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== 概述==
[[腹膜假性粘液瘤]]（pseudomyxoma peritonei，PMP）是[[发生]]在腹腔壁层、[[大网膜]]及肠壁[[浆膜]]面的低度恶性黏液性[[肿瘤]]。发生率较低，国[[内外]]文献报道鲜见，发病率女高于男，大多为[[中年]]或老年。治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。
腹膜假性粘液瘤是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性[[腹水]]的疾病。与[[阑尾]][[黏液囊肿]]和[[卵巢]]黏液性囊[[腺瘤]]或卵巢囊[[腺癌]]有关。前者由于囊肿破裂，囊内黏液性物质及上皮溢入腹腔，导致肿瘤[[腹膜]]种植而形成，多为良性，后者则有分泌[[组织]]通过血流、[[淋巴管]]播散，多为恶性。黏液样物质[[刺激]]腹膜引起粘连，多为表面性[[生长]]，很少[[浸润]]脏器实质。临床表现主要为腹部膨胀、腹水及腹腔内[[肿块]]。可手术治疗，但易复发。此外，尚有少数病人继发于卵巢[[畸胎瘤]]、[[卵巢纤维瘤]]、[[子宫]]癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、[[小肠]]系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、[[胰腺]]黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。
腹膜假性粘液瘤一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无[[特异性]]的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部[[胀痛]]为[[主诉]]。亦有反复发作的右下腹[[隐痛]]不适、右下腹包块或以[[肠梗阻]]、[[腹膜炎]]等并发症就诊。[[误诊]]率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的[[结节]]，因而常被误诊为[[肝硬化]]及[[结核性腹膜炎]]、腹腔囊肿等而延误了治疗。
腹膜假性粘液瘤虽极少[[转移]]，但呈恶性生长，[[生命]]力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到[[患者]]全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、[[肠系膜]]，以致压迫[[肠腔]]，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起[[粘连性肠梗阻]]、[[肠瘘]]、[[幽门梗阻]]和[[胆囊]]阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
近年来可以用腹穿、[[B超]]、[[CT]]、腹腔镜、肿块[[活检]]等确诊腹膜假性粘液瘤。本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与[[肝硬化腹水]]、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。
腹膜假性粘液瘤若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床[[治愈]]。腹膜假性粘液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物[[吻合]]口处注入化疗药和大量服用[[激素]]治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗腹膜假性粘液瘤效果均不[[理想]]，有人用[[胰蛋白酶]]、[[透明质酸酶]]和[[乙酰半胱氨酸]]等[[药物]]治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。
== 疾病名称==
腹膜假性粘液瘤
== 英文名称==
pseudomyxoma peritonei
== 腹膜假性粘液瘤的别名==
腹膜假黏液瘤
== 分类==
1，肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 腹腔肿瘤
2.普通[[外科]] > 腹壁疾病 > 腹壁肿瘤
== ICD号==
D20
== 流行病学==
腹膜假性粘液瘤于1984年Werth首先报告卵巢黏液瘤破裂继发腹膜假性粘液瘤以来，之后国内外文献陆续有报道。至今国外已报告130例。国内已报告20例。男、女均可发病，以女性为多，男女之比1∶6，以40～55岁者多见。
== 病因==
腹膜假性粘液瘤的[[病因]]尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮[[细胞]]，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性[[反应]]，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内[[蓄积]]大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”。亦可能[[经血]]流和淋巴管转移性[[扩散]]所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的[[卵巢肿瘤]]可发展成腹膜假性粘液瘤。
