528,223
个编辑
更改
黑棘皮症
,== 概述==
[[黑棘皮症]]（acanthosis nigricans）是一种少见的[[皮肤]]病，在特定的好发部位，出现污褐色到灰色的色素性、[[乳头]][[瘤病]]样角化[[性皮]]损。有多种类型，预后各不相同。 分类
Ollendorff Curth将其分为不伴[[内脏]][[肿瘤]]的良性[[黑棘皮病]]和常与内脏[[腺癌]][[相关]]的恶性黑棘皮病。 良性黑棘皮病
良性黑棘皮病呈不规则的常[[染色体]][[显性]][[遗传]]，与内脏疾病无关，出生时或从少儿至[[青春期]]成长过程中发病，好发于颈部、[[腋下]]和肘窝，黏膜很少受累，[[口腔]]黏膜偶有天鹅绒状乳头状增生，肢端不受侵害。病变在青春期后既可持续不变，也可自发[[消退]]，就[[总体]]而言，本病的临床[[症状]]较恶性黑棘皮病明显减少。
（1）良性黑棘皮病作为遗传[[综合征]]的一种表现：良性黑棘皮病可与隐性遗传综合征相关，发病于出生时或青春[[发育]]期，伴发的黑棘皮病不明显或轻微。如Berardinelli-Seip综合征、Bloom综合征、[[Crouzon综合征]]、Lawrence综合征、Miescher综合征、Prader-willi综合征、Rabson-mendelhall综合征等。
（2）良性黑棘皮病和获得[[内分泌]]疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随[[垂体]]、[[肾上腺]]和[[卵巢肿瘤]][[发生]]，发病常在青少年时期。[[肥胖]]不一定存在。[[垂体腺瘤]]或[[颅咽管瘤]]发病已有报道。青年或成年[[巨人症]]、伴[[生长激素]]增高的肢端肥大等内分泌综合征普遍包括黑棘皮病、柯兴（Cushing）综合征、阿狄森（Addison）病和多囊性[[卵巢]]疾病可发生典型的黑棘皮病。年轻的[[糖尿病]][[患者]]也常患此病。
（3）化学性良性黑棘皮病：[[儿童]]和成年人使用大[[剂量]][[雌激素]]可产生黑棘皮病，[[干扰]]脂[[代谢]]的[[化学物质]]与[[鱼鳞病]]和黑棘皮病相关，接受大剂量[[烟酸]]、tripanarol或benzomalacene治疗的病人发生过黑棘皮病。
（4）[[假性黑棘皮病]]：病人肥胖，系症状性和可逆转性，在此加以叙述，是因为它是真正的肥胖性良性黑棘皮病。
恶性黑棘皮病
恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度[[同步]]进展，约20%病人皮肤症状先于[[恶性肿瘤]]数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
这种副肿瘤综合征的皮肤表现通常在成人发生。皮肤症状常在肿瘤去除后消退。约60%病人发现有[[胃腺]]癌，其他腹部肿瘤30%，腹部以外肿瘤约10%，可见于[[胰腺]]、[[胆囊]]、[[子宫]]、卵巢、肠、[[前列腺]]、[[食管]]、乳腺或肺部肿瘤，一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常[[短期]]内致人死亡。
== 疾病名称==
黑棘皮症
== 英文名称==
acanthosis nigricans
== 黑棘皮症的别名==
黑棘皮病；黑色棘皮症；[[黑色角化病]]
== 分类==
皮肤科 > [[营养]]及代谢障碍性皮肤病
== ICD号==
L83
== 流行病学==
良性黑棘皮病发病常在青少年时期。目前无其他相关内容描述。
== 黑棘皮症的病因==
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
== 发病机制==
发[[病机]]制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
== 黑棘皮症的临床表现==
各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是[[腋窝]]、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、[[大腿]]内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、[[手背]]、[[乳晕]]、足、[[眼睑]]和[[鼻前庭]]。
主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又[[刺激]]增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的[[干燥]]和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在[[口唇]]和腭。
当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。
