜发绀和[[脾脏]]肿大等。代偿性（或称相对性）红细胞增多症，是对[[动脉]]血氧压减低的补偿反映。由于机体氧合[[作用]]障碍，[[刺激]]骨髓产生更多的红细胞和血红蛋白以代偿原来的缺乏。[[继发性红细胞增多症]]多见于[[先天性心脏病]]，亦见于严重[[肺气肿]]、[[肺心病]]、高山病，或某些化学与药品[[中毒]]。[[患者]]年龄不限，临床所见与真性红细胞增多症[[相似]]，但皮肤、黏膜发绀[[比较]]明显，无脾脏肿大。当[[红细胞数]]超过600万～630万/mm3以上，血红蛋白超过110g/L以上即可出现眼底症状。1914年Ascher称为[[红细胞增多症眼底]]（fundus polycythemicus）。
原发性[[红细胞增多视网膜病变]]者可用[[X线]]放射治疗或用32P治疗，也可反复作[[静脉切开]]放血，或[[血液稀释疗法]]，或给氧和试用[[活血化瘀]][[中药]]。有先天性心脏病者可做手术；[[药物中毒]]者终止用药；生活在高原所致者可[[脱离]]高原地区。
== 疾病名称==
红细胞增多视网膜病变
== 英文名称==
retinopathy due to polycythemia
== 红细胞增多视网膜病变的别名==
[[Vaquez-Osler病视网膜病变]]；红细胞增多症视网膜病变
== 分类==
[[眼科]] > 视网膜病 > 全身病与[[视网膜病变]] > 血液病视网膜病变
== ICD号==
H36.8*
== 流行病学==
原发性红细胞增多视网膜病变者多发生于成年男性，眼底改变为常见的并发症，占32.5%左右。继发性者以先天性心脏病和居住高原产生本病者较多。海拔在3000～4000m以上，产生本病者占12.9%～38.43%，眼底改变的发生率占81.5%。男女均可发生，任何年龄均可，先天性心脏病者很早即可发病。
== 红细胞增多视网膜病变的病因==
各种原因引起的红细胞增多。
== 发病机制==
任何一种红细胞增多症，当红细胞数多于8×1012/L、血红蛋白超过125%时，均可因同样的发病机制，伴发同样的眼底改变。眼底重要的改变如下：
1.由于血容量增加，眼底所有血管不仅会扩张而且还会加长。视网膜血管因局限于视网膜范围，增长的血管变得迂曲，其中以[[静脉]]更为显著。高度扩张迂曲的静脉，血柱呈暗紫色或[[成熟]]的紫[[葡萄]]色。动脉管亦有扩大，同时因还原血红蛋白增加，血柱也失去原有鲜红色，变成与正常静脉相似的暗红色。视网膜血管迂曲扩张不仅见于[[大分]]支，并延及末梢[[小分]]支，在检眼镜下可见血管似乎显得比平常增多的感觉。静脉管径有时粗细不匀，严重者如[[腊肠]]状。
2.由于红细胞和血红蛋白量增加、高血黏滞度和血行淤滞，使整个眼底由正常的[[橘红]]色变成紫红色，亦即视网膜发绀。
3.在血管普遍扩张迂曲，血行并无太大阻碍时，视网膜除发绀外无其他并发症；如果血管壁本身发生改变，或血液黏滞程度特别严重时，则因[[循环]]障碍引起视网膜[[出血]]，甚至引起视网膜中央静脉主干或分支阻塞。
4.在红细胞增多症，视盘[[色泽]]正常或略有增红情况下，也可出现[[充血]][[水肿]]。[[视盘水肿]]发生原因，与其他血液病或其他疾病一样，大多为颅内压升高所致。除红细胞增多症因脑血管高度扩张及[[脑水肿]]，或[[脑出血]]可使颅内压上升外，不可忽视有可能同时存在颅内占位病变，特别要警惕[[小脑]]母血管[[细胞]]瘤（hemangioblastoma）。此种颅内压损害有时还可导致相对性红细胞增多症。[[颅内肿瘤]]产生红细胞增多症的机制目前还不太清楚，但[[肿瘤]]切除后红细胞增多症和视盘水肿随之消失，说明了其间的因果关系（图1）。
== 红细胞增多视网膜病变的临床表现==