此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。
== 发病机制==
阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的[[结缔组织]]所包裹，形成[[大小]]不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色、半透[[明胶]]冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。
黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生[[炎症]]变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差；大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内。镜检下，囊泡壁由菲薄的[[纤维]]组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无[[被覆上皮]]。通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。
在肝下间隙、回盲部或[[盆腔]]等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入[[胸腔]]内。
肿块组织[[切片]]可见分化[[成熟]]的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在[[分布]]于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮[[结构]]。尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构（图1）。
== 腹膜假性粘液瘤的临床表现==
腹膜假性粘液瘤一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。 主要症状
早期临床表现无特异性，[[后期]]腹水[[症状]]明显。
（1）[[恶心]]、[[呕吐]]：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃[[肠道]]反应，如恶心、呕吐，下腹[[疼痛]]或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。
（2）进行性[[腹胀]]和[[腹痛]]：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力；逐渐发展为[[呼吸困难]]，出现[[憋气]]、不能平卧，翻身困难。
（3）[[消瘦]]：腹膜假性粘液瘤生长很快，在大量消耗机体[[营养]]的同时，亦压迫腹腔[[器官]]，使患者食欲减退、全身[[乏力]]、[[体重]]进行性减轻。
（4）[[消化]]道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至[[阻塞性黄疸]]等,临床有相应症状。 体征
（1）腹部膨隆：是腹膜假性粘液瘤的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月[[妊娠]]状（图2）。
（2）触痛和包块：患者腹软,少数有触痛，但多不显著；多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及；肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，[[质地]]多较硬；表面高低不平，[[活动]]度小。
（3）[[肝脏]]肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。
（4）腹水征阳性：由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
（5）[[肠鸣]]音正常或亢进：腹部[[听诊]]肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
（6）其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，[[直肠]]指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。[[妇科检查]]常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。
== 腹膜假性粘液瘤的并发症==
腹膜假性粘液瘤虽极少转移，但呈恶性生长，生命力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
== 实验室检查==
血常规检查
一般无明显的异常改变，或仅有轻度[[贫血]]。继发[[感染]]者，可有[[白细胞计数]]升高。 血生化检查
