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== 概述==
本病是一组单核-巨噬[[细胞]]（[[组织]]细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Sch�ler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因[[病因]]均未明，故定名为[[组织细胞增生症X]]。虽然各病种累及的脏器范围（骨、[[皮肤]]、[[淋巴结]]、[[脑垂体]]等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，[[组织学]]改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和[[嗜酸粒细胞]][[浸润]]而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏，故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。
== 病理==
病变在肺部常侵犯[[肺泡]]壁、 肺泡管、[[支气管]]和[[血管]]周围组织，并可有[[出血]]和[[坏死]]；原有[[结构]]被破坏，[[纤维]]组织增生，或呈蜂窝肺变化。
== 临床表现==
约20％[[患者]]无[[症状]]，仅在胸部[[X线]][[体检]]时发现。多数发病徐缓，可有低热、[[乏力]]、[[干咳]]、[[呼吸困难]]。20％患者合并[[尿崩症]]，另20％患者可并发单个或多发性[[长骨]]肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发[[自发性气胸]]。严重时可导致呼吸及右心[[功能]]衰竭。
胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。
== 诊断==
主要依靠肺组织[[活检]]
== 治疗==
[[糖皮质激素]]疗效不一，早期使用可有一定效果。对放射治疗[[敏感]]；但因放射可引 起纤维化，应慎用，可用于肺外局限[[性病]]灶。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
本病是一组单核-巨噬[[细胞]]（[[组织]]细胞）异常增生的疾病，较罕见，其中有Hand-Sch�ler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因[[病因]]均未明，故定名为[[组织细胞增生症X]]。虽然各病种累及的脏器范围（骨、[[皮肤]]、[[淋巴结]]、[[脑垂体]]等）、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同程度累及，[[组织学]]改变也同样为单核-巨噬细胞异常增生和[[嗜酸粒细胞]][[浸润]]而形成间质性肉芽肿。嗜酸细胞肉芽肿主要损害肺脏，故以肺脏病损害为本组疾病的代表加以阐述。
== 病理==
病变在肺部常侵犯[[肺泡]]壁、 肺泡管、[[支气管]]和[[血管]]周围组织，并可有[[出血]]和[[坏死]]；原有[[结构]]被破坏，[[纤维]]组织增生，或呈蜂窝肺变化。
== 临床表现==
约20％[[患者]]无[[症状]]，仅在胸部[[X线]][[体检]]时发现。多数发病徐缓，可有低热、[[乏力]]、[[干咳]]、[[呼吸困难]]。20％患者合并[[尿崩症]]，另20％患者可并发单个或多发性[[长骨]]肉芽肿。周围血象无嗜酸粒细胞增多。有些患者可自行缓解。但常反复发病，最后形成肺纤维化，肺囊肿。如囊肿破裂可并发[[自发性气胸]]。严重时可导致呼吸及右心[[功能]]衰竭。
胸部X线示弥散性微小、边缘不清斑点状阴影，晚期因大量纤维化形成蜂窝肺。
== 诊断==
主要依靠肺组织[[活检]]
== 治疗==
[[糖皮质激素]]疗效不一，早期使用可有一定效果。对放射治疗[[敏感]]；但因放射可引 起纤维化，应慎用，可用于肺外局限[[性病]]灶。
== 百科帮你涨知识 ==
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