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== 概述==
[[单侧肾不发育]]即[[单侧肾]]未[[发育]]，又称称单侧肾（unilateral kidney），比双肾缺如的[[发生]][[频率]]要高。但因没有[[特异性]]的[[症状]]或体征能提示单侧肾不发育，故发病率不确切。通常在行造影[[检查]]时无意发现[[患者]]为孤肾。产前[[超声]]检查能分辨出[[多囊肾]]或[[肾发育不全]]，从而提高本病的检出率。单侧肾不发育一般无须治疗，如因旋转不良造成[[肾积水]]等其他并发症或有合并症，则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾[[功能]]，在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前，应考虑到[[孤立肾]]存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后，才发现对侧[[肾脏]]缺如而造成永久遗憾。
== 疾病名称==
单侧肾不发育
== 英文名称==
unilateral renal agenesis
== 单侧肾不发育的别名==
solitary kidney；unilateral agenesis of kidney；unilateral kidney；单侧肾；单侧肾缺如；[[单侧肾发育不全]]；[[单侧肾缺损]]；孤立肾
== 分类==
泌尿[[外科]] > 泌尿[[生殖]]系[[先天]]性[[畸形]] > 泌尿系先天性畸形 > 肾畸形
== ICD号==
Q60.0
== 流行病学==
由于单侧肾不发育缺乏典型的临床症状，因而很难准确地估算出该病的发生率。从众多的尸检中，我们可大致推算出单侧肾发育不发育不发育不全的发生率约为1/1100，Wilson和Baird在英国的一项大型临床调查中发现其发生率在1/5000左右。最近，台北对28万名学生进行超声检查，其发病率为1/1200。随着产前超声检查的普及，URA的发生率比以往报道的结果普遍要高。其中男女比例约为1.8∶1。这可能与[[胚胎]][[干细胞]]发育有关。在男性Wolffian管的分化较女性Mullerian管的发育要早，前者与[[输尿管]]芽的形成在时间上更为接近，因此，输尿管芽受Wolffian管的影响较Mullerian管更[[大一]]些。此外，单肾缺如多发生在左侧。据Arfeon等人报道URA具有一定的家族[[遗传]]性。
== 病因==
URA的[[胚胎发育]]与BRA没有显著性的差异，主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾[[组织]]和输尿管芽[[生长]]紊乱、未能发育，对侧肾常呈[[代偿性肥大]]。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状[[纤维]]组织，无管腔（图1）。
== 单侧肾不发育的临床表现==
代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理[[需要]]，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并[[感染]]、[[外伤]]、结石、[[积水]]、[[结核]]时，作深入的泌尿系检查后才被发现。
== 单侧肾不发育的并发症==
单侧肾不发育常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走[[血管]]、[[异位肾]]、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、[[尿道下裂]]、[[隐睾]]、[[双子宫]]、双输尿管，对侧[[肾上腺]]、精囊、[[睾丸]]、[[输卵管]]、[[卵巢]]缺如，[[肛门闭锁]]以及[[脊柱畸形]]等。
除此之外患者还经常伴有其他[[器官系统]]的异常，如[[心血]]管[[系统]]（30%）、[[消化系统]]（25%）、[[肌肉]][[骨骼]]系统（14%）等。因此一旦发现除了单肾缺如之外还有超过一个系统发育异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。
== 辅助检查==
膀胱镜检查
[[膀胱]]镜检查可见[[膀胱三角]]区不对称，一侧输尿管嵴[[萎缩]]平坦，输尿管口缺如。有的虽有管口，但插管受阻；另侧输尿管口多在正常位置，也可异位在中线，后[[尿道]]或精囊。 腹部平片＋KUB 静脉泌尿系造影（IVU）
一侧肾影缺如，不显影，对侧肾影增大，并可发现孤立肾的其他畸形。 B超，CT，肾图，肾动脉造影
[[B超]]，[[CT]]，[[肾图]]，[[肾动脉造影]]等均可协助诊断。