多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和[[电解质]]异常和[[酸碱平衡]]紊乱、[[黄疸]]指数及血[[胆红素]]升高，晚期[[营养不良]]者有低蛋[[白血]]症等。 腹水检检查
腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡[[蛋糕]]样，应疑及腹膜假性粘液瘤。虽大量腹水，但用8～12号粗针头穿刺，也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊[[检查]]可见纤维蛋白和[[红细胞]]，[[粘蛋白]][[定性]]试验（Rivalta试验）一般呈阳性。此检查对腹膜假性粘液瘤诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。 组织病理学检查
经直肠[[穿刺活检]]，切片为腹膜假性粘液瘤。
== 其他辅助检查==
影像学检查
（1）[[X线]]腹部平片：有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑腹膜假性粘液瘤，但这种征象并不常见。
（2）消化道[[钡剂]]检查：一般无异常改变，但发生幽门梗阻、肠梗阻时，可见外压性胃壁缺损，肠管受压处狭窄。
（3）B超检查：无[[创伤]]，费用低、可靠，应作为首选。如果B超发现腹腔液性[[暗区]]略呈灰白色，其内弥漫分布[[粗大]]光点、光斑、光环缓缓晃动，随[[深呼吸]]、[[体位]]变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假性粘液瘤（图3A，B）。
表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区（如图4所示）；以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区，界线不清，其内可见细小点状回声，随着体位改变，可见细小点状回声在无回声区内飘动。小囊肿一般无光滑而完整的囊壁，较多的小囊肿聚象在一起，则形成蜂窝状结构。小囊状结构亦可附着在肝脏、[[膀胱]]及子宫等器官的表面。根据声像图特征，结[[合病]]史，此病的诊断并不困难。
（4）CT检查：肝脾受压缩小，肝、脾边缘出现[[扇贝]]样缺损、腹膜增厚，腹腔内大量水样低密度影，[[CT值]]20Hu，明显高于腹水。显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，囊肿大小不等，多在1cm以下，大网膜腹膜浸润增厚；病灶CT值较低，多在3Hu左右；肝脏边缘呈多发扇性凹陷，无肝实质转移；大量腹水，常有分隔现象，腹水呈胶冻样，密度较低，推压肠管向中心移位。
剖腹或腹腔镜手术探查
由于腹膜假性粘液瘤少见，故因缺乏认识而误诊，甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病，必要时可行剖腹或[[腹腔镜手术]]探查以明确诊断。本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体，有许多匀质肿瘤或多发囊性团块，有些坚固地附着于腹膜，可切取肿块行病理检查。
== 诊断==
近年来可以用腹穿、B超、CT、腹腔镜、肿块活检等确诊腹膜假性粘液瘤。
1.病史：部分患者有阑尾、卵巢手术病史
2.临床特征：自诉日渐腹胀、腹痛、消瘦、腹部隆起；[[体检]]全身一般状况尚好，腹部膨隆，并可触及高低不平硬块，此为腹膜假性粘液瘤的显著特点。
3.实验室和辅助检查：诊断性[[腹腔穿刺]]仅抽出少量黏稠液体；B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。
== 鉴别诊断==
腹膜假性粘液瘤早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹腹水”：
1.病人无[[肝病]]史，一般健康状况较好。
2.长期服保肝、[[利尿药]]无效，腹围反见增大。
3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。
4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。
5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。
6.肝功正常，[[血小板]]不低。
由于腹膜假性粘液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、[[腹膜间皮瘤]]等相鉴别。
== 腹膜假性粘液瘤的治疗==
腹膜假性粘液瘤若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床治愈。腹膜假性粘液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。
联合治疗
（1）切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块，以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常，也应将它们切除，以避免复发。