== 黑棘皮症的并发症==
恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。
== 组织病理检查==
各型黑棘皮病[[组织]]病理改变相同，[[表皮]]呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底[[细胞]]层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和[[表皮痣]]。
== 黑棘皮症的诊断==
根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，[[四肢]]与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。
== 鉴别诊断==
黑棘皮症应与增殖性[[天疱疮]]、增殖性[[类天疱疮]]、Darier病鉴别。
== 黑棘皮症的治疗==
[[系统]]治疗，[[维生素A]] 5万U，3次/d，数周或数月。在恶性黑棘皮病，去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发，皮肤症状也常复发。
局部外用中等浓度角质[[溶解]]剂如10%[[硫黄]][[煤焦油]]软[[软膏]]，对[[继发性]][[细菌]]或[[真菌感染]]可以适当的治疗。
== 预后==
多种类型，预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微，青春期[[后病]]情平稳，甚至趋于消退。由于[[黑棘皮瘤]]作为遗传性综合征的一部分，临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症状可[[随体]]重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征，一般较显著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显，瘙痒严重。在肿瘤去除以前，疾病可持续进展。一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常短期内致人死亡。
== 相关药品==
烟酸、维生素A、煤焦油、煤焦油软膏
== 相关检查==
生长激素、雌激素、烟酸、维生素A
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[黑棘皮症]]（acanthosis nigricans）是一种少见的[[皮肤]]病，在特定的好发部位，出现污褐色到灰色的色素性、[[乳头]][[瘤病]]样角化[[性皮]]损。有多种类型，预后各不相同。 分类
Ollendorff Curth将其分为不伴[[内脏]][[肿瘤]]的良性[[黑棘皮病]]和常与内脏[[腺癌]][[相关]]的恶性黑棘皮病。 良性黑棘皮病
良性黑棘皮病呈不规则的常[[染色体]][[显性]][[遗传]]，与内脏疾病无关，出生时或从少儿至[[青春期]]成长过程中发病，好发于颈部、[[腋下]]和肘窝，黏膜很少受累，[[口腔]]黏膜偶有天鹅绒状乳头状增生，肢端不受侵害。病变在青春期后既可持续不变，也可自发[[消退]]，就[[总体]]而言，本病的临床[[症状]]较恶性黑棘皮病明显减少。
（1）良性黑棘皮病作为遗传[[综合征]]的一种表现：良性黑棘皮病可与隐性遗传综合征相关，发病于出生时或青春[[发育]]期，伴发的黑棘皮病不明显或轻微。如Berardinelli-Seip综合征、Bloom综合征、[[Crouzon综合征]]、Lawrence综合征、Miescher综合征、Prader-willi综合征、Rabson-mendelhall综合征等。
（2）良性黑棘皮病和获得[[内分泌]]疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随[[垂体]]、[[肾上腺]]和[[卵巢肿瘤]][[发生]]，发病常在青少年时期。[[肥胖]]不一定存在。[[垂体腺瘤]]或[[颅咽管瘤]]发病已有报道。青年或成年[[巨人症]]、伴[[生长激素]]增高的肢端肥大等内分泌综合征普遍包括黑棘皮病、柯兴（Cushing）综合征、阿狄森（Addison）病和多囊性[[卵巢]]疾病可发生典型的黑棘皮病。年轻的[[糖尿病]][[患者]]也常患此病。
（3）化学性良性黑棘皮病：[[儿童]]和成年人使用大[[剂量]][[雌激素]]可产生黑棘皮病，[[干扰]]脂[[代谢]]的[[化学物质]]与[[鱼鳞病]]和黑棘皮病相关，接受大剂量[[烟酸]]、tripanarol或benzomalacene治疗的病人发生过黑棘皮病。
（4）[[假性黑棘皮病]]：病人肥胖，系症状性和可逆转性，在此加以叙述，是因为它是真正的肥胖性良性黑棘皮病。
