528,223
个编辑
更改
== 疾病别名==
Mondini[[内耳]][[发育]]不全
== 疾病分类==
耳鼻喉科
== 疾病概述==
先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳[[畸形]]。
== 疾病描述==
先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳畸形。
== 症状体征==
先天性耳蜗畸形包括[[耳蜗]]扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔；[[前庭]]扩大，巨大的前庭导水管以及[[半规管]]畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无[[听力]]，或1－2岁时才出现听力减退，部分病人和沉淀保留部分残余听力。[[耳聋]]性质主要为[[感音神经性聋]]，个别病人可有[[眩晕]]发作。
== 疾病病因==
该病可为陈[[染色体]][[显性]]或隐性[[遗传]]疾病，也可为非遗传性因素，如[[风疹病毒]][[感染]]、过多的[[反射]]线暴露以及[[反应停]]类[[药物]]等因素引起本病。
== 病理生理==
该病可为陈染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染、过多的反射线暴露以及反应停类药物等因素引起本病。
== 诊断检查==
主要根据听力学表现和[[影像]]学[[检查]]。通过高分辨[[CT]]可以看到骨迷路畸形。内耳的MZI可显示膜麋鹿内水充盈图象，清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第二圈与顶圈间隔缺损，以及半规管、前庭的畸形。近年应用于临床的内耳[[MRI]]叁维成像技术能从不同角度观察膜迷路[[形态]]。
== 治疗方案==
目前尚无有效的治疗[[方法]]。如有残余听力，可佩戴[[助听器]]后进行语言[[康复]]。无残余听力或极重度聋的一部分病人可经详细[[评估]]后进行人工耳蜗[[植入]]。
== 相关出处==
耳鼻喉[[科学]]第六版
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
Mondini[[内耳]][[发育]]不全
== 疾病分类==
耳鼻喉科
== 疾病概述==
先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳[[畸形]]。
== 疾病描述==
先天性耳蜗畸形又称Mondini内耳发育不全。是最常见的一种内耳畸形。
== 症状体征==
先天性耳蜗畸形包括[[耳蜗]]扁平、耳蜗发育不良，特别是第二圈和顶圈发育不良，两者合并为一个腔；[[前庭]]扩大，巨大的前庭导水管以及[[半规管]]畸形、内耳道扩大等症。在具体病例不一定以上所谓的畸形同时出现，可仅出现其中一种或几种畸形。临床表现为出生即无[[听力]]，或1－2岁时才出现听力减退，部分病人和沉淀保留部分残余听力。[[耳聋]]性质主要为[[感音神经性聋]]，个别病人可有[[眩晕]]发作。
== 疾病病因==
该病可为陈[[染色体]][[显性]]或隐性[[遗传]]疾病，也可为非遗传性因素，如[[风疹病毒]][[感染]]、过多的[[反射]]线暴露以及[[反应停]]类[[药物]]等因素引起本病。
== 病理生理==
该病可为陈染色体显性或隐性遗传疾病，也可为非遗传性因素，如风疹病毒感染、过多的反射线暴露以及反应停类药物等因素引起本病。
== 诊断检查==
主要根据听力学表现和[[影像]]学[[检查]]。通过高分辨[[CT]]可以看到骨迷路畸形。内耳的MZI可显示膜麋鹿内水充盈图象，清晰地显示扁平耳蜗、耳蜗第二圈与顶圈间隔缺损，以及半规管、前庭的畸形。近年应用于临床的内耳[[MRI]]叁维成像技术能从不同角度观察膜迷路[[形态]]。
== 治疗方案==
目前尚无有效的治疗[[方法]]。如有残余听力，可佩戴[[助听器]]后进行语言[[康复]]。无残余听力或极重度聋的一部分病人可经详细[[评估]]后进行人工耳蜗[[植入]]。
== 相关出处==
耳鼻喉[[科学]]第六版
== 百科帮你涨知识 ==
[http://www.zk120.com/ji/ 查找更多中医古籍]
[http://www.zk120.com/an/ 查找更多名老中医的医案]
[http://www.zk120.com/fang/ 查找更多方剂]