（2）吸净黏液性胶冻腹水，如遇吸引管阻塞，可用纱布擦净黏性腹水，温水冲洗腹腔，纱垫压迫[[止血]]。
（3）[[然后]]以[[烷化剂]]灌洗腹腔。
（4）肿瘤组织难以彻底切除时，可置[[塑料]]管于腹腔内，术后从导管注入抗癌药物如[[氟尿嘧啶]]，拔管前注入32P。 腹腔内照射
手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。
== 预后==
诊断明确后，应积极手术治疗，加用化疗和放疗，预后较好。腹膜假性粘液瘤属低度恶性的肿瘤，极少发生血行和[[淋巴]]转移，生存期较长，有报道5年生存率为45%，10年生存率40%，但容易复发，需再次手术或用抗癌药物治疗。
== 相关药品==
胰蛋白酶、乙酰半胱氨酸、[[半胱氨酸]]、[[胱氨酸]]、氟尿嘧啶
== 相关检查==
白细胞计数、[[腹水检查]]、胰蛋白酶、[[透明质酸]]、胱氨酸
== 百科帮你涨知识 ==
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[[腹膜假性粘液瘤]]（pseudomyxoma peritonei，PMP）是[[发生]]在腹腔壁层、[[大网膜]]及肠壁[[浆膜]]面的低度恶性黏液性[[肿瘤]]。发生率较低，国[[内外]]文献报道鲜见，发病率女高于男，大多为[[中年]]或老年。治疗后容易复发，是临床上较为棘手的一种疾病。
腹膜假性粘液瘤是一种腹腔充有大量胶样黏蛋白形成假性[[腹水]]的疾病。与[[阑尾]][[黏液囊肿]]和[[卵巢]]黏液性囊[[腺瘤]]或卵巢囊[[腺癌]]有关。前者由于囊肿破裂，囊内黏液性物质及上皮溢入腹腔，导致肿瘤[[腹膜]]种植而形成，多为良性，后者则有分泌[[组织]]通过血流、[[淋巴管]]播散，多为恶性。黏液样物质[[刺激]]腹膜引起粘连，多为表面性[[生长]]，很少[[浸润]]脏器实质。临床表现主要为腹部膨胀、腹水及腹腔内[[肿块]]。可手术治疗，但易复发。此外，尚有少数病人继发于卵巢[[畸胎瘤]]、[[卵巢纤维瘤]]、[[子宫]]癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、[[小肠]]系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、[[胰腺]]黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。
腹膜假性粘液瘤一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无[[特异性]]的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部[[胀痛]]为[[主诉]]。亦有反复发作的右下腹[[隐痛]]不适、右下腹包块或以[[肠梗阻]]、[[腹膜炎]]等并发症就诊。[[误诊]]率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的[[结节]]，因而常被误诊为[[肝硬化]]及[[结核性腹膜炎]]、腹腔囊肿等而延误了治疗。
腹膜假性粘液瘤虽极少[[转移]]，但呈恶性生长，[[生命]]力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到[[患者]]全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、[[肠系膜]]，以致压迫[[肠腔]]，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起[[粘连性肠梗阻]]、[[肠瘘]]、[[幽门梗阻]]和[[胆囊]]阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
近年来可以用腹穿、[[B超]]、[[CT]]、腹腔镜、肿块[[活检]]等确诊腹膜假性粘液瘤。本病早期缺乏特异性的临床表现，故需与[[肝硬化腹水]]、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。
腹膜假性粘液瘤若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床[[治愈]]。腹膜假性粘液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物[[吻合]]口处注入化疗药和大量服用[[激素]]治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗腹膜假性粘液瘤效果均不[[理想]]，有人用[[胰蛋白酶]]、[[透明质酸酶]]和[[乙酰半胱氨酸]]等[[药物]]治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。
== 疾病名称==
腹膜假性粘液瘤
== 英文名称==
pseudomyxoma peritonei
== 腹膜假性粘液瘤的别名==
腹膜假黏液瘤
== 分类==
1，肿瘤科 > 腹部肿瘤 > 腹腔肿瘤
2.普通[[外科]] > 腹壁疾病 > 腹壁肿瘤
== ICD号==
D20
== 流行病学==