恶性黑棘皮病
恶性黑棘皮病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度[[同步]]进展，约20%病人皮肤症状先于[[恶性肿瘤]]数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
这种副肿瘤综合征的皮肤表现通常在成人发生。皮肤症状常在肿瘤去除后消退。约60%病人发现有[[胃腺]]癌，其他腹部肿瘤30%，腹部以外肿瘤约10%，可见于[[胰腺]]、[[胆囊]]、[[子宫]]、卵巢、肠、[[前列腺]]、[[食管]]、乳腺或肺部肿瘤，一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常[[短期]]内致人死亡。
== 疾病名称==
黑棘皮症
== 英文名称==
acanthosis nigricans
== 黑棘皮症的别名==
黑棘皮病；黑色棘皮症；[[黑色角化病]]
== 分类==
皮肤科 > [[营养]]及代谢障碍性皮肤病
== ICD号==
L83
== 流行病学==
良性黑棘皮病发病常在青少年时期。目前无其他相关内容描述。
== 黑棘皮症的病因==
良性黑棘皮病作为遗传综合征的一种。呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，良性黑棘皮病和获得内分泌疾病：除外遗传形式，良性黑棘皮病可伴随垂体、肾上腺和卵巢肿瘤发生，发病常在青少年时期。肥胖不一定存在。
恶性黑棘皮病：本病几乎均与内脏肿瘤相关。约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
== 发病机制==
发[[病机]]制还不清楚。良性黑棘皮病，呈不规则的常染色体显性遗传，与内脏疾病无关，恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年，约20%病人恶性肿瘤是原发的，皮肤症是继发的。
== 黑棘皮症的临床表现==
各型黑棘皮病的外观是一致的，其严重程度有差别，呈对称性，皮肤受累区域依次是[[腋窝]]、颈部的屈侧和餐巾区，外阴、[[大腿]]内侧、面部、肘窝、腘窝、肚脐、[[手背]]、[[乳晕]]、足、[[眼睑]]和[[鼻前庭]]。
主要的症状系疣状、乳头样增生，角化过度和色素加深。最初的变化表现为污黄色、灰色或棕黄色，随后黑素加深，与周围皮肤界限不甚清楚。皮肤皱纹和皱褶处发生天鹅绒状乳头瘤样疣状皮损，污灰到黑色增生常致鸡冠样皮嵴，呈不同程度的角化过度。最终可发生疣状赘生物。受累区域既可局限也可广泛，如整个腋窝。最严重的乳头瘤样角化过度增生见于皮损中央，趋于边缘皮损减轻，被黑素加深区包围。浸渍发生在指间区域，反过来又[[刺激]]增殖形成，在恶性型，掌跖特别容易受累。整个皮肤明显的[[干燥]]和粗糙。
口腔黏膜变化主要表现为舌面天鹅绒状外衣式损害，但乳头瘤样赘生物也可发生，也可发生在[[口唇]]和腭。
当皮损发生浸渍时，黑棘皮病患者可产生一些主观症状和瘙痒，瘙痒多见于恶性黑棘皮病，有时非常严重。
== 黑棘皮症的并发症==
恶性黑棘皮病，约60%病人皮肤症状与内脏恶性程度同步进展，约20%病人皮肤症状先于恶性肿瘤数年。
== 组织病理检查==
各型黑棘皮病[[组织]]病理改变相同，[[表皮]]呈中等程度角化过度及乳头瘤样增生，基底[[细胞]]层色素增多是其典型特征。组织图像似扁平的脂溢性角化症和[[表皮痣]]。
== 黑棘皮症的诊断==
根据皮肤皱褶部位色素增加，伴疣状增殖，组织病理显示乳头瘤样增生，应考虑诊断本病。重要的是区分良恶性。恶性黑棘皮肤病通常在成年发病，损害严重，[[四肢]]与黏膜常受累，色素沉着显著，皮损逐日严重，且伴瘙痒。
== 鉴别诊断==
黑棘皮症应与增殖性[[天疱疮]]、增殖性[[类天疱疮]]、Darier病鉴别。
== 黑棘皮症的治疗==
[[系统]]治疗，[[维生素A]] 5万U，3次/d，数周或数月。在恶性黑棘皮病，去除腺癌通常皮肤症状消退。肿瘤复发，皮肤症状也常复发。
局部外用中等浓度角质[[溶解]]剂如10%[[硫黄]][[煤焦油]]软[[软膏]]，对[[继发性]][[细菌]]或[[真菌感染]]可以适当的治疗。
== 预后==
多种类型，预后各不相同。良性黑棘皮病临床症状轻微，青春期[[后病]]情平稳，甚至趋于消退。由于[[黑棘皮瘤]]作为遗传性综合征的一部分，临床表现是短暂的。肢端和黏膜很少受累，假性黑皮病的症状可[[随体]]重减轻而消退。恶性黑棘皮病的临床特征，一般较显著，四肢和口腔黏膜常受累。色素加深明显，瘙痒严重。在肿瘤去除以前，疾病可持续进展。一般来讲，肿瘤恶性程度较高，经常短期内致人死亡。
== 相关药品==
烟酸、维生素A、煤焦油、煤焦油软膏
== 相关检查==
生长激素、雌激素、烟酸、维生素A
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