== 诊断==
通常单侧肾不发育患者没有特异性临床表现，大多的报道是来自尸检结果的。因为两侧肾脏具有相对的[[独立]]性，对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。Argues等对URA患者的[[后期]]影响作了大量的调查研究，结果显示[[中年]]期的孤肾患者蛋白尿发生率为20%，[[高血压]]为47%，肾功能减退13%。在[[体检]]中若发现[[输精管]]或[[附睾]]的体尾缺如或者[[阴道]]缺如、分隔或萎缩伴随单角或双角[[子宫]]等都应当提高警惕。
== 鉴别诊断==
肾发育不全
[[影像]]学检查可见一侧肾影明显缩小，肾盂肾盏变小，但[[形态]]正常，对侧肾脏代偿性增大，双侧输尿管均存在，膀胱镜检查输尿管开口位置正常，患者可有高血压表现。 肾萎缩
影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小，肾盂肾盏扭曲、[[变形]]、移位；常有原发[[病因]]如[[肾盂肾炎]]、肾[[挫伤]]、肾小[[动脉]]硬化等；如为双侧病变，可有进行性肾功能不全，往往有高血压表现。 融合肾
虽有可能异位，但[[静脉尿路造影]]及CT、[[MRI]]检查可见两[[肾融合]]影像，并有各自输尿管，膀胱镜检查输尿管开口位置正常。 自截肾
肾因结核而丧失功能，[[干酪]]样组织常伴钙化，影像学检查容易区别。
== 单侧肾不发育的治疗==
单侧肾不发育一般无须治疗，如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症，则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾功能，在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前，应考虑到孤立肾存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后，才发现对侧肾脏缺如而造成永久遗憾。
== 预后==
目前还没有明确的证据表明单肾患者对其他疾病具有更高的易感性。但有人认为单肾患者具有更高的肾盂肾炎、[[肾结石]]、[[输尿管结石]]、结核、[[肾小球肾炎]]等疾病的发生率。目前对预防感染及其后遗症的重视极大地降低了单肾患者的发病率和死亡率。有5%患者因[[肾损伤]]而死亡，而该类患者若有两个肾脏则可能活下去。因此建议URA患者在[[活动]]中应当更加谨慎[[小心]]。Rugui等报道URA患者容易发生高血压、高[[尿酸]]血症、肾功能下降，但无蛋白尿发生。Arguero评价了157名中年URA患者期高血压和蛋白尿的发生率分别为47%和19%，但肾功能不全的发生率仅为13%。尽管如此该类患者的生活并未受到明显的影响。
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
[[单侧肾不发育]]即[[单侧肾]]未[[发育]]，又称称单侧肾（unilateral kidney），比双肾缺如的[[发生]][[频率]]要高。但因没有[[特异性]]的[[症状]]或体征能提示单侧肾不发育，故发病率不确切。通常在行造影[[检查]]时无意发现[[患者]]为孤肾。产前[[超声]]检查能分辨出[[多囊肾]]或[[肾发育不全]]，从而提高本病的检出率。单侧肾不发育一般无须治疗，如因旋转不良造成[[肾积水]]等其他并发症或有合并症，则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾[[功能]]，在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前，应考虑到[[孤立肾]]存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后，才发现对侧[[肾脏]]缺如而造成永久遗憾。
== 疾病名称==
单侧肾不发育
== 英文名称==
unilateral renal agenesis
== 单侧肾不发育的别名==
solitary kidney；unilateral agenesis of kidney；unilateral kidney；单侧肾；单侧肾缺如；[[单侧肾发育不全]]；[[单侧肾缺损]]；孤立肾
== 分类==
泌尿[[外科]] > 泌尿[[生殖]]系[[先天]]性[[畸形]] > 泌尿系先天性畸形 > 肾畸形
== ICD号==
Q60.0
== 流行病学==