腹膜假性粘液瘤于1984年Werth首先报告卵巢黏液瘤破裂继发腹膜假性粘液瘤以来，之后国内外文献陆续有报道。至今国外已报告130例。国内已报告20例。男、女均可发病，以女性为多，男女之比1∶6，以40～55岁者多见。
== 病因==
腹膜假性粘液瘤的[[病因]]尚不清楚，由于本病系卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤或阑尾黏液囊肿破裂而形成，当黏液样物流出时，常含上皮[[细胞]]，一同进入腹腔，一方面黏液和上皮细胞刺激腹膜，而引起炎性[[反应]]，另一方面，继续分泌黏液使腹腔内[[蓄积]]大量胶样黏液，造成胶质状腹水，称为“胶腹”。亦可能[[经血]]流和淋巴管转移性[[扩散]]所造成。据统计瘤细胞约45%源于卵巢，29%源于阑尾，26%来源不定，而1%～2%的[[卵巢肿瘤]]可发展成腹膜假性粘液瘤。
此外，尚有少数病人继发于卵巢畸胎瘤、卵巢纤维瘤、子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、小肠系膜波浪囊肿、胆总管黏液腺癌、胰腺黏液囊腺癌和腹膜间皮癌等，但极其罕见。
== 发病机制==
阑尾黏液囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤等脏器囊肿的破裂，使大量黏液组织及富于黏液的柱状上皮，散布于腹腔中，黏着于壁层、大网膜及肠壁的浆膜面，被腹膜的[[结缔组织]]所包裹，形成[[大小]]不等的囊泡状。囊泡壁由很薄的结缔组织组成，囊泡内充满许多淡黄色、半透[[明胶]]冻状稠厚黏液和柱状上皮细胞，有时只有黏液而上皮细胞缺如。囊泡可在局部浸润蔓延。
黏液和上皮细胞亦可刺激腹膜发生[[炎症]]变化和粘连。肠管的粘连可引致粘连性肠梗阻，因而预后较差；大网膜常融合成片块状或饼状，又有“网膜饼”之称。这些囊泡可自腹膜剥落下来，游离于腹水内。镜检下，囊泡壁由菲薄的[[纤维]]组织构成，囊泡内充满半透明状的黏液性物质。其内壁有的被覆分泌黏液物质的柱状上皮细胞，有的则无[[被覆上皮]]。通常皆为良性，但偶尔也有恶性者。
在肝下间隙、回盲部或[[盆腔]]等间隙，常可见到数厘米到数十厘米大小的包块，这种肿块可位于膈下或穿破膈肌进入[[胸腔]]内。
肿块组织[[切片]]可见分化[[成熟]]的上皮细胞呈条索状浸润性生长，散在[[分布]]于疏松结缔组织中，周围有大小不一的黏液池，黏液池中有少数排列整齐、分泌亢进上皮细胞的索状上皮[[结构]]。尽管所见到的肿瘤为良性，但它能发生局部浸润和蔓延，而影响周围的重要结构（图1）。
== 腹膜假性粘液瘤的临床表现==
腹膜假性粘液瘤一般病史较长，病程可迁延数月或数年不等，有的可长达10余年。由于临床上无特异性的表现，主要是以腹部进行性肿大，腹部胀痛为主诉。亦有反复发作的右下腹隐痛不适、右下腹包块或以肠梗阻、腹膜炎等并发症就诊。误诊率高达89.7%。查体可能有腹水征及边界不清的结节，因而常被误诊为肝硬化及结核性腹膜炎、腹腔囊肿等而延误了治疗。 主要症状
早期临床表现无特异性，[[后期]]腹水[[症状]]明显。
（1）[[恶心]]、[[呕吐]]：黏液性腹水呈渐进性生长，早期少量腹水刺激腹膜，只引起胃[[肠道]]反应，如恶心、呕吐，下腹[[疼痛]]或盆腔下垂感，部分患者有泌尿系症状。
（2）进行性[[腹胀]]和[[腹痛]]：随着腹水逐渐增多，患者自觉腹部渐进性发胀，腹围增大，腹部胀痛，呼吸费力；逐渐发展为[[呼吸困难]]，出现[[憋气]]、不能平卧，翻身困难。
（3）[[消瘦]]：腹膜假性粘液瘤生长很快，在大量消耗机体[[营养]]的同时，亦压迫腹腔[[器官]]，使患者食欲减退、全身[[乏力]]、[[体重]]进行性减轻。
（4）[[消化]]道梗阻：肠襻的粘连和肿块的压迫，胃体和肠管等发生狭窄，患者可发生幽门梗阻、肠梗阻甚至[[阻塞性黄疸]]等,临床有相应症状。 体征
（1）腹部膨隆：是腹膜假性粘液瘤的主要体征，以下腹部膨隆多见。如全腹腹膜受累，可有全腹高度膨隆，甚至如足月[[妊娠]]状（图2）。
（2）触痛和包块：患者腹软,少数有触痛，但多不显著；多数病人腹部可扪及肿块，右下腹或下腹部尤其多见，但全腹均可扪及；肿块大小不一，从数厘米到数十厘米大小不等，[[质地]]多较硬；表面高低不平，[[活动]]度小。
（3）[[肝脏]]肿大：大多数病人肝脏肿大，质地韧或略偏硬。
（4）腹水征阳性：由于腹水黏稠度不同，患者或表现为腹部波动感或表现为移动性浊音阳性。
（5）[[肠鸣]]音正常或亢进：腹部[[听诊]]肠鸣音基本正常，发生肠梗阻者可有增强及气过水声。
（6）其他：由于病程的早晚及肿瘤侵及程度不同，[[直肠]]指诊可有程度不等的饱满感、直肠狭窄或触及肠腔外肿块。[[妇科检查]]常可发现子宫附件或子宫直肠凹内有肿瘤。
== 腹膜假性粘液瘤的并发症==
腹膜假性粘液瘤虽极少转移，但呈恶性生长，生命力特强，粘附于腹膜壁层上除去后又迅速生长，以致可见到患者全腹均为黏液性肿块，粘贴于腹膜壁层、大网膜、肠系膜，以致压迫肠腔，往往出现肠梗阻、腹膜炎等并发症，引起粘连性肠梗阻、肠瘘、幽门梗阻和胆囊阻塞，最后引起患者不能进食、肠系膜衰竭死亡。
== 实验室检查==
血常规检查
一般无明显的异常改变，或仅有轻度[[贫血]]。继发[[感染]]者，可有[[白细胞计数]]升高。 血生化检查
多无异常，但并发幽门梗阻、肠梗阻、阻塞性黄疸者，可有水和[[电解质]]异常和[[酸碱平衡]]紊乱、[[黄疸]]指数及血[[胆红素]]升高，晚期[[营养不良]]者有低蛋[[白血]]症等。 腹水检检查