眼部症状
[[视力]]可正常或有短暂模糊，或一过性黑矇。可出现怕光、视力疲劳、闪光[[幻觉]]、飞蚊[[幻视]]、夜视力障碍、眼前黑点或暗点、[[视野]]缺损和复视等。以上症状可伴有眼底改变或没有眼底改变。如没有眼底改变而有上述症状，应考虑可能有[[球后]]病变或颅内病变，如脑出血或脑内[[血栓形成]]等。 眼底改变 （1）视盘改变
可有视盘边界模糊、充血，表面[[毛细血管]]扩张致生理凹陷模糊。有时可有视盘水肿，可高达2～3个屈光度。本病产生视盘水肿者，原发性占3.2%，继发性者占11.6%。产生视盘水肿的原因可能是血黏度增高，血流缓慢，致视盘小血管堵塞所致。视盘改变的发生和程度与红细胞数量的增高成正比。 （2）视网膜血管改变
视网膜动脉一般无明显改变，有11%的病例可有动脉痉挛。视网膜静脉的改变为本症最突出和最常见的体征，约占本病的78.5%，且随红细胞数的增高而增多。如红细胞数为600万～650万/mm3时，静脉充盈仅占56.4%，当红细胞数增高至800万/mm3以上，则静脉充盈为100%。视网膜静脉高度迂曲扩张，呈紫红色或紫黑色，动静脉交叉处尤为明显，静脉管径粗细不匀。交叉远端静脉膨大，可呈串珠状或腊肠状，颜色呈熟紫葡萄色，静脉管径变粗，可比原来管径宽2～3倍，动静脉的比例可为2∶6。严重者血流受阻，可产生[[视网膜中央静脉阻塞]]或分支阻塞。毛细血管充盈扩张，好似整个视网膜布满血管。由于脉络膜血管也扩张充盈和颜色发暗，致整个眼底呈现青紫色，称为视网膜发绀（cyanosis retinae）。 （3）视网膜出血和渗出
比较少见，约占9%。出血可为小点状或片状，大多为浅层出血，偶有出血进入[[玻璃]]体者，渗出更为少见。 眼部其他改变
除眼底改变外，[[眼睑]]可呈紫红色，睑[[结膜]]血管扩张充盈，可见小出血点。球结膜血管扩张充盈，尤以末梢血管为重，可呈螺旋形扩张，并有散在小出血点。浅层巩膜血管也可见扩张。虹膜血管扩张充盈，致虹膜[[组织]]变厚，睫状区虹膜隐窝和皱襞变浅或变平。
全身表现
患者呈发绀面容，尤以唇、舌发绀更明显，黏膜及[[四肢]]也发绀。脾脏因充血肿大。患者可有[[头痛]]、[[头晕]]、[[耳鸣]]、手足发麻、[[失眠]]等症状。化验检查，红细胞数量显著增高，如超过650万/mm3即可诊断。曾有报告高达1000万/mm3者。血红蛋白增高，[[血小板]]和[[白细胞数]]也常增高。
== 红细胞增多视网膜病变的并发症==
视网膜中央静脉或分支阻塞、视网膜的出血及渗出、颅内肿瘤等。
== 实验室检查==
[[血常规检查]]明确红细胞数量及血红蛋白水平。[[血液流变学]]检查明确血液的黏滞情况。
== 辅助检查==
[[眼底检查]]明确眼底病变情况。头颅[[CT]]扫描或[[MRI]]检查排除[[颅内占位性病变]]及出血等引起的颅内压升高的情况。
== 红细胞增多视网膜病变的诊断==
根据血常规检查结果及眼底表现，红细胞增多视网膜病变诊断不难。
== 红细胞增多视网膜病变的治疗==
原发性者可用X线放射治疗或用32P治疗，也可反复作静脉切开放血，或血液稀释疗法，或给氧和试用活血化瘀中药。有先天性心脏病者可做手术；药物中毒者终止用药；生活在高原所致者可脱离高原地区。
== 预后==
红细胞增多症引起的视网膜发绀，对视力无太多影响。当并有[[出血时]]，则因出血的数量、位置而发生不同程度障碍。倘若患者[[主诉]]视力模糊或偏盲，但眼底改变不能解释其原因者，应考虑视路损害，如颅内并发病、脑出血、脑血栓等。
== 相关检查==
血红蛋白
== 百科帮你涨知识 ==
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