由于单侧肾不发育缺乏典型的临床症状，因而很难准确地估算出该病的发生率。从众多的尸检中，我们可大致推算出单侧肾发育不发育不发育不全的发生率约为1/1100，Wilson和Baird在英国的一项大型临床调查中发现其发生率在1/5000左右。最近，台北对28万名学生进行超声检查，其发病率为1/1200。随着产前超声检查的普及，URA的发生率比以往报道的结果普遍要高。其中男女比例约为1.8∶1。这可能与[[胚胎]][[干细胞]]发育有关。在男性Wolffian管的分化较女性Mullerian管的发育要早，前者与[[输尿管]]芽的形成在时间上更为接近，因此，输尿管芽受Wolffian管的影响较Mullerian管更[[大一]]些。此外，单肾缺如多发生在左侧。据Arfeon等人报道URA具有一定的家族[[遗传]]性。
== 病因==
URA的[[胚胎发育]]与BRA没有显著性的差异，主要的问题还是在输尿管芽上。胚胎期一侧生肾[[组织]]和输尿管芽[[生长]]紊乱、未能发育，对侧肾常呈[[代偿性肥大]]。未发育的肾脏无肾实质、肾盂和肾蒂残迹，输尿管为索状[[纤维]]组织，无管腔（图1）。
== 单侧肾不发育的临床表现==
代偿肥大的孤立肾完全可以负担正常的生理[[需要]]，生活不受影响，可无任何不适，常终身不被发现。偶因对侧肾脏合并[[感染]]、[[外伤]]、结石、[[积水]]、[[结核]]时，作深入的泌尿系检查后才被发现。
== 单侧肾不发育的并发症==
单侧肾不发育常合并其他泌尿生殖系异常，如迷走[[血管]]、[[异位肾]]、肾旋转不良、肾盂输尿管连接部梗阻、[[尿道下裂]]、[[隐睾]]、[[双子宫]]、双输尿管，对侧[[肾上腺]]、精囊、[[睾丸]]、[[输卵管]]、[[卵巢]]缺如，[[肛门闭锁]]以及[[脊柱畸形]]等。
除此之外患者还经常伴有其他[[器官系统]]的异常，如[[心血]]管[[系统]]（30%）、[[消化系统]]（25%）、[[肌肉]][[骨骼]]系统（14%）等。因此一旦发现除了单肾缺如之外还有超过一个系统发育异常的患者应当对各个系统进行全面的检查。
== 辅助检查==
膀胱镜检查
[[膀胱]]镜检查可见[[膀胱三角]]区不对称，一侧输尿管嵴[[萎缩]]平坦，输尿管口缺如。有的虽有管口，但插管受阻；另侧输尿管口多在正常位置，也可异位在中线，后[[尿道]]或精囊。 腹部平片＋KUB 静脉泌尿系造影（IVU）
一侧肾影缺如，不显影，对侧肾影增大，并可发现孤立肾的其他畸形。 B超，CT，肾图，肾动脉造影
[[B超]]，[[CT]]，[[肾图]]，[[肾动脉造影]]等均可协助诊断。
== 诊断==
通常单侧肾不发育患者没有特异性临床表现，大多的报道是来自尸检结果的。因为两侧肾脏具有相对的[[独立]]性，对侧的正常肾脏并不具有更高的易感性。Argues等对URA患者的[[后期]]影响作了大量的调查研究，结果显示[[中年]]期的孤肾患者蛋白尿发生率为20%，[[高血压]]为47%，肾功能减退13%。在[[体检]]中若发现[[输精管]]或[[附睾]]的体尾缺如或者[[阴道]]缺如、分隔或萎缩伴随单角或双角[[子宫]]等都应当提高警惕。
== 鉴别诊断==
肾发育不全
[[影像]]学检查可见一侧肾影明显缩小，肾盂肾盏变小，但[[形态]]正常，对侧肾脏代偿性增大，双侧输尿管均存在，膀胱镜检查输尿管开口位置正常，患者可有高血压表现。 肾萎缩
影像学检查可见单侧肾影或双侧肾影缩小，肾盂肾盏扭曲、[[变形]]、移位；常有原发[[病因]]如[[肾盂肾炎]]、肾[[挫伤]]、肾小[[动脉]]硬化等；如为双侧病变，可有进行性肾功能不全，往往有高血压表现。 融合肾
虽有可能异位，但[[静脉尿路造影]]及CT、[[MRI]]检查可见两[[肾融合]]影像，并有各自输尿管，膀胱镜检查输尿管开口位置正常。 自截肾
肾因结核而丧失功能，[[干酪]]样组织常伴钙化，影像学检查容易区别。
== 单侧肾不发育的治疗==
单侧肾不发育一般无须治疗，如因旋转不良造成肾积水等其他并发症或有合并症，则按具体情况处理，总的原则是尽可能保护肾功能，在此前提下再决定治疗方案。此症的临床意义在于明确泌尿系其他疾病的诊断之一，在采取手术治疗前，应考虑到孤立肾存在的可能。以免在切除患肾或因手术对患侧肾功能造成严重损害之后，才发现对侧肾脏缺如而造成永久遗憾。
== 预后==
目前还没有明确的证据表明单肾患者对其他疾病具有更高的易感性。但有人认为单肾患者具有更高的肾盂肾炎、[[肾结石]]、[[输尿管结石]]、结核、[[肾小球肾炎]]等疾病的发生率。目前对预防感染及其后遗症的重视极大地降低了单肾患者的发病率和死亡率。有5%患者因[[肾损伤]]而死亡，而该类患者若有两个肾脏则可能活下去。因此建议URA患者在[[活动]]中应当更加谨慎[[小心]]。Rugui等报道URA患者容易发生高血压、高[[尿酸]]血症、肾功能下降，但无蛋白尿发生。Arguero评价了157名中年URA患者期高血压和蛋白尿的发生率分别为47%和19%，但肾功能不全的发生率仅为13%。尽管如此该类患者的生活并未受到明显的影响。
== 百科帮你涨知识 ==
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