腹穿时，如发现腹水异常，为胶冻样或鸡[[蛋糕]]样，应疑及腹膜假性粘液瘤。虽大量腹水，但用8～12号粗针头穿刺，也仅抽出少量淡黄色、透明、黏稠、胶冻样液体。穿刺液常规和特殊[[检查]]可见纤维蛋白和[[红细胞]]，[[粘蛋白]][[定性]]试验（Rivalta试验）一般呈阳性。此检查对腹膜假性粘液瘤诊断常具有决定的意义。腹水为漏出液，腹水常规无何特殊改变。 组织病理学检查
经直肠[[穿刺活检]]，切片为腹膜假性粘液瘤。
== 其他辅助检查==
影像学检查
（1）[[X线]]腹部平片：有人报告X线腹部平片发现特征的钙化曲线应怀疑腹膜假性粘液瘤，但这种征象并不常见。
（2）消化道[[钡剂]]检查：一般无异常改变，但发生幽门梗阻、肠梗阻时，可见外压性胃壁缺损，肠管受压处狭窄。
（3）B超检查：无[[创伤]]，费用低、可靠，应作为首选。如果B超发现腹腔液性[[暗区]]略呈灰白色，其内弥漫分布[[粗大]]光点、光斑、光环缓缓晃动，随[[深呼吸]]、[[体位]]变动，加压或冲击探查见“礼花样”飘动，应高度疑为腹膜假性粘液瘤（图3A，B）。
表现为腹腔内壁或肠壁表面显示不规则小囊状无回声区（如图4所示）；以及腹腔内大片的蜂窝状无回声区，界线不清，其内可见细小点状回声，随着体位改变，可见细小点状回声在无回声区内飘动。小囊肿一般无光滑而完整的囊壁，较多的小囊肿聚象在一起，则形成蜂窝状结构。小囊状结构亦可附着在肝脏、[[膀胱]]及子宫等器官的表面。根据声像图特征，结[[合病]]史，此病的诊断并不困难。
（4）CT检查：肝脾受压缩小，肝、脾边缘出现[[扇贝]]样缺损、腹膜增厚，腹腔内大量水样低密度影，[[CT值]]20Hu，明显高于腹水。显示腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块，囊肿大小不等，多在1cm以下，大网膜腹膜浸润增厚；病灶CT值较低，多在3Hu左右；肝脏边缘呈多发扇性凹陷，无肝实质转移；大量腹水，常有分隔现象，腹水呈胶冻样，密度较低，推压肠管向中心移位。
剖腹或腹腔镜手术探查
由于腹膜假性粘液瘤少见，故因缺乏认识而误诊，甚至有了穿刺及其化验结果仍未想到本病，必要时可行剖腹或[[腹腔镜手术]]探查以明确诊断。本病腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体，有许多匀质肿瘤或多发囊性团块，有些坚固地附着于腹膜，可切取肿块行病理检查。
== 诊断==
近年来可以用腹穿、B超、CT、腹腔镜、肿块活检等确诊腹膜假性粘液瘤。
1.病史：部分患者有阑尾、卵巢手术病史
2.临床特征：自诉日渐腹胀、腹痛、消瘦、腹部隆起；[[体检]]全身一般状况尚好，腹部膨隆，并可触及高低不平硬块，此为腹膜假性粘液瘤的显著特点。
3.实验室和辅助检查：诊断性[[腹腔穿刺]]仅抽出少量黏稠液体；B超和CT示腹部有多处包块及腹水征。
== 鉴别诊断==
腹膜假性粘液瘤早期缺乏特异性的临床表现，故需与肝硬化腹腹水、结核性腹膜炎或晚期癌肿等疾病相鉴别。本病常误诊为肝硬化、结核性腹膜炎、腹腔囊肿及腹腔转移癌。有以下几点可排除“肝硬化腹腹水”：
1.病人无[[肝病]]史，一般健康状况较好。
2.长期服保肝、[[利尿药]]无效，腹围反见增大。
3.体检腹外形不似“蛙腹”，浊音区不在腹两侧，无移动性浊音。
4.腹穿抽不出腹水，粗针可吸出胶冻样黏液。
5.B超探查腹腔内大量无回声暗区有分隔。
6.肝功正常，[[血小板]]不低。
由于腹膜假性粘液瘤颇为罕见，虽然有其较特征性的B超声像图，但往往不被医务工作者所认识。由于腹水性质黏稠，体动时暗区厚度变化小且缓慢，易误诊为腹腔囊肿。由于大网膜增厚，呈块状强回声，部分区域见与肠管粘连，故易误诊为结核性腹膜炎。从临床角度和B超声像图可与常误诊的肝硬化、结核性腹膜炎、[[腹膜间皮瘤]]等相鉴别。
== 腹膜假性粘液瘤的治疗==
腹膜假性粘液瘤若能早期发现，早期手术切除及化疗，可使许多病人得到临床治愈。腹膜假性粘液瘤的特点为侵及腹腔广泛，手术不易彻底，术后易复发。为避免复发，术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗，预后较好。用放疗和化疗治疗本病效果均不理想，有人用胰蛋白酶、透明质酸酶和乙酰半胱氨酸等药物治疗也未取得疗效。故有学者主张手术加化疗的联合治疗方案。
联合治疗
（1）切除卵巢、阑尾等原发灶及腹膜结节和网膜肿块，以缓解肿块压迫。即使卵巢和阑尾外观正常，也应将它们切除，以避免复发。
（2）吸净黏液性胶冻腹水，如遇吸引管阻塞，可用纱布擦净黏性腹水，温水冲洗腹腔，纱垫压迫[[止血]]。
（3）[[然后]]以[[烷化剂]]灌洗腹腔。
（4）肿瘤组织难以彻底切除时，可置[[塑料]]管于腹腔内，术后从导管注入抗癌药物如[[氟尿嘧啶]]，拔管前注入32P。 腹腔内照射
手术切除囊肿后行腹腔内照射可改善生存率。
== 预后==
诊断明确后，应积极手术治疗，加用化疗和放疗，预后较好。腹膜假性粘液瘤属低度恶性的肿瘤，极少发生血行和[[淋巴]]转移，生存期较长，有报道5年生存率为45%，10年生存率40%，但容易复发，需再次手术或用抗癌药物治疗。
== 相关药品==
胰蛋白酶、乙酰半胱氨酸、[[半胱氨酸]]、[[胱氨酸]]、氟尿嘧啶
== 相关检查==
白细胞计数、[[腹水检查]]、胰蛋白酶、[[透明质酸]]、胱氨酸
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